最近网上有一种说法,说漏斗胸患者活不到40岁。漏斗胸究竟是一个什么样的病,会对个人生活有什么影响,影响到什么程度。对此我们来介绍漏斗胸病因、影响、矫正技术发展及其他相关知识。
什么是漏斗胸?
漏斗胸这个疾病是一个先天性疾病,发生率在人群中还是比较高的,一般是千分之一到千分之四的范围。当然,漏斗胸的程度也是有轻有重,有些患者我们了解到,是有家族史的。有家族史的患者我们经过研究,发现漏斗胸的遗传基因在染色体上,可以遗传给下一代。从遗传术语的角度来说,有的是隐性遗传,可能是隔代相传的,不是每代人发病。也有一部分是显性遗传的,是后代都可能有。还有一种是随性染色体遗传的。漏斗胸是一种先天性的胸壁畸形,通过后天的因素也很难纠正。比如有些患者想多吃些钙,希望纠正过来,但是其实没太多意义。
漏斗胸的危害
往往是婴幼儿时期,轻的家属往往是不认识,感觉比较轻,就忽略了。还有的是亲属还能关注相关漏斗胸信息,能及时就诊,那么在儿童时期能及时纠正。被忽略的孩子在孩子长大一些才注意到,甚至有的到成人才注意到,那么症状越来越明显。带来的危害主要是两个方面:一个是对心肺的压迫,造成生理上的损害。 人体的胸廓主要是12对肋骨、胸椎、锁骨、肋软骨、胸骨构成的,构成桶状的结构,上头小、下头大。肋骨和胸骨之间是肋软骨相联。漏斗胸的变化主要是胸骨和肋软骨向内凹陷的胸壁畸形,对心脏和肺产生压迫,有的患者甚至产生心脏变形,对心室的功能产生影响。对肺的压迫来说,短期内可能症状不明显。但是随着年龄增加、运动量增加,症状越来越明显。比如活动时候容易疲劳,容易气喘、心慌,呼吸频率比别人快,甚至不能做比较重的体力劳动和体育运动。
第二是对心理的影响,最初孩子在没有注意到的情况下还没有大的心里压力。但是一旦孩子知道自己的胸壁和别人不一样,是一种疾病、畸形,那么心理往往就有一种阴影笼罩 。孩子容易出现性格上的改变,比如性格内向、不愿意和别人交流,心理术语上叫做心里障碍,也叫社会恐惧症。还有个孩子不愿意和别人接触,甚至年龄很大了,还不愿意谈朋友,怕别人发现他生理异常。还有的孩子在比较重的情况下会出现抑郁症,甚至出现精神分裂症等等疾病。很多家长对孩子心理上的变化是忽略了,只知道孩子性格变了,但是没注意到产生变化的原因。家长应该尽快找到原因,如果确实是漏斗胸引起的,那么应该及时治疗,效果会很好。
漏斗胸不一定是影响寿命的主因
漏斗胸对寿命是否有影响,一句话很难回答。因为漏斗胸是先天疾病,往往是和一些其他先天疾病并发的,比如马凡氏综合症,是一种心脏畸形合并胸廓畸形,其他的表现在于个子很高、四肢很长、手指很长,俗称"蜘蛛指",就是说手指像蜘蛛腿一样,很形象。还有一种情况,比如合并有多发性神经纤维瘤病,他的表现除了胸廓凹陷比较明显,还有神经元性的肿瘤,从表面上看是皮肤上多处咖啡色斑,有的还有四肢畸形,比如短指、病指、掌骨的阙如。还有一种是漏斗胸合并脊柱的畸形,比如脊柱的侧弯、侧凸、后弯、后凸。从统计学上发病率达到30%左右。重度患者脊柱几乎呈直角。脊柱里本身是脊髓穿行的重要器官,如果脊柱成直角了,就会把脊髓压扁,甚至改变里边的细胞。这部分病人,据资料统计,成人以后相当一部分人会发生截瘫,这对生活、寿命带来影响。还有胸廓畸形很重,对心脏造成压迫。一般心脏的大小和本人拳头差不多大,里边有四个腔,分别是左、右心房和左、右心室。心房和心室之间交通有瓣门。因为压迫,瓣门的瓣环造成扭曲,瓣门就"关不严"。最常见的就是漏斗胸引起瓣门脱垂,国外统计有30%左右。综合来说:第一,漏斗胸可以合并先天性疾病,包括心脏和其他器官的疾病。第二,漏斗胸对器官的压迫造成器官结构的改变。这些情况都会都患者的生命和生活质量造成危害。
微创手术:漏斗胸患者的福音
漏斗胸用微创技术来矫正治疗的办法,在国内是最近几年才有,国外也只有10年左右的历史。其实漏斗胸的治疗,历史已经很悠久,但是始终没有理想的办法。微创有很明显的优势,比传统方法,优势很明显。传统的漏斗胸矫治手术,一个是翻转法。通过把胸骨和畸形的肋软骨切断,然后翻个个,进行矫正。这个手术最大的问题,因为是切断了肋软骨和胸骨,在愈合的过程中很难一点都不错位,一旦错位,又会出现了局部畸形。畸形矫正效果不满意,而且因为动作比较大,把胸部翻过来,创伤是很大的,而且这个过程中,再仔细也可能让胸膜破裂,对生理影响会比较大。70年代大约80年代初使用这个办法。做的最多的是学龄前的儿童,成人做这种手术效果一般不会满意,不仅影响患者信心,也影响医生信心。
90年代以后,治疗漏斗胸方法采用了另一种方法,就是把畸形的肋软骨切除了,再缝起来,胸骨不翻转了,然后再用一个支撑杆挺起来。比第一种简化了不少,时间上和创伤上相对好一些,畸形矫正也相对好一些。但是我们从长远观察来说,还是有缺陷。仍然有一个比较长的切口,对美观上带来问题,畸形矫正也不是很好。前两个都是创伤比较大的矫形手术。
现在微创手术就是另一个天地了。最初主要是针对儿童,优势是切口比较小,同时还可以做到真正的图像上实时监视,来完成这个动作。这个动作需要从胸骨后边穿过纵膈,一侧穿到另一侧,然后把支撑杆放进去,翻转过来,把凹陷的胸廓挺起来。正因为有胸腔镜的辅助,安全性显著提高。经过国外较长时间的观察,对儿童有比较理想的治疗效果。这个技术能不能应用到成人身上,是一个疑问。最近一些年开始做了一些尝试。国外大多数是在98年以后,亚洲大多数是2000年以后开始尝试。我们也是开始比较早的成人微创矫正尝试。近些年做了几百例手术,从近期三四年的观察来说,效果还是非常满意的。微创的特点是创伤小、术后恢复快,下床活动早,风险小。和传统相比,微创手术没有手术中死亡,没有严重并发症。从矫形手术来说,确实是一个理念性的改变,给漏斗胸患者带来很大的福音。尤其对成年漏斗胸患者来说,大多数医院和医生都认为是不可治的,而且也认识不到对生命的危害,这是一个误区。这就需要先进知识进行普及。这些知识普通人需要有,很多医生也需要有。
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