疾病概述：脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。

　　常表现为癫痫与自发性脑出血，可有肢体不全瘫痪，部分病例有颅内压增高，类似脑瘤，较大的脑动静脉畸形，有时引起颅内瘀血的症状，颅眶部听诊有时听到血管性杂音。病是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。

　　治疗方案：

　　1、手术方法：显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法，即开颅直达手术。术中切断畸形血管的供血动脉剥离畸形血管团，最后切断引流静脉。

　　2、手术适应症：病人有下述情况之一，而造影检查确定畸形血管可以切除者：

　　（1）自发性蛛网膜下腔出血史。

　　（2）癫痫频发，药物治疗效果不佳者。

　　（3）有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。

　　（4）合并颅内血肿或颅内高压者。

　　3、手术禁忌证：

　　（1）脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。

　　（2）广泛性或多发性动静脉畸形。

　　（3）偶然发现，无症状者。

　　（4）60岁以上老年，伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。

　　4、脑动静脉畸形的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫，治疗方法包括：

　　（1）畸形血管切除术；

　　（2）血管内栓塞治疗；

　　（3）γ刀/X刀放射治疗。

　　5、临床表现主要为脑局部缺血及反复出血。具体如下：

　　（1）出血：常无明确发病诱因，病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52％-70％，往往发病突然，与病人的体力活动及情绪波动有关。

　　（2）缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍。

　　（3）癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28％-64％，与AVM的部位和大小有关。

　　（4）头痛：约60％的病人平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起。

　　案例：患者张XX，男，29岁。6年前因“右侧额叶出血、脑室出血”在当地医院住院治疗好转，后到南方医院诊断为“右顶枕部血管畸形”，予X刀治疗，治疗后恢复好，仅有左侧肢体少许乏力。近半年出现左侧肢体乏力加重，伴少许麻木感，半月前曾有突发左下肢乏力，跪倒在地，复查头颅MRI示右额顶动静脉畸形术后残余并慢性张力性血肿形成，无抽搐，无明显头痛、头晕。体查：神志清楚，对答切题，双瞳孔等圆等大，光反射灵敏，双眼无震颤，活动好，伸舌居中，鼻唇沟对称，余颅神经检查未见异常。颈软，无抵抗。左侧肢体肌力Ⅴ0-，肌张力正常，左侧膝反射稍亢进，左侧肢体感觉略差。2009-5-8外院头颅MRI：右侧额顶部囊性占位，约6.1cm*4.7cm*5.1cm大小。2009-05-05外院脑电图：轻-中度异常脑电图。入院诊断：1、右顶枕部慢性张力性血肿 2、右顶枕部动静脉畸形X刀后。

　　入院后予三大常规、生化等检查未见明显异常，予各项术前准备后，于2009-05-25在手术室气管插管全麻下行右顶部开颅囊肿切除术，术中见右顶叶囊性肿物，约6cm*6cm*5cm大小，内含黄褐色囊液，略混浊，内见分隔。纵隔旁见约1cm*0.8cm大小暗红色肿物，予以切除。顶叶下方见部分脑组织呈淡红色，质软，考虑为放射性脑病变性，术后予脱水、抗感染、对症治疗，患者逐渐恢复，左侧肢体肌力正常，感觉恢复，病理示血管玻璃样变性。现予以出院。出院时一般情况好，无发热，无头痛头晕，无恶心呕吐，无抽搐发作。精神食欲佳，大小便正常。体查：神志清楚，对答切题，四肢肌力、肌张力、感觉正常。生理反射存在，病理反射未引出。

　　医疗提示：据南方医科大学第三附属医院神经外科刘承勇主任介绍，脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种血管畸形，是一种可以治疗的好的疾病。立体定向放射外科是治疗动静脉畸形的方法之一，治疗后仍然出血的风险，但这种病人慢性出血，形成张力性血肿较少见，慢性张力性血肿应采用手术治疗。目前，对于动静脉畸形的主要治疗措施和预防脑血血的措施如下：

　　1、手术治疗：现多采用显微神经外科技术切除病变血管团，单纯结扎供血动脉易复发，现已不主张采用。合并颅内血肿者须紧急手术，可能时同时切除病变。

　　2、血管内栓塞治疗：对病变深在，位于重要功能区或高血流病变，宜行栓塞治疗。常用栓塞剂有NBCA和丝线、线段或微粒，但单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变，可在部分栓塞后再行显微手术切除。

　　3、立体定向放射外科治疗：即X刀或γ刀，无创伤，但价格昂贵，显效慢，适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。

　　4、非手术治疗：适用于巨大型位于重要功能区、伴蛛网膜下腔出血而无血肿者，措施有：①避免诱发因素，如剧烈情绪波动，禁烟酒等。②预防与控制癫痫发作。③防止再出血。④对症治疗。