腭裂较为常见,可单独发生,也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形,大部分腭裂患儿还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。他们在吮吸,进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷,严重者呈碟形脸,咬合错乱(常呈反颌或开颌)。因此,腭裂畸形造成的多种生理功能障碍,特别是语言功能障碍和牙错乱,对患儿的日常生活、学习、工作均带来不利影响,也容易造成患儿的心理障碍。
病因
腭裂发生的原因尚不完全清楚,但认为与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关。
预防
要避腭裂的发生,需要注意预防保健。孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证维生素B、C、D及叶酸、钙、铁、磷的充分摄入,保持心境平和,避免精神紧张,不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、抗组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药,不吸烟不酗酒,避免接触放射线、微波等。
喂养
唇腭裂幼儿的喂养较一般孩子困难的原因:
1、由于患儿的唇腭部裂开,口鼻腔相通,口腔内不能形成一个完整的密闭结构而无法产生有效吮吸所需的负压。
2、由于唇腭部肌肉的走向、附着改变,使肌肉的发育及张力不足。引起舌后缩;同时舌过度发育,舌头上抬不能在吸食时有效包裹乳头。
3、由于软腭缩短或不能抬升致软腭功能不完善而影响吸吮、吞咽。
喂养方法
1、注意体位,取坐位或45b角抱位,切忌平躺,以免呛咳;采用面对面喂哺方式,以利观察。
2、孩子吸奶时,用手指堵住唇裂部位,帮助唇部闭合。
3、选用十字开口的塑胶奶瓶,因为十字型的开口在受到压迫时才会打开,孩子不会被呛到。
4、采用挤喂的方式,即购买可以挤压的奶瓶或注射器、滴管喂养。
5、将奶嘴置于非裂开处,以免局部刺激过大。
6、早期(出生后1个月)正畸治疗,如配戴矫治器,覆盖全部牙槽嵴和硬软腭,使口腔内形成负压并改善舌的运动,对喂哺有显著的改善。
心理治疗
因唇腭裂患儿在生长发育过程中,应尽可能要定期地对患儿及其家庭进行社会心理评估。一般由神经康复科医师进行。当发现患儿有相关问题时,应让其接受专业的发育/认知评估、指导、咨询或其他必要的帮助。
当患儿长大后,对他们提供唇腭裂畸形的知识,鼓励他们成为治疗计划中积极的参与者。告知患儿的监护者应该留意孩子们对于治疗讨论的理解情况,应努力让孩子尽可能多地知道治疗计划。
分类
通常腭裂可分为四种类型:
①软腭裂,不并发唇裂;
②软硬腭裂,常并发单侧不完全性唇裂;
③单侧完全腭裂,从悬雍垂始,到切牙孔,斜向外侧,到侧切牙全部裂开,两侧牙槽突被粘膜分开,常并发单侧完全性唇裂;
④双侧完全性腭裂,常与双侧完全性唇裂并存。裂隙在侧切牙处向两侧裂开,鼻中隔下端呈游离状。
在临床上以③种腭裂最为多见,④种最少见。除上述各类型外,还可以见到少数非典型的情况:如一侧完全、一侧不完全;腭垂缺失;黏膜下裂(隐裂);硬腭部分裂孔等。除此之外,国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法,即将其分为I度、II度、III度。
腭裂的合并症
腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在,吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压,以致发生吸乳困难,常导致营养不良,易发生中耳炎及呼吸道感染,有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍,而致营养障碍和吸乳时呛咳,发生吸入性肺炎。
治疗原则
腭裂的治疗是一个长期复杂的过程,需要口腔颌面外科、口腔正畸科,语音训练科,精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。
最佳年龄
在腭裂手术时间方面,5~6个月即可手术,尽可能做到在1岁前完成腭裂修复术。否则容易出现喂养、听力或语音问题。早期(出生后1个月)需要正畸治疗,如配戴矫治器等。如果是下颌过小(如皮罗氏综合征),需要在3个月时行下颌骨牵引成骨术。
家长的手术准备
患儿年龄5~6个月以上、体重7公斤以上,没有其他严重的脏器畸形,无发热、咳嗽、流涕、腹泻等不良症状。
提前一周让患儿习惯汤匙喂养。
手术方式
已有的研究表明,与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法可以有效减少腭裂的裂隙宽度,且未对上颌骨的早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中遵循以下原则进行设计和操作:努力重建腭帆提肌环的形态结构;尽可能延长软腭的长度;尽量避免或减少手术治疗。
术后注意事项
1、腭裂手术后,宜使病儿头偏一侧,以便口内血液或唾液流出。小儿肌肉力弱,昏睡时可发生舌后坠而影响呼吸,可放置口腔通气道;必要时给氧气。
2、术后选用汤匙喂养:患儿完全清醒4小时后,可喂以少量糖水,观察半小时,如无呕吐可进流食。
3、患儿术后4周内应进流食,以后2周改为半流食,然后后可进普食。
4、严禁患儿术后将手指、玩物放入口中,以防创口裂开。
5、为防止创口感染,每日应清洗患儿口腔,鼓励患儿多饮水,手术后常规应用抗生素3~5天。
6、腭裂手术可不拆除缝线,任其自行吸收、脱落。
7、在手术后一个月应回医院复诊,检查手术恢复情况。大于3岁的患儿,在术后3个月后应在医师的指导下作语音训练,以期形成正确的发音。
8、如无特殊,每年应该复诊一次。
腭裂术后的后续治疗
1、语音治疗:约有90%的患儿在4岁左右可以开始进行语音治疗,而约有10%的患儿因为腭咽部发育不足,还需要做腭咽成形术来重建腭咽功能。然后才能进行语音治疗。
2、正畸治疗:患儿6岁左右、恒牙萌出后,还需到口腔正畸科进行牙齿的正畸咨询或治疗。
3、牙槽裂植骨修复:有牙槽裂的患儿,应在7岁左右来医院,为修复牙槽裂手术做前期咨询和准备。
4、有严重颌骨发育畸形的患儿,可能需要在16岁行正颌手术。
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