1、 纯三脑室内颅咽管瘤的起源

　　颅咽管瘤的起源一直存在争论，目前主要有两种观点[5]：胚胎起源论认为颅咽管瘤起源于胚胎时期残余Rathke囊裂的鳞状细胞巢；组织化生论认为颅咽管瘤起源于垂体柄结节部或腺垂体鳞状上皮细胞的化生，而不是胚胎时期的残余细胞。以上两种理论均不能完全解释颅咽管瘤的起源，但都认为颅咽管瘤起源于垂体柄的结节部。1953年，Dobos等[6]报道了首例纯三脑室内的颅咽管瘤，并观察到该颅咽管瘤起源于漏斗部。Kubota等[7]报道在垂体柄结节部及灰结节发现与三脑室内具有延续性的鳞状细胞巢，提示三脑室内颅咽管瘤起源于这些化生的鳞状细胞巢。一般认为，胚胎发育时期，Rathke囊裂部分细胞（发育成垂体柄结节部）向上旋转延伸与大脑泡腹侧神经外胚层（发育成漏斗和三脑室底）相接，妊娠第5周在垂体结节部旋转之前，源于中胚层的软脑膜正常地插入到原始口凹与大脑泡之间，起源于结节部的颅咽管瘤则发生在软脑膜外，其发生部位则根据结节部的旋转程度而定。若发育延迟的软脑膜不能正常插入原始口凹与大脑泡之间，就导致部分结节部细胞进入到软脑膜内，从而导致了纯三脑室内颅咽管瘤的发生[6,7.8]。本组病例，8例均起源于三脑室底，术中发现肿瘤与三脑室底部有卵裂平面相隔开，可证实完全为三脑室内颅咽管瘤，起源于灰结节周围2例，位于漏斗部（即垂体柄的根部）3例，其余均起自三脑室底前部。本组病例术中所见为纯三脑室内颅咽管瘤的胚胎起源提供了新的例证。

　　2、纯三脑室内颅咽管瘤的临床特点

　　纯三脑室内的颅咽管瘤与其他部位的颅咽管瘤临床特点具有显著差别。纯三脑室内颅咽管瘤发病率极低，约占所有颅咽管瘤的0.7-11％[2-3]，发病多在成人组[9,11]，本组纯三脑室内颅咽管瘤占7.3％，仅有1例病人年龄小于15岁，平均年龄为36岁，大致与文献报道相一致。纯三脑室内颅咽管瘤临床症状出现较迟，首发症状多与纯三脑室内颅咽管瘤生长增大引起脑积水，造成颅内压增高有关，临床多以双额颞头痛、头晕为主要表现，本组7例合并梗阻性脑积水病人中有6例出现头痛、头晕的表现；纯三脑室内颅咽管瘤常随着肿瘤逐渐增大，还可压迫视觉通路而出现视力下降、视野缺损等表现，本组病人3例表现为视力下降，双颞侧偏盲3例，双眼大部分视野缺损1例；鞍上颅咽管瘤头颅CT钙化多见，而纯三脑室内颅咽管瘤则很少有钙化表现[1,8,10]，本组中头颅CT表现钙化者仅1例，支持上述观点；纯三脑室内颅咽管瘤以实性或囊实性肿瘤多见[1,3,9]，亦有少数单纯囊性肿瘤报道[9]，本组肿瘤实性、囊实性（以实性为主）均为4例，无单纯囊性肿瘤；纯三脑室内颅咽管瘤术前头颅矢状面MRI大多能够明发现完整的三脑室底，与鞍上突入到三脑室内的颅咽管瘤有明显的差别[11]。5例患者，术前均能明确判断肿瘤完全位于三脑室内，有3例患者，由于肿瘤的不规则生长，单从MRI上很难辨别肿瘤是否完全位于三脑室内，术中发现完整三脑室底与肿瘤的平面才得以证实。所以术前MRI影像在三脑室颅咽管瘤的定位诊断中有重要作用。

　　3、纯三脑室内颅咽管瘤的显微手术治疗

　　3．1手术入路选择

　　纯三脑室内颅咽管瘤首选显微外科手术治疗。手术入路的选择应根据术前CT和MRI影像综合判断，尤其MRI检查，可清晰显示肿瘤于三脑室内的位置、大小、囊实性、脑脊液循环通路等。文献报道，纯三脑室内颅咽管瘤常用手术入路有三种[4,12,13]：经翼点终板入路、经额皮质侧脑室入路和经胼胝体入路。（1）经翼点终板入路：该入路路径短，先分开侧裂释放脑脊液，暴露并切开终板即可进入三脑室内，对于三脑室前部颅咽管瘤使用该入路较理想，而对于向上突入侧脑室及向侧方生长的颅咽管瘤则暴露欠佳。本组中有3例使用该入路，术中暴露良好。（2）经额皮质侧脑室入路[16]，该入路适用于位于肿瘤达到三脑室上半部，尤其是通过室间孔突入到侧脑室的肿瘤，肿瘤阻塞Monro孔，侧脑室增大，额皮质变薄，为该入路创造条件，经额皮质入路由于需切开额叶皮质，少数患者会出现术后癫痫，故目前较少用。本组有2例应用经额皮质侧脑室入路，肿瘤予全切除。（3）经胼胝体入路[14,15]，该入路与经额皮质侧脑室入路同样为上方入路，不必切开皮质，当侧脑室没有扩大时仍可顺利进入侧脑室，还可通过透明隔进入双侧侧脑室。本组中3例采用该入路，效果良好。

　　3．2手术技巧

　　三脑室底部为视交叉、视束、漏斗部及灰结节等，肿瘤多起源于漏斗部周围，切断瘤蒂时防止损伤以上结构。经额皮质侧脑室入路，必须术前有明确的脑积水，侧脑室扩大的情况下采用，术中应注意皮质牵拉时间及力度，以防术后发生皮质静脉栓塞；对于囊性成分肿瘤，可行囊内穿刺抽液减压，若暴露不充分，可将室间孔前缘切开穹窿柱5mm，肿瘤蒂部小心解剖分离，避免强行牵拉。经胼胝体入路，进侧脑室后，通过Monro孔进入三脑室切除肿瘤，必要时切开Monro孔前方一侧窿柱或分开Monro孔后方丘纹静脉和前隔静脉静形成的静脉角前方，以扩大暴露，也可分开双侧穹窿和三脑室顶各层结构，切除三脑室后部肿瘤。采用经翼点终板入路时，可“十”字切开终板，先分块切除前下方肿瘤，再切后上方及双侧肿瘤，不能直视部分可通过变换显微镜的角度或将肿瘤牵向中间和前下方，再切除肿瘤，肿瘤与三脑室壁多有明显或潜在的界面，大多数能达到全切除。

　　3．3手术并发症的处理

　　纯三脑室内颅咽管瘤因阻塞脑脊液通路导致梗阻性脑积水多见，肿瘤切除后脑脊液通路一般都可恢复通畅，本组术前7例梗阻性脑积水，手术6例脑积水恢复正常，未恢复1例术后二周行脑室-腹腔分流术后好转。手术的并发症主要是下丘脑损伤引起的围手术期水、电解质紊乱及暂时性尿崩症仍常见，本组6例出现血清钠离子改变，5例出现暂时性尿崩症表现，经应用激素、补液调整及运用等弥凝治疗后均逐渐恢复正常。