孩子是家庭的未来，生一个健康、聪明的孩子是每一个家庭的美好愿望，但是由于种种原因，新生儿畸形和缺陷的情况仍时有发生。据统计，先天性心脏病的患病率在7 ‰左右，也就是说每1000个新生儿中就有7个先心病患儿。但是目前仍有不少父母，因为对疾病的不了解，而贻误了治疗时机，甚至错过了治愈的机会。

　　先天性心脏病是什么样的疾病？孩子得了先心病应该如何治疗？邀请到：南京儿童医院心胸外科主任医师莫绪明大夫、南京儿童医院心胸外科主任医师孙剑大夫、南京儿童医院心胸外科主任医师夏建海大夫、南京儿童医院心胸外科主任医师钱龙宝大夫、南京儿童医院心胸外科副主任医师彭卫大夫和大家聊一聊婴幼儿先心病的外科治疗。

　　问：生一个健康、聪明的孩子是每一个家庭的美好愿望，但是由于种种原因，新生儿畸形和缺陷的情况仍时有发生。先天性心脏病是不是可以理解为先天性心脏畸形？

　　答： 是的。先天性心脏病是在胎儿时期心脏发育障碍所导致的一种心脏病。与后天性心脏病在出生后患病不同，是从娘胎里带来的、常具有不同程度的心脏结构异常，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。目前，先天性心脏病的患病率大约在7 ‰左右，也就是说每1000个新生儿中就有7个先心病患儿，这的确不是一个小数目。

　　问：孩子一出生就得了心脏病，这对初为父母的人来说是一个不小的打击。目前引发先天性心脏病的因素主要有哪些？有没有办法预防？

　　答：先天性心脏病的病因比较复杂，经过多年的科学研究，目前对先心病的病因已有了不少的认识。主要原因可分为环境因素和遗传因素：

　　1、环境因素:：(1) 孕期的病毒性感染，特别是怀孕前3个月，若孕妇患病毒性感染，如流感病毒、风疹病毒、柯萨奇病毒等，其出生的婴儿患先天性心脏病的发病率较高； (2)食用被化学品污染的水、食品，酗酒等； (3) 孕妇患糖尿病；(4)接受过量辐射；(5)妊娠早期应用某些有致畸作用的药物；(6)大龄孕妇，特别是年龄接近绝经期的孕妇易导致孕儿患先心病。

　　2、遗传因素：约占先心病发病数的10％。先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可因遗传基因、染色体畸变所引起。基因突变约占1-2％，如马凡氏综合症；染色体畸形占4-5％，如21-3体综合症(唐氏综合症)。如果父母患先天性心脏病，或生有患先天性心脏病的子女，则再妊娠的胎儿发生先心病的几率较高。

　　实际上先天性心脏病的发生，许多情况下常常是多种因素共同作用的结果。也就是说，当具有一定先心病遗传倾向的妊娠期妇女，在妊娠早期遇到感染、辐射、药物等环境因素的影响，其孕儿患先天性心脏病的可能性就会明显增大。

　　问：加强对孕期的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病，并注意避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病是至关重要的。由于心血管畸形的部位不同，先天性心脏病的症状和程度也有所不同，那么，先天性心脏病主要有哪些类型呢？

　　答：先心病的分类很多，临床上主要根据有无紫绀将先心病分为两大类，即非紫绀性先心病和紫绀性先心病。非紫绀性先心病主要为左向右分流性先心病，占先心病的大部分，主要疾病有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等；紫绀性先心病多为复杂性先心病，主要疾病有法洛四联症（即心内存在右向左分流）、完全性大动脉错位（心内动、静脉血混合）等。临床上，通常亦将胸腔内的大血管畸形如动脉导管未闭、主动脉缩窄等统称为先心病。

　　问：那么，患有先心病的孩子主要有哪些表现？作为家长，如何才能及时发现孩子是否患有先天性心脏病呢？

　　答： 患先心病孩子的表现与心脏病的类型和严重程度有关。不同类型的先心病，临床表现可有很大的差异。 (1)紫绀型先心病由于患儿口唇、指趾甲青紫，哭闹后青紫加重，容易被家长早期发现。如婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，大动脉错位或重度法洛三联症等。如果出生几个月后出现青紫，最大可能是法洛四联症。 (2)非紫绀型先心病，早期往往不易被家长识别，许多缺损很小的左向右分流型先心病，如小室缺、小动脉导管末闭、II孔型房间隔缺损等，以及轻度肺动脉狭窄、主动脉二瓣畸形等，由于对心肺功能影响轻，患儿表面上与正常孩子一样，生长发育好，剧烈活动也不喘，易被家长忽略，往往在体检时或看其它疾病时因听到心脏杂音而被发现。但这一类的重症病人，由于存在大量左向右分流，会严重影响心肺功能，常常表现出吃奶时气促，出汗，口周发紫，消瘦，生长发育滞后，有些患儿经常发生肺炎、心力衰竭，需反复到医院住院治疗。而且，这类病人往往合并肺动脉高压症，非紫绀型先心病如不及时明确诊断给予手术治疗，将会形成不可逆性肺高压，到几岁、十几岁或成年以后逐渐出现青紫现象(或称艾森曼格综合征)，此时将失去手术治疗机会。

　　所以，一般来说重症先心病的常见症状有：

　　1、“反复肺炎”：指一年内有四、五次以上“肺炎”，有时合并心力衰竭；

　　2、“喂养困难”：是指喂奶时孩子吃吃停停，每次要用半小时以上，哭声嘶哑；

　　3、活动能力差：与同龄儿相比，患儿往往不好动，动则喘，大汗淋漓；

　　4、生长迟缓：患儿与同龄儿相比个子明显偏矮、体重轻、消瘦；

　　5、紫绀型心脏病患儿往往出现嘴唇、肢端皮肤、眼白处青紫，手指、足趾如鼓锤状(杵状)，法洛四联征的患儿，活动后喜蹲下，有的可出现缺氧发作，使青紫加重，甚至发生昏迷、抽筋。有些患儿因严重缺氧发作而死亡。

　　问：其实无论孩子的症状和程度是轻是重，有先心病患儿的家庭，对孩子的预后都是很担心的。

　　答：这种担心是有道理的，先天性心脏病是一类严重危害儿童身心健康的疾病。由于有严重的血流动力学异常，婴幼儿期主要表现为喂养困难，反复性呼吸道感染，继之出现生长迟缓，严重的先心病患儿将无法进行正常人的生活，很难结婚生子，即便是临床无症状、无明显并发症的患者，据文献报道，其自然寿命亦较正常人为短，而且发生细菌性心内膜炎的几率要较正常人高出好多倍。

　　问：这样看来先心病病人的预后确实不容乐观。刘主任，在这种情况下，早期诊断、早期治疗是不是就显得尤为重要？

　　答：是的。尽早发现先心病是非常重要的，最好能在新生儿阶段就能做出正确诊断，以便尽早制定一个正确的处理方案，确定合理的手术时机，要做到这一点必须从两个方面着手。 (1)其一是家长对先心病要有一定的警惕性，一旦发现患儿心跳异常，皮肤发紫，易患肺炎，生长发育迟缓等异常情况，及时选择有心脏病专科的医院，特别是儿童专科医院就诊；(2)其次是临床医师，尤其是产科、新生儿科及临床一线医师要善于发现先心病，我们认为在新生儿出生不久做一次全面的体格检查将大大有利于先心病的早期发现。许多危重先心病往往因为发现较早而及时地挽救了生命。发现先心病实际上并不困难，绝大多数先心病都有心脏杂音，只要进行认真的听诊是很容易发现这一异常体征的，这常常是临床医师发现先心病的第一证据，然后再做进一步的检查，如心电图、心脏正侧位X线片、心脏B超等检查，即可对常见先心病做出较为正确的诊断。当然，复杂的先天性心脏病还需要到先心病手术开展较好的医院做进一步检查，部分患儿尚需进行心导管和心血管造影检查才能明确诊断。

　　总之，如发现自己的孩子患了先天性心脏病，或可疑心脏病，应到心脏病专科医院就诊。小儿心脏内外科是专门对儿童及青少年时期先天性及后天性心脏病进行诊治的专科，不但可诊断心脏疾患，且可以指导您的治疗，包括外科手术的最佳时间及方法的选择。

　　问：看来，早期发现先心病并制定一个正确有效的治疗方案，对治疗先心病是至关重要的，这也是病人和家属普遍关注的问题。目前先心病有哪些治疗方法，病人应如何选择呢？

　　答：先心病的治疗主要有手术治疗、介入治疗和保守观察三大类。先心病中的绝大多数病人需要接受外科手术治疗（包括姑息手术和根治手术）；少部分病人可以采用介入治疗；仅有很小一部分病例经保守观察后最终自然愈合。由于心脏外科技术的飞速发展，使得先心病的手术完全是从患儿的病情考虑，而不再特别考虑患儿年龄的大小。这是先心外科领域的一个重大突破，在此我想提醒各位观众，特别是患有先心病的患儿家长，目前一些教科书上提示的手术时机选择已经滞后，而且有些综合性医院因为手术器械及监护条件的限制，暂时很难达到只考虑病情，不考虑患儿年龄大小这一水平，希望患儿家长和相关临床医师和特别是临床小儿心脏内外科医师保持直接的联系，以免耽误患儿的最佳手术时机。

　　问：哪些病人可以选择保守观察？

　　答：目前绝大多数先心病均可在较小的年龄段(二岁以内、甚至在新生儿时期)完成根治手术，少数病例可先采用保守观察的方法处理。1）直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3-5岁再手术；2）直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，所以也可以观察到3-5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己非常高，所以目前多不主张较长时间等待；3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，以免造成误诊而贻误治疗。

　　问：看来，选择保守观察一定要在心脏专科医生的指导下进行，家长不能因为患儿症状较轻而擅目决定，以免贻误病情，先心病中的绝大多数病人需要接受外科手术治疗。先心病患应如何选择手术时机呢？

　　答：选择合适的手术时机是先心病手术成功并取得良好预后的关键。目前，确定手术时机有几个主要因素：1、先心病自身的病理特征及对血流动力学的影响程度 ：一般讲，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。2、继发性病理改变的进展情况：左向右分流类先心病，应争取在发生肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。紫绀性、梗阻性先心病应争取在发生严重心肌肥厚、纤维变性前手术。3、手术医院的综合水平：包括诊断水平、麻醉、体外循环、手术经验、围术期监护水平及医院具备的相关硬件条件等。

　　问：目前临床上主要有哪些手术方法？

　　答：先心病的手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定，手术方法可分为：根治手术、姑息手术、心脏移植三类。(1)根治手术，可以做到解剖上，或者血流动力学上畸形矫治，使其恢复到正常状态。(2)姑息手术，仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病，如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术为根治手术创造条件，如体―肺分流术，中央型姑息术。 (3)心脏移植，主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。

　　问：是不是只要具备了身体和经济条件，就可以做根治性手术？

　　答：由于心血管外科的迅速发展，手术方法不断改进，医疗设备不断完善，手术的指征范围也在不断扩大，几乎所有的先天性心脏病都能进行手术矫治。按照当前国内外的外科技术水平，目前的手术适应征通常为：

　　1）所有左向右分流型先心病（动脉导管未闭、房缺、室缺等）一旦出现中度以上肺动脉高压，不论年龄大小，均应尽早手术治疗，如病情需要，新生儿期亦可手术；

　　2）单纯性动脉导管未闭、房缺、室缺等未出现肺动脉高压者，可以等待至3-5岁时手术；

　　3）法洛四联症病人过去认为在3-5岁手术为宜，但近年临床及基础研究表明，其最佳手术时机为2岁以内，特别是反复性缺氧发作者，可在1岁以内甚至在新生儿期手术；

　　4）室间隔完整的大血管错位病人，如无肺动脉狭窄，必须在生后4周以内手术；房室间隔完整的肺动脉闭锁病人，亦宜在新生儿期手术；

　　5）需要采用同种带瓣管道行矫治手术者，国内宜在3-4岁以上手术；但近年来认为婴幼儿期手术更有利；

　　6）完全性房室通道宜在2岁以内手术；

　　7）其他少见畸形手术时机，要视具体病情由小儿心脏外科医师确定。

　　问：目前国内进行先心病外科手术的成功率及近远期疗效如何？这是病人和家属最为关心的问题。

　　答：心脏外科的开展一定要以手术单位自身的综合水平来决定，不同的医院，手术成功率也略有差别。就我院来说，总的成功率达到98.5％以上，复杂先心病及婴幼儿的手术成功率均明显提高，在国内处于较先进的水平。同时南京市儿童医院也是国内为数不多的能够完全根据病儿的病情而不再担心患儿小年龄、低体重问题的医院之一。目前国内先心病的手术总成功率大约在96-98％，如果在出现严重并发症如严重肺动脉高压、脑栓塞等之前进行手术，95％以上患儿的远期效果是理想的。

　　问：当前心脏手术的技术之高，发展速度之快真是令人叹服！目前，先心病早治和根治是心脏外科发展的一种趋势，这是为什么？

　　答：因为先心病从胎儿期即开始对机体产生一定的影响，出生后，无论病情轻重，均会对心肺等重要器官产生或多或少的影响，尤其是重症患儿，在婴幼儿期对生长发育的影响很大。早年由于手术成功率很低，所以不得已必须要等到一定的年龄才可以手术，但非常遗憾的是，在等待过程中，一部分患儿因病情加重而死亡，一部分则形成不可逆的损害，即便是等到较大年龄手术，多数患儿术后远期仍会有一定的影响。因此，我们强调先心病患儿尽量在婴幼儿期进行手术。

　　问：我们知道，先心病的外科手术是一项技术要求、设备要求都非常高的手术。

　　答：心脏手术的开展在很大程度上要依赖于高科技仪器、设备的支持。(1)所有的心脏手术都必须在气管插管全身麻醉下进行，需要一部性能优良的麻醉机配合操作，目前麻醉的安全性能已经非常高。(2)除动脉导管未闭结扎术外，其他心脏手术都需要借助于体外循环的支持，即用机器代替心肺工作(人工心肺机)，将进出心脏的大血管插入管子将静脉血引到体外，通过人工肺进行气体交换，排出二氧化碳，吸入氧气，使静脉血变成动脉血，然后用泵加压把血液注入体内，维持各脏器的供血，有了这种保障我们就可以让心脏停止工作，剖开心脏进行手术，近年来由于体外循环技术的明显提高，使我们能够进行非常复杂的以及小至新生儿的心脏手术。(3)手术中及手术后必须有一套心电、血气、血生化监护设备及实施机械通气的设备，确保患儿渡过危险期。

　　问：我们知道，能够开展先心病外科手术的单位很多，但真正开展数量较多、水平较高的还是许多儿童先心外科治疗中心，那么，心外科治疗中心在这方面的优势是什么呢？

　　答：我想这个问题是多方面的，儿童先心外科治疗中心的优势主要表现在：1）术前诊断符合率非常高，大家知道，较高的术前诊断准确率是手术成功的第一保证。2）精细的手术操作，小儿特别是婴幼儿新生儿心脏小如鸽蛋、嫩如豆腐，必须使用专用的手术器械，精细灵巧的手法才能最大限度地减少心脏的损伤，从而为术后顺利康复奠定基础3）不同于成人心脏病治疗的麻醉及体外循环技术，这一点，特别是在小年龄、低体重的患儿中更为重要。4）独特的监护技术，这是我们的优势所在，大家知道，儿童因为不能表达自己的感受，需要我们的监护护士时刻观察病情地改变，特别是呼吸道的管理，少量呼吸道分泌物对成年人无须大惊小怪，而对婴幼儿可能导致立即窒息死亡。5）动静脉穿刺技术。6）儿童的心理疏导及心理治疗。所有这些综合因素，才构成了儿童先心外科治疗中心得天独厚的技术优势。我们认为先心外科的手术技术在患儿成活率中仅占一半的作用，而良好的麻醉及体外循环技术、监护技术是手术成功的非常非常重要的因素之一。

　　问：心脏手术是一个非常复杂的手术，对孩子及家庭来说都是一个不小的考验，那么，手术前先心病患儿需要注意那些问题？

　　答：由于左向右分流型先心病患儿易出现呼吸道感染、心力衰竭、生长发育不良等情况，所以在术前，患儿首先应当注意季节变化，适当保暖，减少呼吸道感染的机会，一旦出现呼吸道感染，要及时到当地医院就诊；同时要注意加强营养，不能养成挑食的习惯，由于患儿的生理缺陷，使他们生长发育较正常儿童慢，父母常希望给患儿更多后天的补养，提供各种高蛋白食物。事实上，先心病患儿的饮食首要的是均衡，因为他们的心脏负荷能力较一般人低，更应特别注意吸收的能力。心功能差的患儿除要在医生指导下服用强心剂外，还要注意食用低盐饮食；紫绀型先心病患儿由于血液的粘稠度高，有并发脑血管栓塞的危险，应鼓励多饮水，降低血液粘度。

　　问：术后患儿回家后需要注意那些问题？父母应如何照顾才算妥当？

　　答：先心病患儿手术出院后并不意味着一切问题就解决了，疾病完全康复了。因为心脏本身有畸形，再加上手术创伤，心功能的恢复需要术后较长一段时间，家长一定要有耐心。所以，（全屏字幕  术后先心病患儿需要注意：）在术后最初3个月内一定要注意，生活要有规律，要注意休息，不要过多看电视和玩耍，要保证足够的睡眠，术后1-3周是继发性残余瘘的高发时间，其间要特别注意不要让患儿做过于剧烈的运动；保持房间适宜的温度和湿度，保持空气流通。出院3个月内，不宜到公共场所活动，防止呼吸道及皮肤感染；注意饮食卫生，病人出院后要注意补充营养，饮食种类一般没什么特殊禁忌，但应食用营养价值高、易消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等。宜少食多餐，食量不可过饱，更不能暴食，以免加重心脏负担；先心病部分患儿尚需服用较长时间的强心利尿药物，不能擅自停药或加药，以免发生危险。一旦出现病情加重情况，必须立即和手术医院联系，防止出现意外。

　　问：那么，一般情况下，术后病人需要多长时间去医院进行复诊？

　　答：先心病患儿术后需继续随诊，我们的原则是：术后1―3月，第一次随诊，术后半年第二次随诊，视病人出院时病情而定；出院时心功能不全者需提前复诊；第一次复查后，超声心动图显示畸形矫正满意，心功能良好者，即便心脏X线检查及心电图仍有改变，也可l-2年后再随诊，以后的随访时间逐渐延长，直至心电图、超声及心脏X线检查正常可停止随诊。

　　问：随着世界及我国医疗水平的不断提高，先天性心脏病的手术及非手术治疗情况令人鼓舞。当前前先心病外科治疗的新进展以及对21世纪先心外科发展的展望。

　　答：21世纪，医学科学将发生更加难以置信的巨大革命性变化，信息技术、芯片技术、及航天航海技术将更广泛地应用到生命科学，医用机器人、计算机辅助外科、组织工程学、纳米技术及转基因技术将应用到先心外科领域，从而产生不可估量的影响，到那时，手术时机的选择标准又将发生巨大变化，许多目前被认为高难度的手术将变成普通的常规手术。克隆技术的发展，使得组织替代特别是心脏移植手术将获得难以置信的发展。希望不久的将来，我们能挽救更多的先心病患儿，使他们都能和正常孩子一样健康成长。