转眼又到了冬季，北风带来的不只是漫天的雪花，还有骤降的气温。各大城市的儿科门诊，挤满了可怜的小病号，其中，尤以呼吸道疾病居多：上呼吸道感染，支气管炎，支气管肺炎等等。支气管哮喘，这个令很多家长头疼的疾病也到了一年当中发病率最高峰的时候，可是，各位家长，你的小宝宝所患的真的是支气管哮喘吗？
　　临床上，我们诊断支气管哮喘主要从临床表现和查体上入手，患儿存在气促，呼气性呼吸困难，喘鸣症状，体查双肺可闻及喘鸣音则可初步诊断，本质上缘于患儿的过敏性体质和气道高反应性，在遇到寒冷或过敏原、病原体感染刺激时出现气道的反复痉挛，导致呼气性的呼吸困难诱发相应症状。但在先天性心血管疾病领域，有一种致命的先天畸形--先天性血管环与支气管哮喘有着极其类似的临床表现，如错过最佳手术时机死亡率高达90％以上，但在基层医院甚至是一线城市的三甲医院也很难准确识别，因其发病特性，本小医给他起了个血淋淋的名字：“死神的镰刀”！
　　让我们来一起看看这个可怕的疾病吧！
　　先天性血管环，通俗点讲，是指先天性主动脉或肺动脉发育畸形导致其对相邻的气管产生缠绕、挤压导致气管狭窄，通气障碍。
　　血管环分为完全性血管环和不完全性血管环，完全性血管环是指血管成环后完全环绕气管，临床上常见的是双主动脉弓、右位主动脉弓成环，而不完全性血管环常见的是肺动脉吊带。
　　左肺动脉从后面绕过气管再向前走行，就像一把镰刀，当左肺动脉逐渐发育增粗，对气管的压迫会渐渐加重，最终死死卡住气管，就像死神的镰刀挥下，死亡伴之而来。
　　先天性血管环类疾病的临床进程取决于气管的受压程度。大多数患儿出生时并无明显的表现，随着年龄的增大，主肺动脉逐渐增粗，对气管的压迫症状逐渐明显。主要表现为喘鸣，呼吸费力，或反复的肺部感染，初次就诊时极易被误诊为婴幼儿哮喘。主要原因在于本病发病率极低，绝大多数儿内科医师很少接触，对这一外科疾病很陌生，而患儿初次发病往往就诊于呼吸内科，加上心脏彩超对其诊断的准确性不高，即使是在北上广的儿科专业医疗中心也存在漏诊的情况。如先天性血管环不能得到及时处理，等到气管被完全压闭，造成严重的呼吸衰竭需要呼吸机辅助时，再高明的医生也回天乏力，我们中心遇到的病例中，不乏来自北上广长期误诊为支气管哮喘的患儿，入院时已经出现严重的呼吸衰竭症状，令人扼腕。按照我们的治疗经验，术前就需要呼吸机辅助的宝宝，死亡率要远高于及时手术的病例。即使术后能万幸的存活下来，也需要很漫长的恢复时间。
　　如何才能及时识别先天性血管环呢？如果你的宝宝在6个月内，反复出现喘息，气促，平喘治疗效果不好，症状反复或进行性加重，就应该找个当地专业的心血管中心仔细的做个心脏彩超甚至心脏CT，及时发现，及时治疗，总体手术成功率95％以上。
　　但大家应该注意的是，在肺动脉吊带的患儿，除了血管畸形外，大多患儿的气管发育也存在先天畸形。正常的气管软骨形成类似字母C，而肺动脉吊带的宝宝的气管软骨类似字母O型，且合并严重狭窄。因为O型软骨环是封闭的，没有任何变形扩张的潜能，因此狭窄缓解很慢，即使解除了血管的压迫，短期内气管的狭窄并不能改善，在术后的数个月甚至1年内仍持续存在阵发性呼吸的困难的症状，仍然需要密切关注，积极抗感染及对症治疗。
　　及早识别，及早干预，斩断死神的镰刀，还你一个健康的宝宝！。