最近不少家属带宝宝来我院看病，发现宝宝皮肤发黄，有时还发热，大便发白，经检查发现宝宝患有“先天性胆总管囊肿”，又称为胆总管扩张症，胆总管扩张症是宝宝皮肤发黄最常见的一种先天性胆道系统异常，可同时存在其他病变。
　　先天性胆总管囊肿的原因不明，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻，以及胆道发育不良、病毒感染或神经分布异常有关。
　　先天性胆总管囊肿有3个基本症状：黄疸、腹痛、肿块，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个、2个或3个症状。
　　1、腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛，性质和程度不同，有时是绞痛牵拉痛或轻微胀痛；继发感染时可伴有发烧；有时有恶心；有腹痛者约占80％～90％。
　　2、肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖，巨大者可超越腹中线，囊性感小的胆总管囊肿由于位置深不易扪到，在感染疼痛黄疸发作时肿物增大，好转后又可缩小，如此反复。以右上腹肿物就诊者约占70％左右
　　3．黄疸 约50％病例有黄疸。黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅内容物滞留，出现胆道感染使症状发作，经过治疗几天后内容物顺利引流症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。除以上症状外发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿，发生囊肿穿孔时即引起急性胆汁性腹膜炎，症状高热腹胀甚至发生休克。根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现进行初步临床诊断部分病例不具有“三主症”应进行实验室和辅助检查以助确诊。
　　先天性胆总管囊肿可通过B超、CT和造影等作出初步检查，B超是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。先天性胆总管囊肿的并发症较多：胆汁淤滞、门静脉高压症、胆管炎、胰腺炎、囊腔内结石形成、出血、囊肿穿孔或破裂、囊肿癌变等。建议发现上述临床表现的宝宝行B超检查，期望早期发现，早期治疗，以减少并发症的发生。
　　本病如不早期手术治疗，会因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当发现患儿有皮肤发黄时，应想到该病，肯定诊断后应及时手术。目前常用的手术方法为：囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y型吻合并加防逆流瓣膜成形术。扬州市妇幼保健院对该病的诊疗具有丰富的经验。