贲门失弛缓症病因未明确,目前仍然没有根治的手段,所有的治疗选择都是松弛食管下括约肌(LES)与贲门括约肌,以缓解患者的临床症状。现有的治疗药物包括平滑肌松弛药,如硝酸盐类或钙离子拮抗剂,其作用有限且副作用较大。内镜下治疗贲门失弛缓症因创伤小、患者术后恢复快、症状缓解明显,在临床应用广泛。
贲门失弛缓症的发病机制主要是与食道平滑肌肌间神经丛兴奋性和抑制性神经水平不平衡相关。选择性毁损抑制神经节可导致食管下部失弛及食管从完全没有收缩到明显食管痉挛的机体异常。
虽然患者的典型表现为吞咽困难和胸痛,他们也可以出现类似胃食管反流病的症状如:反流,烧心和夜间咳嗽。因此,许多患者误诊为GERD,当患者对质子泵抑制剂无效时可考虑存在贲门失弛缓症。内镜检查正常时出现吞咽困难及难治性GERD症状应考虑行食道测压。
诊断推荐意见
1、 对于贲门失弛缓症疑似患者,如果内镜或食管X线检查无阳性发现,应在确诊前进行食管动力学检测。(强烈推荐,低质量证据支持)
2、 食管X线检查有以下表现均支持贲门失弛缓症诊断:食管扩张;食管胃结合处(EGJ)狭窄,呈“鸟嘴征”;食管蠕动消失;食管钡餐排空功能差。(强烈推荐,中等质量证据支持)
3、 对食管动力学检测结果可疑患者,推荐行食管吞钡X线检查,以评估食管排空功能和EGJ形态。(强烈推荐,低质量证据支持)
4、 对所有贲门失弛缓症患者,应行食管内镜检查,以观察EGJ和胃贲门部形态,排除假性贲门失弛缓症。(强烈推荐,中等质量证据支持)
治疗措施
内镜下球囊扩张术
内镜下食管扩张术是治疗贲门失弛缓症的传统方法,常用扩张方法是气体球囊扩张,扩张次数及时间须根据操作者及扩张成功的需要而定。
该方法的优点是,对大多数患者近期效果明显,症状缓解快。临床研究显示,其近期疗效不亚于腹腔镜下Heller肌切开术。此外,该方法安全性较好,并发症较少。最近有研究显示,对腹腔镜下Heller肌切开术治疗失败或复发的患者,气体球囊扩张仍是有效安全的治疗手段。其缺点是仍有相当一部分患者出现远期(超过12个月)复发。可能的复发危险因素包括年轻(45岁以下)、女性、小直径球囊行单次扩张、治疗后LES压力在10~15 mmHg以上、实时食管钡餐显示食管排空差、HRM显示为Ⅰ和Ⅲ型贲门失弛缓症。此外,气体球囊扩张可能出现穿孔、出血等并发症。
经口内镜下肌切开术(POEM),我院已经开展多年,效果显著,本人可进行该项手术。
内镜下肌切开术治疗贲门失弛缓症最先由奥尔特加(Ortega)于1980年描述,后经动物实验,在2010年由日本学者井上清阳(Inoue)等经改良后应用于临床,是一种新的内镜下贲门失弛缓症治疗方法。其大致步骤是,在食管近端切开食管黏膜后,分离黏膜下层建立黏膜下隧道,剥离并切开内环形肌,最后用金属钛夹封闭黏膜隧道口(图)。
(图POEM操作过程(A食管黏膜切开,B 分离食管黏膜下层建立隧道,C食管环形肌切开,D 金属钛夹封闭切口)
该方法的优点是,无须皮肤切口即可进行肌切开,创伤较小,并发症较少,近期效果显著,患者症状缓解明显。最近一项前瞻性、国际多中心研究表明,行POEM治疗3个月后,97%的患者临床症状明显减轻,LES压力明显下降,随访1年后,82%的患者症状明显缓解。与腹腔镜下Heller肌切开术相比,POEM能经胸段食管进行更深的肌切开,尤其适用于进展期的患者以及存在纤维化的患者。此外,后者对迷走神经的损伤可能性更小。
POEM的并发症主要有皮下气肿、气胸、化脓性纵隔炎等。
POEM的远期疗效以及与传统治疗手段疗效的比较需要进一步的观察研究。
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