颅咽管瘤是儿童鞍区病变最常见的疾病之一，是来源于胚胎残余组织的良性肿瘤。好发于学龄前儿童，绝大多数起病于15岁以下。
　　根据病变累及范围不同临床表现各异。病变通常位于鞍上，体积较大时常常突进第三脑室引起梗阻性脑积水，所以部分病人以头痛、呕吐起病。
　　绝大多数患儿都合并不同程度腺垂体或垂体柄功能下降症状如精神萎靡、食欲不振、口渴、多饮，多尿等。还有部分患儿以视力下降、抽搐等就诊。
　　术前头颅影像学如CT或MRI是必不可少的检查之一。术前评估还包括腺垂体功能、出入量、电解质等。术前患儿一般状况的调整包括营养状况对于提高手术成功率只关重要。出于颅咽管瘤是良性肿瘤的考虑，治疗主要以显微手术治疗为主。
　　一般认为尽量在第一次手术时做到全切除，复发后再次手术将会变得十分困难术后根据病理及头颅影像学复查情况决定是否行全脑放射治疗或立体定向外科治疗。