【定义】颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

　　本病可在任何年龄发病，但70％发生于15岁以下的儿童和少年；儿童中的发病高峰约在5～10岁，成人中发病高峰约在50～60岁。颅咽管瘤占颅内肿瘤的5％～6％；约占儿童颅内肿瘤的5％～10％。

　　【病理】大体标本：肿瘤表明光滑或呈轻度凹凸结节状，肿瘤多为囊性或多囊性，完全实质者少，囊液呈黄色或黄褐色、咖啡色粘稠液体，内容物复杂，包括胆固醇结晶、普通蛋白、角蛋白和钙化沉着。囊壁多有钙化斑点。镜下检查：分为牙釉质型和乳头状型。

　　【诊断依据】

　　1、临床表现可出现不同程度的三组症状：

　　（1）内分泌功能障碍：为肿瘤累及垂体和下丘脑所致，包括生长发育障碍，性功能障碍，脂肪、水、电解质代谢障碍、精神障碍，表现为尿崩和垂体功能低下症状和体征。

　　（2）肿瘤压迫症状：出现头痛、视力视野障碍，影响其他脑神经引起相应的症状。

　　（3）颅内压增高症状：肿瘤增大导致脑脊液循环障碍，导致梗阻性脑积水。

　　2、辅助检查

　　（1）X线平片：多数出现鞍区和鞍上异常钙化以及部分患者出现颅内压增高征象。

　　（2）CT：平扫示鞍上低密度囊性或囊实性肿块，病变边界清楚，呈圆或卵圆形，或分叶状。囊壁钙化呈弧线状，实质钙化则呈点片状。鞍上池部分或完全封闭，可有梗阻性脑积水征象。增强后如为囊性颅咽管瘤，其囊壁呈薄的环形强化，而中心低密度囊液无强化。少数颅咽管瘤不强化或呈均一强化。

　　（3）MRI：T1加权像示肿瘤囊内容物多呈高信号，肿瘤的实质部呈等、低信号。T2加权像示囊性成分为高信号，钙化在T2加权像上几乎都为低或极低信号。增强后肿瘤的实质部分和囊壁可以强化，但有相当一部分颅咽管瘤不增强。

　　【鉴别诊断】与垂体腺瘤、鞍结节脑膜瘤、视神经及第三脑室前部胶质瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、鞍区表皮样囊肿、上皮样囊肿及颈内动脉虹吸段动脉瘤等相鉴别。

　　【治疗及预后】

　　1、手术治疗患者一般情况良好，首选治疗为肿瘤全切除。如肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织密切粘连以及肿瘤较大浸润下丘脑时，即使勉强切除，其效果不一定满意。手术入路有多种，如经额下入路，经翼点入路，终板入路，经胼胝体穹隆间入路或经皮层侧脑室入路，经蝶窦入路，联合入路等。鞍内型颅咽管瘤为经蝶手术切除的适应证。

　　如患者下丘脑症状严重，已有意识障碍，卧床不起，不能耐受开颅手术，可行囊腔穿刺，或用立体定向技术抽吸囊液，减低肿瘤对周围结构压迫，可同时注入同位素进行内照射治疗。

　　2、放疗颅咽管瘤对放疗有一定敏感性，许多学者认为放疗能增加术后生存率又能降低肿瘤复发。一般放疗剂量为50～60Gy。

　　3、化疗一般不应用全身化疗药物，但可经过Ommaya囊向瘤腔内注入化疗药物（如博莱霉素）。

　　4、激素替代疗法应用于垂体功能低下的病人，一般补充强的松，根据低下情况来决定剂量。

　　5、预后单纯手术5年生存率为64?9％，加用放疗者5年生存率在82?5％；术后加放疗肿瘤复发率为0～30％，单纯手术者复发为75％～78％。