脊索瘤起源于胚胎残余,累及斜坡与骶尾部赏餐见的硬膜外肿瘤。肿瘤分经典型与软骨型。肿瘤组织学上相当良性,生长缓慢,但临床上以恶性肿瘤对待。因其以肿瘤局部侵犯,高复发率及偶发远处转移特征表现。
临床症状:主要表现为局部疼痛和对周围神经及组织的侵犯。
1、骶尾部,常以骶尾部疼痛为主要症状,肿瘤较大压迫骶尾部神经可出现便秘,小便障碍。
2、发生在斜坡下端及颅颈交界处,常以头痛。
3、发生在胸部,肿瘤可侵犯相应椎体结构,经过椎间孔突入胸腔,破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛。甚至引发肺部胸膜刺激症状。
检查:CT和MRI
治疗:单纯手术治疗难治愈。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作。术后放疗常有不同结果。对于分块切除或非根治性切除,绝大多数术后需辅以放疗,但脊索瘤对放疗不敏感。总的预后不佳。
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