心脏白塞病可通过自身免疫反应导致主动脉瓣炎及血管炎，严重者导致主动脉瓣脱垂、穿孔及主动脉瘤形成，也可累及二尖瓣、冠脉循环及传导系统。目前关于该病的系统治疗报道较少，多数未确诊病人在接受首次主动脉瓣置换术后短期内发生瓣周漏而必须第二次、三次换瓣，其中多数死亡。我科在国内较早的进行心脏白塞病的系统性研究（1），近年来连续对4例心脏白塞病术后瓣周漏患者进行5次Bentall手术，积累了一些经验，其中一例患者在7年内先后接受主动脉瓣置换，同种带瓣管道Bentall及人工带瓣外管道Bentall三次手术，其治疗过程对临床治疗方案的确定有所启发，现结合文献报告如下。

　　患者男性，31岁，首次于2002-9-7因主动脉瓣脱垂并重度关闭不全在我科行主动脉瓣置换术（St Jude 23#），术后恢复顺利。2003年10月起出现心悸、胸闷，复查心脏超声示主动脉瓣周漏，保守治疗一月后症状加重再次入院。入院时查血沉为40mm/h，CRP12.3 mg/l，追问病史有反复口腔及阴囊溃疡史，针刺反应阳性，确诊为完全型心脏白塞病，予口服强的松40 mg，1/日及青霉素480WU静滴，1/日，10天后复查血沉降至11mm/1h，CRP4.91mg/l 。2003-12-11再次手术发现主动脉根部及升主动脉瘤样扩张，最宽处达5cm，主动脉根部距瓣环约3cm处（上次手术升主动脉切口处）前壁至主动脉弓起始形成夹层，主动脉前壁可见2个局限性瘤样膨出，大小约1.0×1.0×1.0cm3，局部张力高，人工机械瓣两侧与瓣环间各有约1cm裂隙，其余缝合环处组织碎烂，局部组织水肿严重。术中采用停循环技术，清除主动脉根部组织及瓣环，予同种带瓣主动脉（内径22mm）行Bentall术（连续缝合法），术后恢复良好，次日上午脱机拔管，术后维持强的松20mg 1/日及环孢素50mg 1/日治疗，定期门诊随访。

　　2009年2月患者突发咳嗽伴呼吸困难，再次超声心动图检查提示同种主动脉瓣瓣上赘生物形成，主动脉瓣关闭不全（重度），术前查血沉8mm/1h，CRP1.5mg/l，连续3次血细菌、真菌培养均为阴性，术前予环孢素50mg 1/日及心肌营养、强心、利尿、扩血管治疗。2009-4-7第三次手术，术中见局部组织明显炎性水肿，左心室扩大明显，左右冠瓣均可见赘生物附着，主动脉瓣瓣叶穿孔，重度关闭不全。术中切除原有同种带瓣管道，取23# CarboMedics带瓣主动脉管道行Bentall术（连续缝合法），术后因广泛创面渗血合并急性心包填塞而二次开胸止血及延迟关胸，术后恢复良好。术后赘生物培养阴性、病理检查提示主动脉瓣慢性炎症伴玻璃样变、粘液样变及钙化。出院后继续口服强的松10mg，1/日，门诊随访8个月，心功能良好，心脏超声检查无异常。

　　白塞病基本病理表现为非特异性小血管及毛细血管炎，导致血管内皮反复性炎症及溃疡，血管脆性增加，心脏白塞病可累及心脏各个部位，最常见的为主动脉瓣返流（2），白塞病诊断主要靠临床表现及病史，实验室检查无特异性指标。通常情况下，对于白塞病患者直接进行单纯主动脉瓣置换容易导致反复的瓣周漏甚至瓣膜脱落、吻合口假性动脉瘤等多种严重并发症（3）。我们认为，对于单纯的主动脉瓣返流在排除风湿性及感染性瓣膜损害前提下，要警惕白塞病的可能。对已确诊的心脏白塞病应慎重决定主动脉瓣置换手术：对瓣膜损害轻―中度者应以内科治疗为主，必须手术时应尽量在白塞病得到很好的内科控制下手术。

　　目前关于白塞病合并主动脉瓣返流的术式主要有三种：直接或改良加固的瓣膜置换术，同种带瓣管道Bentall术及人工带瓣外管道Bentall术。目前大量临床报告表明，直接单纯瓣膜置换术及改良加固方法的瓣膜置换术均有较高的术后瓣周漏发生率，作者总结近10余年共6家单位的文献报道，共手术治疗白塞病主动脉瓣返流24例，其中明确发生瓣周漏19例（可能有部分失访或随访时间不足），发生率高达79.2％。有作者认为单纯瓣膜置换发生瓣周漏主要原因是由于瓣叶活动时的张力及血流对瓣环的冲击所致，而Bentall手术可防止瓣周漏的发生（4，5）。作者认为这种瓣周漏的发生同瓣膜与瓣环愈合障碍有关，正常的缝合环同自然瓣环间靠纤维组织增生、内皮细胞移行，最终形成瘢痕愈合，而对于白塞病患者，由于反复发生的血管内皮炎症及溃疡，导致不能形成正常的瘢痕愈合，久而久之造成了缝合处溃烂及瓣周漏。基于这一观点，采取常规的Bentall手术治疗白塞病主动脉瓣关闭不全虽解决了瓣周漏的问题，但不可避免的存在晚期出现局部假性动脉瘤的可能。作者所在单位所施行的Bentall手术在切除主动脉根部时一并彻底切除主动脉瓣环，使组织愈合发生在流出道心肌和人工环之间，由于白塞病很少累及心肌，这样就减少Bentall术后发生假性动脉瘤的危险。本例患者第二次即采用这种方法进行Bentall手术，虽5年后发生瓣膜穿孔，但无局部假性动脉瘤形成。

　　目前关于心脏白塞病的Bentall手术有多家单位进行报道，本例患者第二次手术时选择进行同种带瓣管道Bentall手术，主要原因是考虑生物组织的愈合性较好，但该患者术后5年发生瓣膜穿孔，病理检查结果符合白塞病致瓣膜损害，结合国内另外2篇文献（6，7），其中2例患者采用同种带瓣管道Bentall手术，术后均出现瓣膜返流，考虑不能排除白塞病对异体瓣膜攻击或瓣膜退行性变有关，从这一点考虑，作者不赞成选择同种带瓣管道进行Bentall手术。

　　综上所述，对于可疑主动脉瓣返流合并白塞病患者应进行详细的病史采集，避免盲目进行单纯主动脉瓣置换以减少发生术后瓣周漏的危险；对于必须手术的患者建议采用Bentall手术进行主动脉瓣及主动脉根部替换，术中需彻底切除主动脉瓣环，促使人工瓣环同肌肉组织形成瘢痕愈合；为避免发生瓣膜退行性变及自身免疫系统对异体瓣膜组织的攻击，建议选择人工带瓣管道进行Bentall手术。