颈椎分节不全

　　【概述】

　　此病又称Klippel―Feil综合征、短颈畸形、颈椎融合等，是一种以颈椎融合为主要特征的先天性畸形。一般由两个或两个以上的颈椎相互融合，可合并多种畸形。

　　【病因与发病机制】

　　本病多为散发，病因不明，部分可呈常染色体显性或隐性遗传，可能是胚胎早期3～7周中胚层分节缺陷有关，或本应发生为椎间盘的间叶组织发育障碍致椎间盘不发生或骨化。

　　【病理】

　　颈椎融合多为两个椎体，少数两个以上。融合可为部分性，也可为完全性，使椎板、椎弓和棘突均融合，以颈2、颈3融合最为常见。融合的椎体可发育不全、大小不均、椎体扁宽等，可有骨赘生成、椎骨狭窄、椎间盘突出等。

　　【诊断要点】

　　诊断要点概述

　　根据临床表现及影像学检查可确诊，还应进一步检查除外其他合并畸形。

　　影像学检查

　　X线片可见数节颈椎椎体和棘突同时融合，或棘突单独融合，椎体发育不全，棘突发育畸形并形成假关节，颈椎生理曲度消失。颈椎融合多见于颈2、颈3，MRI可进一步显示椎管狭窄、椎间盘突出、神经根受压及其他畸形。?

　　【治疗概述】

　　没有症状者不需治疗，但应观察随诊，出现神经根症状者可对症处理如理疗，对脊髓受压明显或头颈部过伸、过屈位出现颈椎不稳者应考虑手术治疗。