听神经瘤是一种常见的颅底肿瘤,起源于听神经上的鞘膜,又称为听神经鞘膜瘤,多发生于30~50岁的成年人。因听神经瘤发病部位隐匿,容易忽略和误诊,如延误治疗会对听力和周围脑神经构成极大的危害。
听神经瘤起病隐袭,早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。耳鸣可呈蝉鸣声或汽笛声等,多呈持续性。听力下降多是一侧渐进性,能听到声音但不能分辨出语言的意义,尤其是对电话里的声音分辨特别困难。随着肿瘤逐渐长大,可压迫周围重要结构。
例如,逐渐出现同侧面神经麻痹,两边眼裂不对称,一大一小,口角歪斜;三叉神经受压则出现面部麻木,痛觉和角膜反射减退;吞咽困难,饮水呛咳则是后组脑神经受损的表现;走起路来摇摇摆摆,一副喝醉酒的样子,系鞋带、扣纽扣、写字时动作笨拙,出现这些症状时,肿瘤一般已经较大且已侵犯到小脑半球。 当病人出现头痛、呕吐等颅内压增高症状时,说明病情已发展到晚期。
听神经瘤是良性肿瘤,若能在肿瘤造成严重的听力损害、面瘫之前手术,效果良好,故早期诊断成为关键。对于不明原因的单侧耳鸣和听力进行性减退的患者。
须进行以下检查:
1、听力检查:主要包括纯音测听和脑干听觉诱发电位等,纯音测听常提示病侧不同程度的感音神经性聋,而脑干听觉诱发电位则显示病侧Ⅴ波波峰幅度变小、潜伏期显著延长或消失。
2、颅脑影像学检查:包括CT、MRI等,CT及MRI可以发现听神经瘤,主要在患侧桥小脑角区发现软组织肿块,听神经受损及内听道扩大。对于发现较小的听神经瘤MRI检查明显优于CT,MRI增强扫描为目前公认的早期确诊小听神经瘤的敏感而可靠的方法。
目前显微外科手术是治疗听神经瘤的最佳选择,既可以把肿瘤全部切除,还可以尽可能地保留面神经和听神经功能。小的听神经瘤首选显微外科手术,也可考虑伽玛刀治疗,后者的治疗目标是阻止肿瘤继续生长,维持神经功能和预防新的神经损害,但是存在治疗不彻底和放射性脑水肿问题,而且照射后再手术,面神经功能保留较困难。
听神经瘤位于颅底桥小脑角区,解剖关系复杂而重要,暴露困难,手术难度大。随着颅底外科的发展,以及术中面神经和脑干听觉诱发电位监测技术的应用,听神经瘤的外科治疗得到了长足进展。这些进展在相当程度上应当归功于德国汉诺威Madjid Samii教授。Madjid Samii教授亲自完成的听神经瘤手术已超过5000例,肿瘤全切除率达99.5%,面神经功能保留率达97.5%,无围手术期死亡。
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