小王的宝宝出生了,全家都很高兴。但守候在产房外的爷爷奶奶、外公外婆却并没有马上看到宝宝。医生告诉他们,宝宝患有一种先天性的疾病,叫做皮罗序列征,呼吸、吞咽都有些困难,正在新生儿监护室(NICU)观察。这下几位老人可着急了,不知道怎么办好。医生说,你们别太担心,我们先通过监视器看看孩子。
大家跟着医生来到一个电视前面,只见一个粉色的弱小婴儿,侧身躺在保温箱里。随着呼吸的节奏,孩子的小脑袋也一点一点的。这时奶奶转向爷爷小声说:“你看看他的下巴,好像有点……” 几位老人凑近电视看了一阵子,目光都转向了医生。医生环视了几位老人,说道:他的下巴发育确实偏小,这也是我们考虑他患有皮罗序列征的原因。
皮罗序列征有三个主要特点:小下颌、舌后坠和气道梗阻。 皮罗序列征的这三大表现是一环扣一环的: 过小的下颌骨会把舌头推向后方,舌头向后阻塞咽喉气道。 初生的婴儿就会表现出下颌发育不全、呼吸困难(例如点头样呼吸,三凹征)。这样的婴儿往往伴有腭裂,而且是较宽的U型腭裂。除此以外,患儿可能还有其他颅面部的畸形、心血管畸形等。
患有皮罗序列征的患儿要经过多学科的评估,评估的内容包括颌面部解剖特点、气道阻塞的原因和具体部位、气道护理和喂养方法。接近70%的患儿通过调整体位就能改善气道梗阻的问题。采用正确的体位,还能使大多数患儿正常进食。如果患儿的血氧饱和度有问题,可能要插鼻咽通气管。早期用鼻胃管进行鼻饲有助于患儿能量补充,尽早增加体重。
对于一定比例的患儿,保守治疗不起作用,需要进一步采取手术治疗。但是在做任何手术以前,医生一定要做气道评估。因为有些气道梗阻在舌根下方,只能做气管切开来解决。目前的主要手术治疗方式有两种:一种是唇舌粘连术,一种是牵张成骨术。
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