突发性聋又称特发性突聋、特发性突发性感音神经性聋,简称突聋,是指突然发生的无明显诱因下出现的感音神经性听力损失,属于耳科急症之一,全球发病率在5~20/lO万人左右。突发性聋各年龄段均可发病,50岁为最好发年龄。
突发性聋的临床症状和诊断标准
突发性聋的患者一般会感觉突然发作的单侧耳闷,常常伴有耳鸣和/或头晕症状。合并头晕、耳鸣的患者一般会及时就诊,而只有单纯耳闷症状的患者,往往会认为自己是“上火”了,“抗”两天就会好,未去医院就诊,而耽误了最佳诊治时间。
患者就诊时,医生会详细询问患者的症状、现病史、既往疾病史、个人史,进行耳科常规检查,排除外耳道阻塞、鼓膜穿孔、中耳炎等常见原因引起的传导性听力障碍,然后会进行声导抗和纯音测听检查,必要的时候会进行听觉脑干诱发电位、耳声发射、听性稳态反应、言语识别率、内耳内听道的CT或MRI检查,除外需要鉴别的相关疾病,才有可能得出突发性聋的诊断,以及分型和听力损失程度。一旦确诊,亟须马上治疗,不可耽误。
中华医学会耳鼻喉科分会2005年突发性聋的诊断标准包括:①突然发生的,可在数分钟、数小时或3天以内。②非波动性感音神经性听力损失,可为轻、中或重度,甚至全聋;至少在相连的两个频率听力下降20dB以上;多为单侧,偶有双侧同时或先后发生。③病因不明(未发现明确原因,包括全身或局部因素)。④可伴耳鸣、耳堵塞感。⑤可伴眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作。⑥除第八颅神经外,无其他颅神经受损症状。
突发性聋的发病原因
研究表明内耳微循环障碍、病毒感染、免疫因素影响导致内耳毛细胞功能障碍及内耳生理结构损伤是突发性聋的重要发病原因,每一种病因假说都可以解释部分患者的发病机理,但是没有一种病因假说可以解释所有的病例,所以称之为病因不明。
无论是内耳微循环障碍还是病毒感染、免疫因素,最终都导致内耳螺旋神经节、蜗内神经元及听毛细胞供血障碍,发生水肿,继而变性、萎缩,引起内耳感音功能减退,甚至消失。并且由于内耳迷路动脉耳蜗支无侧支循环,如果发病后不能及时有效改善微循环,增加螺旋神经节、耳蜗内神经元及听毛细胞的供血、供氧,将导致内耳末梢感受器不可逆损害,永久听力损失。
突发性聋的治疗
全身系统治疗包括:改善内耳微循环药物、糖皮质激素、神经营养类药物、降低血液黏稠度、抑制血栓凝聚、降低纤维蛋白原、扩张血管药物、抗氧化剂、阻滞离子通道治疗、降低内淋巴体积、高压氧治疗、抗病毒治疗等。局部治疗包括:鼓室内给药或蜗窗给药,主要是糖皮质激素。
鉴于突发性聋发病原因的复杂性,临床治疗上通常采取多种方法联合治疗,或称之“鸡尾酒”疗法,比如改善内耳微循环药物+糖皮质激素+神经营养类药物+高压氧治疗。值得注意的是,患者通常闻之“色变”的糖皮质激素类药物,治疗突发性聋有着非常确切的疗效,有对比研究显示使用糖皮质激素的突发性聋治疗总有效率达83%,而未使用糖皮质激素的总有效率只有44%;虽然病毒性感染是引起突发性聋的病因学说之一,但大量前瞻性、随机对照研究显示另外加用抗病毒药物治疗突发性聋并没有取得更好的疗效。
突发性聋的分型
目前临床上通常将突发性聋分为四型,对不同类型的突发性聋采取不同的治疗方案,其治疗效果差异很大。①低中频下降型:这种类型的突发性聋被认为是膜迷路积水引起的,治疗原则为改善内耳微循环、糖皮质激素、降低内淋巴体积治疗等,此型预后最好。②中高频下降型:可能与毛细胞损伤有关,因此治疗原则建议使用糖皮质激素、改善内耳微循环、离子通道阻滞剂、神经营养药物等,此型预后较差。③平坦型:所有频率出现重度以下听力下降,可能是内耳血管痉挛引起的,因此治疗原则主要是解除血管痉挛、降低血液纤维蛋白原、糖皮质激素、改善内耳微循环治疗等,此型预后较好。④全聋型:所有频率发生极重度以上耳聋,可能与内耳血管栓塞或血栓形成有关,常伴有眩晕,治疗原则是溶栓、降低血液纤维蛋白原、糖皮质激素、改善内耳微循环等,此型预后最差。
突发性聋的治疗效果
突发性聋治疗的总有效率文献报道在在50~80%之间,影响突发性聋的治疗效果有多种因素,包括病程、年龄、合并症、全身基础病变、生活习惯等。首先,突发性聋的预后和病程密切相关,病程在7天内的治疗效果优于病程大于7天的治疗效果。有研究显示:1周内就诊的患者治疗总有效率为92%,2周内就诊的患者治疗总有效率为84%。所以对于突发性聋患者,应尽早发现,尽快治疗。
年龄是影响预后的另一个重要因素,老年患者突发性聋的治疗总有效率与中青年患者相差不明显,但痊愈率要明显低于年轻患者,所以更要求及早发现、尽快治疗。是否伴发眩晕症状与突发性聋预后有较明显的关系,有研究表明,伴发眩晕症状的突发性聋患者的疗效要低于不伴发眩晕症状的突发性聋患者。老年突发性聋患者70%合并有高血压、糖尿病,患有高血压、糖尿病的突发性聋患者,发生重度聋的机率要高于无基础病变的患者,而治疗效果则相反。睡眠障碍、睡眠不足以及剧烈的情绪波动都是影响治疗效果或引起症状复发的相关因素。
突发性聋疗效评定标准:①痊愈:受损频率听阈恢复至正常,或达健耳水平,或达此次患病前水平。②显效:受损频率平均听力提高30 dB以上。③有效:受损频率平均听力提高15~30 dB。④无效:受损频率平均听力改善不足15 dB。痊愈率+显效率+有效率=总有效率。
人是如何听到声音的
① 外耳(耳廓、外耳道):声音穿过耳道,“撞击”鼓膜。
② 中耳(鼓膜、听小骨):声波使鼓膜振动,推动在中耳里面的听小骨运动。
③ 内耳(耳蜗):由于中耳里面的听小骨的运动,引起耳蜗内的淋巴液运动,刺激内耳毛细胞,毛细胞把这种运动转换成生物电信号。
④ 听神经:电信号通过听神经传送到脑听觉中枢,这样就听到了声音。
耳聋的分类及如何保护听力
耳聋是一种最常见的人类感觉系统缺陷,我国现有听力残疾人2780万,占世界听障人群的25%。我国60岁以上的老年人有1.49亿,其中30%以上深受耳聋的困扰,已成为影响老年人晚年生活质量的重要因素。人在50岁以后,听力水平平均每年下降1dB,但个体差异极大。
耳聋按病变的发生部位分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋3类。传导性聋的病变部位在外耳和中耳,感音神经性聋的病变部位在耳蜗、听神经、各级听觉中枢,二者均有病变称之混合性聋。WHO1997年标准,将耳聋进行如下分级:0级(正常):25 dB HL或者更小;1级(轻度):26―40dB HL;2级(中度):41―60 dBHL;3级(重度):61―80dB HL:4级(极重度):81或者大于81dB HL。
传导性聋通过清除外耳道阻塞、手术重建中耳结构等方法,大部分耳聋都可以获得改善;而感音神经性聋,除了突发性聋等少数疾病外,大部分耳聋都是不可逆的,所以重点是听力的保护,避免导致感音神经性聋的各类因素。常见的致病诱发因素包括:①耳毒性药物,包括氨基甙类抗生素、抗癌化疗药、袢利尿剂、非甾体类抗炎药、大环内酯类抗生素、抗疟疾药等;②强噪声;③睡眠不足、睡眠障碍;④高血压、糖尿病、高血脂;⑤烟、酒;⑥剧烈的情绪波动。
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