疾病概述：

　　贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下括约肌（LES）高压以及对吞咽动作的松弛反应减弱。

　　临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适，以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。该病治疗不及时，有发生食管癌的潜在危险。

　　贲门失弛缓症的治疗目的在于降低LES压力，使食管下端松弛，以解除括约肌痉挛、缓解症状。治疗方式主要包括药物治疗、内镜治疗及手术治疗三方面。

　　内镜治疗措施主要有贲门气囊扩张术、内镜下肉毒素注射、自膨胀型支架置入术以及经口内镜下肌切开术（POEM）；手术治疗方式为外科Heller肌切开术。

　　病例简介：

　　一般情况及主诉 28岁男性患者，因“吞咽困难2年余”入院。

　　简要病史 2年前，患者出现吞咽困难症状，可进全流食，不能进固体食物；有胸痛，偶有反流症状；胃镜检查未见异常，食管造影提示贲门失弛缓症。入院前3个月，患者在外院接受球囊扩张术，术后有好转，可进半流食，仍不能进食固体食物，遂来我院诊治。

　　手术步骤： 

1、黏膜下注射：常规插入内镜，测量贲门距门齿距离，观察贲门情况。退镜至贲门口上方10 cm处，用注射器抽取配制好的生理盐水250 ml、靛胭脂1 ml、肾上腺素2 ml混合液，以注射针在食管前壁行黏膜下注射；

2、食管黏膜层切开：充分隆起后应用三角形末端手术刀（TT刀）、钩刀（Hook刀）或海博刀（以下简称“刀”）纵行切开黏膜层2 cm显露黏膜下层，沿纵行切口周边行黏膜下剥离扩大开口；

3、分离黏膜下层，建立黏膜下“隧道”： 用内镜前端透明帽撑开黏膜下层，用刀沿黏膜下层垂直于环形肌层自上而下分离，建立黏膜下“隧道”至贲门以下3~5 cm；

4、环形肌切开：“隧道”建立后，在胃镜直视下，用“刀”在“隧道”口下方1~2 cm，自上而下纵行切开环形肌至贲门下方2 cm，切开过程中由浅而深切断所有环形肌，尽可能保留纵行肌，但在食管下端可行食管肌层全层切开；

5、退出“隧道”前再次观察，如果“隧道”内有出血点或潜在出血点，以电凝止血，金属夹关闭黏膜层切口。

　　优势：

　　1、该术式吸收了Heller肌切开的优点，完全切开食管下段环形肌层乃至全层切开，理论上具有与外科Heller肌切开相媲美的疗效，目前国内外文献表明，短期随访效果明显；

2、保留了内镜微创治疗优势，创伤小，术后患者恢复快；

3、不损伤食管裂口以及食管与胃底间的锐角（His角），保留胃食管连接部正常解剖结构，术后反流性食管炎发生率低。

　　相关注意事项：

　　术前准备：

　　① 和患者充分沟通，向患者详细介绍两种治疗方式的效果、并发症及风险，告知患者及家属手术可能获得的收益及风险，如果患者同意手术，签署知情同意书；

② 术前3天患者进全流食，术前半小时应用头孢二代抗生素预防感染；

③ 麻醉前，患者在清醒状态下接受胃镜检查，清洗食管腔和胃内食物残渣及液体，避免诱导麻醉后误吸导致窒息甚至吸入性肺炎。在清洗干净后食管和胃之后，患者在左侧卧位或仰卧位接受气管插管全麻。

　　术中注意事项：

　　① “隧道”应选择在前壁或右侧壁，较容易通过贲门部，不破坏His角，防止反流；同时在剥离时，“隧道”处于高位，视野清晰。

② 在建立“隧道”过程中，沿垂直环形肌方向剥离，保证“隧道”为直线。

③ 剥离应在直视下进行，对小血管电凝止血，对大血管采用Coagrasper电凝预防出血。不慎切断大血管出血时，冲洗后看清出血点，用Coagrasper电凝止血。

④ 术者及助手、麻醉师严密观察患者生命体征、皮下气肿等情况，术中纵隔皮下气肿常无须处理，可自行吸收。对严重气胸“气道压力超过20 mmHg，血氧饱和度（SpO2）＜90％”，行床旁胸片证实者予以胸腔闭式引流，若气道压力恢复，生命体征恢复正常，可酌情继续手术；若改善不明显，则须终止手术。对术中气腹明显者，可用14G 穿刺针在右下腹麦氏点穿刺放气。由于CO2较空气弥散和吸收快，建议使用CO2充气，一旦发生气胸、气腹，CO2会很快被吸收，常无须进一步处理。

　　术后处理：

　　① 绝对卧床休息24小时，严密观察生命体征的变化，注意有无皮下气肿，有无腹痛、腹胀、呕血、黑便等出血和穿孔的情况。

② 手术当天禁食，24小时后进冷流质，3天后进半流质，进食后1~2小时不可平卧，1个月后方可进普食。

③ 注意体温的变化，给予静脉输液营养，抗生素抗感染，质子泵抑制剂制酸、止血等治疗。

④ 术后1个月、3个月、6个月复查胃镜、食管造影、食管测压。