大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS) 是一种隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病,主要表现为出生后出现波动性听力下降。主要患者群是处于成长发育期的儿童青少年。
该病发病机制复杂,早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法,暂时无法清楚解释其发病原因。可能的因素有:
① 家族遗传。
② 孕期感染。
③ 耳毒性药物等。
【临床表现】
LVAS多在幼年发病,主要表现为双侧不对称性听力损失, 听力损失以进行性、波动性,其波动性常与头部外伤、感冒有关,可伴有或不伴有眩晕。
【诊断】
除询问病史、临床症状及听力学检查外, LVAS 的诊断主要依靠颞骨高分辨率CT和MRI扫描。
【治疗】
⑴ 有残余听力者应配戴助听器, 以维持良好的听觉。当听力出现波动性改变时, 一定要先积极治疗,并及时调整助听器的输出功率。治疗期间,建议暂时不使用助听器。但由于该病会随时恶化,此类患者应随时准备进行人工耳蜗植入术
⑵ 对于极重度聋的LVAS患者,助听器使用无效时应及时考虑人工耳蜗植入。
【预防】
LVAS确诊后,应注意以下事项:
② 定期检查听力,养成良好的听力随访习惯,出现听力问题及时就诊。
② 避免头部受到外伤,即使是轻微的碰撞。
③ 不宜参加剧烈体育运动,如坐过山车,蹦极等。
④ 勿用耳毒性药物。
⑤ 避免接触强噪声,
⑥ 预防感冒、注意患儿的情绪控制、减少擤鼻等容易产生压力的动作
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