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作者
目的：探讨颅内段视神经胶质瘤的临床表现、诊断与治疗方法，提高对本病的治疗效果。 方法：总结1993年1月―2006年12月我科收治的9例颅内段视神经胶质瘤患者的临床表现、CT和MRI扫描以及手术治疗结果等进行回顾性研究，并总结国、内外相关文献。 结果：3例患者经鼻-蝶窦入路显微镜下手术切除，6例经翼点入路显微镜下开颅手术切除；全切除3例、近全切除4例，部分切除2例。病理报告为星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级6例，Ⅱ～Ⅲ级3例。7例手术后放射治疗。结论：该病以儿童及年轻患者多见，临床表现以头痛、视力障碍和内分泌改变为主。CT和MRI扫描可协助诊断。仅累及视神经的胶质瘤多数呈低度恶性，应尽可能在显微手术下全切除；同时侵犯视交叉的胶质瘤恶性程度较高，效果不佳。放疗对防止肿瘤复发有一定效果。
视神经在解剖上并不是真正的颅神经，而是脑白质向眶内的延伸。视神经胶质瘤约占颅内肿瘤的1％-4％，眶内肿瘤的6％。本病多见于年轻患者，病史较长，多以视力视野改变为主。1993年1月至2006年12月我科共收治9例该类肿瘤患者，占同期收住患者的0.8％。本文就本病的诊断及治疗情况总结报告如下。
资料与方法
一般资料 本组男4例，女5例；年龄8-26岁，平均15.6岁。临床表现：以视力下降、视野改变者7例，伴有额、颞部头痛者3例，内分泌紊乱者2例，1例出现肥胖、嗜睡。影像学检查：3例患者X线片显示视神经孔扩大。CT表现均为软组织密度，视神经梭型增粗，边缘光滑清楚，部分病例偶见钙化；1例肿瘤中心可见小低密度区，为肿瘤坏死改变。MRI扫描肿瘤T1 加权像为中等或略低信号，T2加权为中等或高信号，强化明显。肿瘤位置：3例肿瘤累及鞍内垂体窝，病变大小在0.8-2.0cm不等；眶尖及视神经孔受累者3例；5例肿瘤同时累及视交叉，表现为鞍区占位性病变。
手术方法 3例MRI片局限在鞍内的肿瘤术前拟诊为垂体瘤行经鼻-蝶窦入路显微镜下手术切除。肿瘤质地较韧，需电凝结合刀片切割方使肿瘤近全切除；6例肿瘤主体部分在鞍上者行翼点入路显微镜下手术，术中见肿瘤多呈灰白色或淡粉色，外观为圆形、椭圆或梭形，包膜完整，与受累的视神经无明显界限。3例肿瘤仅累及一侧视神经者做肿瘤全切除，3例除视神经受累外视交叉同时受累，病变处视神经变宽、增粗明显，血供较丰富，1例近全切除，2例做肿瘤部分切除。
病理学检查 病理报告毛细胞型星形细胞瘤3例，少枝胶质细胞瘤2例，两者混合型4例。电镜下观察肿瘤几乎完全由星形胶质细胞构成，核周胞质和突起均充满紧密的胶质丝。
结果与预后
经鼻-蝶窦入路切除的3例肿瘤大部分切除，6例翼点入路者大部分切除3例，近全切除1例，部分切除2例。手术后视力改善者2例，无变化者6例，加重1例。手术后7例患者行放射治疗，治疗剂量30-40GY。6例患者手术后随访1年至13年，4例未见肿瘤明显复发，2例因肿瘤复发而死亡。
讨论
视神经是脑白质的延伸，分为颅内段和眶内段。视神经胶质瘤约占颅内胶质瘤的1％―4％。眶内段多发于儿童及年轻患者，可表现为视力下降、单眼前突、视神经乳头水肿或视神经萎缩或视野、瞳孔改变等[1,2.3]。本文就颅内段视神经胶质瘤讨论如下：
发病年龄与性别：Jones报告本病的发病高峰为2-6岁，90％在20岁以内。Francis报告17例，男性9例，女性8例。范涛等报告13例，均为青少年。我科收治的9例患者中男4例，女5例；平均年龄15.6岁，可见该肿瘤好发于儿童及年轻患者，在性别上无明显差异。
临床表现：视力下降是最常见和主要的首发症状。因肿瘤发生在视神经的胶质部分，故可直接破坏视神经引起视力下降。肿瘤增大时在视神经上形成球型或梭型扩大。如向眶内发展可使眼球前突，向颅内发展则可累及视交叉并压迫下丘脑和垂体柄出现内分泌紊乱[1,2.3]。另有学者报告视神经胶质瘤有9％-50％伴有视神经纤维瘤病[4]。
影像学检查：颅内段视神经胶质瘤因病变位于鞍区，易和垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤混淆。X线片可见视神经孔扩大。CT表现为软组织密度，视神经呈梭型增粗，边缘光滑清楚，偶见钙化；有时可见肿瘤中心小的低密度区，为肿瘤坏死改变。MRI扫描肿瘤T1 加权像为中等或略低信号，T2加权为中等或高信号，强化明显。MRI扫描对明确肿瘤大小和位置有重要参考价值[2]。
鉴别诊断：视神经胶质瘤需与垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤相鉴别。鞍区相似大小的垂体瘤内分泌症状出现较早，视力、视野改变发生较晚，无颅内压增高，蝶鞍可扩大。颅咽管瘤的发病年龄较轻，多有生长发育障碍，肿瘤常有钙化或囊变。鞍结节脑膜瘤一般发病较晚，多为成年人，有双颞侧偏盲，X线上鞍结节不骨质有增生和破坏，一般无内分泌症状，蝶鞍正常。
病理学检查：视神经是脑白质向眶内的延伸，因此胶质瘤可起源于视神经的胶质细胞。据本组患者和文献检索发现，单纯累及视神经的胶质瘤的病理类型多为星形细胞性肿瘤，部分为少肢胶质细胞肿瘤。
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