胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡，其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常，使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构，而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫，这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。血管环畸形的发生率在东方国家较低，畸形血管包绕食管和器官，对它们产生压迫，引起临床症状，从而需要外科处理，以缓解症状。

　　一、病理解剖及病理生理

　　胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成，以后1、2、5对主动脉弓相继吸收，第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断，最后只剩下第4对和第6 对主动脉弓构成血管环。此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干，升主动脉和第4对主动脉弓相连，肺动脉干和第6对主动脉弓相连。以后随着血管环的缩短变形，背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收，3―7节间动脉平面缩短，只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失，血管环的右缘断裂、吸收，形成左侧单一的主动脉弓。因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。

　　血管环畸形的分类方法颇多，其中常见的有以下几种。

　　(一)双主动脉弓

　　双主动脉弓是血管环的最常见类型，是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在，其二个主动脉弓均发自升主动脉，从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉，形成一个真正的环。通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉，而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。约73％的病人以右弓为主，仅20％的病人以左弓为主，还有2％的病人左、右大小相仿。

　　(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带

　　胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓，根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式，使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。最常见是逆食管左锁骨下动脉和主动脉弓镜样分支。右主动脉弓伴逆食管左锁骨下动脉是由于右第4弓存在，而左弓在左颈总和左锁骨下动脉之间中断，使左锁骨下动脉起源于降主动脉，并行走在食管的左后侧，降主动脉与左肺动脉之间存在一根韧带，这样使形成一个完整的血管环。右主动脉弓伴镜样分支则是右第4弓存在，而左弓在左锁骨下动脉和背侧降主动脉之间中断，形成一根韧带。当该韧带起源于降主动脉，便可形成一个完整的血管环，而当该韧带起源于头臂干(无名动脉)，则并不形成血管环，故患儿可以没有任何症状。

　　(三)肺动脉吊带

　　在胚胎发育中当左肺动脉起源于右肺动脉，该支肺动脉绕过右主支气管，行经于气管和食管之间，形成一个压迫右支气管的“吊带”(图15－46)。往往造成病人在新生儿期便可产生气管压迫症状。

　　(四)头臂干(无名动脉)压迫综合征

　　当头臂干(无名动脉)行径异常，使气管的前壁受到头臂干的压迫。但有些病儿其头臂干行走位置正常，却也产生气管压迫症状，其机制尚不完全清楚。有人认为这些病儿头臂干起源比正常人更靠主动脉弓的左后侧，当该动脉向右后侧上行至胸腔出口时，便可压迫气管前壁。

　　(五)迷走右锁骨下动脉

　　左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是因胚胎发育过程中右第4弓在锁骨下动脉和颈动脉之间退化，造成右锁骨下动脉起源于降主动脉，经食管的后缘向右上行走，可造成食管左后壁的压痕，但它并不形成一个完整的血管环。据统计该畸形的发生率较高，而引起吞咽困难的症状并不多见，需要手术治疗的更少见。

　　(六)左主动脉弓伴右降主动脉

　　这种畸形少见，如果合并有右侧动脉导管未闭或动脉韧带，便可形成一个完整的血管环。左主动脉弓伴右降主动脉是因胚胎发育时主动脉第3弓未退化吸收，形成一个大的颈部主动脉弓，故有些病儿没有右侧动脉导管也可产生气管前壁受压的症状。

　　二、自然转归

　　先天性血管环畸形患儿一般是在医院体检时或出现食管、气管压迫症状时查出，对于没有症状的患儿可以随访观察，患儿可以很好的耐受而不需要手术治疗。对于具有明显食管、气管压迫症状的患儿需要手术，效果较好。

　　三、临床表现和诊断

　　血管环畸形患儿因对气管和食管的压迫部位和程度不同，临床表现不尽相同。典型的症状是：出生早期即出现呼吸窘迫和哮鸣音，活动与喂哺后哮鸣音更响，熟睡时也可听到，咳嗽声似“犬吠样”或“破锣样”，反复呼吸道感染。较大儿童则表现为吞咽困难，特别是吃固体食物时症状更明显，甚至可出现呼吸困难或青紫。有些患儿睡觉时喜欢将头后仰，这种姿势可减轻呼吸道的梗阻。

　　血管环畸形的诊断方法颇多，但最常用也是最简单的诊断方法是胸部x线摄片。胸部正侧位摄片可了解主动脉弓的位置，在正常主动脉弓位置上显影不清楚，常提示双主动脉弓畸形可能。侧位片可了解在主动脉弓水平有否气管和支气管的狭窄，高千伏摄影技术对此更有帮助。胸片上显示右肺过度通气常提示肺动脉吊带可能；食管吞钡造影检查对诊断血管环畸形也极有帮助，在以主动脉弓或右主动脉弓伴左侧动脉韧带的病人，食管吞钡检查时可看到后壁有一明显的压迫切迹。近年来，高速螺旋CT的出现，为该病诊断提供了优越的条件，使既往许多漏诊病人得到了诊断。超声心动图应作为常规检查手段，而心血管造影可以作为一种补充。

　　四、手术治疗

　　凡有症状的病儿，一旦诊断明确都有手术适应证，延误手术可导致气管、支气管的进一步损害，甚至突然死亡。手术方法根据诊断不同而异，以下介绍几种常见血管环畸形手术处理原则。

　　(一)双主动脉弓  左后外侧第4肋间进胸，分离后显露血管环、韧带和降主动脉关系。在与降主动脉连接处切断一支较小的主动脉弓（通常是左弓），同时切断动脉韧带，注意保留双侧颈动脉和锁骨下动脉的正常血供。

　　(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带  左后外侧第4肋间进胸，分离显露动脉韧带，切断缝合，松解粘连之韧带，避免损伤附近的喉返和迷走神经。

　　(三)头臂干(无名动脉)压迫综合征

　　右或左前外侧第3-4肋间进胸，切除右侧胸腺组织，用三针带垫缝线，在头臂干起始部的主动脉弓前面，将头臂干与主动脉弓连接处和头臂干发出后5mm处作褥式缝合，并与胸骨后固定。手术同时最好做气管镜检查，了解气管压迫解除情况。最近有作者提出，胸骨正中切开，在头臂干起始部将之切断，近端关闭，远端重新固定在主动脉弓靠右前方的正常位置上。

　　(四)肺动脉吊带  常在婴幼儿和新生儿期手术。胸骨正中切开，建立体外循环，在左肺动脉起始部将之切断，近端关闭，远端移至气管前与肺动脉干作端侧吻合，如同时合并有气管环畸形，需用心包补片作气管成形术。

　　近年来，随着胸腔镜技术的发展应用，已有不少医院对小儿血管畸形采用胸腔镜技术治疗，并获得成功。

　　五、术后监护及并发症

　　小儿血管环畸形手术后关键是呼吸道护理。除作过气管成形术病儿需留置较长时间气管插管外，一般均主张早期拔管，给予呼吸道充分湿化，加强拍背吸痰，确保呼吸道畅通。有些病儿术后早期呼吸道压迫症状可能未完全解除，但往往在数月或1年后症状消失。

　　六、手术结果和随访

　　Backer等报告一组251例因呼吸道和消化道压迫症状，怀疑血管环畸形的病儿，其中双主动脉弓占76例；右主动脉弓伴有左侧动脉韧带66例；头臂干压迫综合征79例；肺动脉吊带伴或不伴气管环畸形30例。总手术死亡率为7．6％，死亡病例大多伴有心脏和气管方面的畸形。近30年来，单纯血管环畸形己无手术死亡率。