胶质肉瘤（gliosarcoma）是指包含胶质母细胞瘤和肉瘤两种混合成分的原发中枢神经系统恶性肿瘤。早在1895年，Stroebe就第一次报道了胶质肉瘤，但是直到1995年Feigin和Gross 才进一步予以证实并获得认可，因此也有人称之为Feigin氏瘤。在1993年版的WHO中枢神经系统肿瘤分类中将其定名。2007年版WHO分类中仍属于胶质母细胞瘤的一个亚型，为WHOⅣ级肿瘤。

　　胶质肉瘤是少见的恶性中枢神经系统肿瘤，约占胶质母细胞瘤的1.8C2.4％。在2007年以前报道的162例病例中，发病年龄多见于50-70岁，平均年龄53岁，男女比例约为1.9：1，与胶质母细胞瘤比例相似。也有婴幼儿发病的报道。胶质肉瘤好发于颞叶，其它部位按递减顺序依次为额、顶、枕叶和胼胝体。多数肿瘤为单发，也有多发病变的报道。

　　关于胶质肉瘤的生长机制有以下三种学说：

　　1、碰撞学说（collision theory），即两种不同的肿瘤成分在同一个体上同时出现。

　　2、诱导学说（induction theory），即一种肿瘤诱导另一种肿瘤的发生。

　　3、转变学说（transformation theory），是目前被广泛接受的一种学说，认为肿瘤的一部分转变为另一种肿瘤并继续生长。

　　Reis等用组织显微解剖（tissue microdissection study）和DNA顺序分析的方法发现在肿瘤的胶质成分和间质成分中均有p53和PTEN突变，p16 缺失以及MDM2、CDK4的扩增。另一项研究通过原位荧光杂交分析发现胶质成分和间质成分中的10、17号染色体存在相同数目的畸变。这些结果说明两种成分来源于同一个前体细胞群，经过不同的演变形成形态不一的恶性细胞亚群，从而进一步否定既往关于碰撞瘤（collision tumor）的假说。

　　胶质肉瘤的临床表现与胶质母细胞瘤相似。临床症状取决于肿瘤部位和颅内压。常见为头痛、偏瘫、恶心、癫痫和性格改变。常见体征为轻度乏力、视野缺损、视乳头水肿和言语困难。其影像学表现与胶质母细胞瘤之间无明显差异，多数难以鉴别。DSA表现为富血管肿瘤，血管不规则，早期可见外周引流静脉。Jack等发现胶质肉瘤可有软膜或硬膜血管供血，早期外周静脉回流。而胶质母细胞瘤没有硬膜供血，向深部静脉回流，并由此认为DSA有助于胶质肉瘤与胶质母细胞瘤的鉴别。

　　CT上肿瘤呈高密度边界清晰影，不均匀强化或环状强化，周边多有水肿。伴骨肉瘤分化的可见内有高密度钙化影。MRI上表现为形态不规则长T1、长T2信号团块影，多合并坏死、囊变，占位效应明显。呈现明显厚壁环形强化，周围常伴有大小不一、明显强化的壁结节；或为边界清楚的长Tl，长T2信号结节影，明显强化。其内囊变、坏死区常无强化，偶可见内部条纹状强化。周围呈现轻中度的水肿。

　　胶质肉瘤的病理大体标本呈质韧的分叶状肿瘤，肿瘤与脑组织之间边界欠清晰，可累及皮层和周边脑膜。肿瘤切面多呈灰白色，可有广泛性出血、坏死，呈棕红或黄色地图状，伴有囊变时囊内有清亮或血性液体。显微镜下见质硬、边界清楚的肉瘤成分位于较软的、界限不清的高级别胶质瘤成分内。胶质区域多呈典型的胶质母细胞瘤样，伴有不同程度的间变和GFAP表达，也有星形细胞瘤样或间变型星形细胞瘤样表现。肉瘤区域内充填肿瘤间质细胞，并伴有网硬蛋白结构，这些细胞呈梭形，可见核异型、有丝分裂增加并伴有坏死。增生的肉瘤成分则呈多形性。随着肉瘤成分分化的不同，瘤内可见不同的组织成分，多呈纤维肉瘤样、多形肉瘤样、平滑肌肉瘤样。偶有其他分化类型的报道，如骨、软骨、血管、平滑肌、横纹肌、脂肪瘤样组织以及上皮组织。

　　诊断的组织学标准由 Meis等在1991年提出：

　　1、肿瘤必须由两种形态学上截然不同的恶性细胞构成。

　　2、一种成分必须为星形细胞样，伴有坏死，符合胶质母细胞瘤的标准。

　　3、肉瘤成分类似梭形细胞瘤。

　　4、并且最小的肉瘤区域必须充填一个中倍视野 (10倍目镜×10倍物镜）。

　　胶质肉瘤的典型病变为肉瘤成分围绕胶质瘤成分排列。免疫组化染色对诊断胶质肉瘤具有重要价值，其胶质成分的胶质纤维酸性蛋白（GFAP）免疫表型呈阳性表达；网状纤维染色可见肉瘤分化区内富含网状纤维。胶质肉瘤与胶质母细胞瘤的病理鉴别在于，胶质肉瘤存在肉瘤成分标志物的阳性表达，而胶质母细胞瘤则没有。而GFAP的阳性表达，则有助于胶质肉瘤与恶性脑膜瘤、脑内转移癌的鉴别。

　　在治疗上与大多数恶性肿瘤相似，胶质肉瘤的治疗以手术切除为主，辅以放疗和化疗的综合治疗。手术中可见肿瘤多呈实体、边界清楚、富血管，较易实现全切除。部位表浅的肿瘤与脑膜贴附多不紧密，易于剥除。伴骨性分化的胶质肉瘤质地较硬，切除相对困难。术后应常规放疗。放疗患者的长期预后要好于未放疗患者。化疗可参照胶质母细胞瘤的化疗方案。

　　胶质肉瘤的预后与胶质母细胞瘤相似。一项研究显示胶质肉瘤的平均生存期为症状出现后26周，术后21周，术后6月存活率为75％，1年存活率为19％，中位生存期为6-14.8个月。放疗后生存期可增加8-15周。

　　胶质肉瘤除容易原位复发外，还容易出现中枢神经系统内种植转移和颅外转移。据研究发现，颅外转移率胶质母细胞瘤为1％左右，而胶质肉瘤为11％。目前认为颅外转移率差别如此巨大的原因如下：

　　1、肉瘤成分易于发生血行转移。

　　2、胶质肉瘤多发生于颞叶，靠近脑膜和大的引流静脉窦，利于血行转移。颅外转移多累及肺、肝和淋巴结。可见多发转移，此外有尸检发现血管内瘤栓的报道，进一步提示血行转移是其多发转移的机制。