胎儿肾盂积水是系列病因导致的以胎儿集合系统不同程度扩张为表现的临床综合征。发病率约1.4%,产科、小儿泌尿外科、超声科医生常常需要面对胎儿肾盂积水的诊断、评估和治疗。然而目前国际上对胎儿肾盂积水的诊断与治疗仍有较多争议,争议内容主要有四个方面,即诊断标准、梗阻部位、治疗时机、患肾的保留与否。胎儿肾盂积水的B超筛查尚无统一操作规范,严重影响检查结果对诊断的参考价值,检查结果在不同操作者之间缺乏可比性,影响患儿病情的追踪观察与评估。许多医务人员在临床工作中仍有较多困惑,不能够对胎儿肾积水进行科学的产前诊断、评估及指导治疗。本次会议旨在针对现阶段胎儿肾积水诊断与治疗存在的问题,探讨胎儿肾积水的诊疗流程。
胎儿肾积水的筛查方法
建议统一胎儿肾盂积水B超筛查的测量规范。从孕20周开始,每4周B超筛查一次, 注意观察除肾盂积水以外的其它B超阳性指征,如输尿管扩张或膀胱发育异常等。B超对胎儿肾盂积水的检查应包括以下几个部分:保证测量时患儿基础条件的一致性,记录清楚是排尿前还是排尿后;B超检查肾脏时应包括矢状位与冠状位的检查;注明肾盂积水为肾内型还是肾外型;测量肾实质的厚度并分清皮、髓质的分界、患侧与健侧肾实质厚度的对比;应做排尿前后膀胱容量的测定,对比排尿前后肾盂分离的情况。以上对指导评估胎儿期肾的发育、出生后患肾感染可能性、是否需预防性使用抗生素有参考价值。
部分胎儿合并存在多系统畸形,建议染色体核型分析及多系统畸形检查。对疑诊为肾囊性变、巨输尿管症、后尿道瓣膜、梅干腹综合征、重复畸形、异位输尿管、输尿管囊肿等病例,进一步行MRI检查。临床诊断肾盂积水的胎儿每4周B超复查一次直至出生。
胎儿肾盂积水的诊断与分级
目前对胎儿肾盂积水的诊断暂无统一标准,国内外大多数学者根据肾盂前后径(APD)来定义先天性肾积水的程度,当分离>10mm,临床即诊断胎儿肾盂积水。在诊断胎儿肾盂积水后,其分级对治疗有指导性意义。目前常用的胎儿肾盂积水诊断及分级标准有3种:Grignon分级、Arger分级、1988年美国胎儿泌尿学会标准。Grignon分级:一级为肾盂扩张15mm伴肾盏中度扩张;五级为肾盏中度扩张,肾实质变薄。Arger分级:一级为肾盂扩张20mm为重度肾盂积水。
胎儿肾积水的治疗
1、胎儿期及产时的治疗:胎儿外科手术治疗强调在胎儿期疾病影响胎儿正常发育或损害重要脏器功能前适时地进行外科干预,对于在胎儿期即会威胁胎儿生命的畸形的治疗有积极的意义。目前胎儿外科尚处于起步阶段,存在大量严重的手术并发症及伦理学问题。目前胎儿外科在我国尚未开展,胎儿产前诊断和EXIT、新生儿外科早期干预模式是目前的较好模式,为未来胎儿外科的发展打下了基础。
2、出生时的处理:包括羊水过少、生殖器畸形、其它畸形对新生儿期的影响,以及分娩时新生儿的处理。对于患肾体积过大,影响自然分娩的胎儿,分娩方式首选剖宫产。
3、完善检查:大多数产前诊断为肾盂积水的患儿出生后可以在门诊进行检查。患儿出生后立即进行一系列检查以排除相关畸形。新生儿是否做放射性检查目前尚有争议。我们的观点倾向于产前诊断肾盂积水患儿在出生后需行VCUG检查,即患儿肾盂扩张>10mm,或存在输尿管扩张,则有必要行VCUG检查。即使超声检查提示生后肾盂积水已经消失,仍有必要行VCUG检查。对高度怀疑存在返流或排空不全的患儿,如果VCUG检查显示无返流,则需再次缓慢注射造影剂进膀胱行VCUG检查。患儿出生后需定期复查B超。由于新生儿出生后生理性脱水,超声检查需在出生后3d之后进行,否则会影响超声对肾盂积水的判断。第一次的超声检查常选择在出生后3~4w进行。当患儿出生后复查超声提示严重的肾盂扩张(集合系统分离>15mm)且有输尿管扩张时,排泄性尿路造影是评估泌尿系梗阻和肾功能的必要检查,理想的检查年龄是在生后一个月,也可选择99锝核素扫描。
4、膀胱输尿管返流、巨输尿管症、后尿道瓣膜、梅干腹综合征、异位输尿管、输尿管囊肿等导致的肾盂积水应及早手术治疗。
UPJO伴有轻度肾盂积水(APD15mm或有输尿管扩张、肾盏扩张、皮质变薄等的患儿,应纳入外科治疗范围。对重度肾积水(APD>20mm)或有肾盏扩张、肾皮质变薄、输尿管扩张等的患儿,则需手术治疗。所有非手术治疗的患儿在保守观察过程中,如核素扫描检查提示存在肾排空障碍,则均需手术治疗解除梗阻。放射性核素扫描提示分肾功能。
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