特发性肺间质纤维化，简称IPF，是累及肺间质和实质的慢性进行性纤维化性疾病，病理上主要表现为间质炎症区、纤维化区、蜂窝肺区和正常肺组织区交替存在，其中最主要的是见到局灶性纤维母细胞增生。病理表现为普通型间质性肺炎即UIP，低倍镜下其最显著的特点是病变轻重不一，分布不均。影像学主要表现为双肺基底部及周边部胸膜下的网状阴影，常为双侧，不对称，拌肺容积减小，晚期可见蜂窝肺改变。胸部CT、特别是高分辨CT，即HRCT，主要表现：局灶性磨玻璃影；网状阴影；蜂窝肺，肺结构变形及容积减小，交界面不规则，胸膜增厚，支气管血管束增粗，纵隔淋巴结肿大等等。但其典型表现为双侧肺基底部和周围胸膜下分布的网状阴影，蜂窝肺，牵拉性支气管扩张，肺结构变形，无或者少量的磨砂玻璃影，缺乏小结节。一般而言，如HRCT具备典型UIPIPF表现，则可以直接作出IPF之诊断，而如果表现不典型，则需要外科肺活检病理确诊。支气管镜和经皮肺穿刺活检对IPF诊断无益，但是可以作为鉴别诊断的依据。广州市第一人民医院呼吸内科张梅春