目的： 提高中枢神经细胞瘤的诊疗水平。方法：回顾总结11例中枢神经细胞瘤的临床表现、诊断方式及显微外科手术治疗效果。结果：11例患者8例全切除，3例大部分切除,手术后常规行放射治疗，通过6-31个月的随访观察，效果良好。结论：显微手术切除肿瘤可有效减少致残率和死亡率，术后放疗可减少本病复发。

　　中枢神经细胞瘤在临床上比较少见，我们总结近年来我科收治的11例经手术、病理和电镜确诊的经验，并复习有关文献报道如下：

　　资料与方法

　　一、一般资料

　　11例中男6例，女5例；年龄15-37岁，平均24.5岁。临床表现为头痛，恶心，呕吐等颅内压增高者10例；其中伴视力下降者6例，复视3例；全部患者均有不同程度的视神经乳头水肿。1例患者因肿瘤累及额叶皮层出现精神症状。

　　二、影像学检查

　　所有11例患者均行头颅MRI增强前后扫描，10例同时CT扫描。肿瘤大小在3.0cm-7.5cm。肿瘤位于侧脑室体部9例，部分肿瘤实体侵入室间孔和透明隔，2例突入第三脑室，中线结构明显向对侧移位。CT扫描片上肿瘤边界清楚，瘤体多见细小混杂密度团块状钙化。肿瘤呈均一的实质性团块8例，有多个相互分隔的囊腔3例，增强扫描瘤体有强化。MRI平扫显示等信号，位于侧脑室内，边界清楚，附着于脑室底、壁或透明隔。增强扫描中等度强化。全部病例均有脑室扩大和脑积水。

　　三、手术方法

　　11例均在显微镜下切除肿瘤。其中6例位于侧脑室透明隔部位的肿瘤采用经额-侧脑室入路，打开额叶皮层后进入侧脑室，放出肿瘤侧侧脑室内的脑脊液使肿瘤腔塌陷，然后再打开透明隔使肿瘤对侧侧脑室内的脑脊液也流出，清楚显露肿瘤后在显微镜下沿肿瘤边界分小块切除；3例肿瘤主要部分位于侧脑室后角者采用经顶枕-侧脑室入路，具体操作与前相似；2例近中线肿瘤主体位于室间孔区的采用经纵裂-胼胝体入路。肉眼全切除8例；大部分切除3例。所有患者脑脊液循环通路均被打通。

　　四、病理学检查

　　光学显微镜下8例肿瘤细胞形状为圆形，大小相对一致，胞浆透明，无异形增生及坏死，肿瘤的细胞核周有明显空晕，肿瘤组织可见钙化。3例显示肿瘤细胞出现坏死，血管内皮增生和有丝分裂活跃，提示有恶性变。电镜下的超微结构显示肿瘤细胞胞质内有丰富的多聚核糖体、平行微管、发育较好的高尔基复合体以及由丰富的细胞突起组成的神经毡样结构，特别是非典型突触的形成及突触内大量清亮的及有致密核心的神经分裂颗粒。免疫组化分析发现其突触小蛋白、烯醇酶、钙调素磷酸酶等集中神经元标记物呈阳性反应、Syn阳性（100％）、NSE阳性（30％）。

　　五、结果

　　手术后常规对所有11例患者行放射治疗，照射剂量为40-60GY。1例患者在手术后一月再次出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，复查头颅CT显示为梗阻性脑积水，行脑室-腹腔分流术后上述症状完全消失。经手术后随访6-31个月，全部患者恢复良好，未见明显肿瘤复发。

　　讨论

　　中枢神经细胞瘤较少见，占颅内神经系统肿瘤的1％左右。在既往的分类方法中，Bailey和Cushing按肿瘤组织学分类来源于原始髓上皮的神经细胞肿瘤；按Kernohan肿瘤分类将它归于神经星形细胞瘤1级。Hassoun1992年提出中枢神经细胞瘤的概念，并对它进行分析，发现它经常被误诊为侧脑室内少枝胶质瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、或星形细胞肿瘤。1999年WHO最新分类将它归类于属于神经上皮组织肿瘤中的神经元和混合性神经元胶质瘤，恶性程度分级属II级[1]。由于存在对本病一个认识过程，在诊断和治疗方法上一直存在着分歧[4，5，7，8，10]。我们总结近几年来手术切除加病理证实的11例中枢神经细胞瘤患者的临床治疗经验并结合国内外文献报道，对该肿瘤总结如下：

　　一、发病年龄和好发部位：本病好发于12-40岁的中青年人，平均年龄27岁；男、女无明显发病差异。该肿瘤主要部分位于侧脑室内，肿瘤基底在侧脑室壁上。有时也可起源于透明隔和胼胝体区，或者来源于额叶内。

　　二、临床表现：患者的主要临床表现为头痛不适，恶心呕吐等颅内压增高症状以及肿瘤堵塞脑脊液循环通路出现的梗阻性脑积水。其主要原因是由于肿瘤增大后堵塞室间孔或突入第三脑室堵塞中脑导水管，患者可有明显的头痛，频繁呕吐和视神经乳头水肿等。部分患者因肿瘤累及额叶产生反应迟钝，记忆力减退，兴奋等额叶损害的症状。

　　三、病理特征：肿瘤细胞形状为圆形, 大小相对一致, 胞浆透明, 一般较少发生异形增生及坏死，肿瘤的细胞核周有明显空晕，肿瘤组织可见钙化。极少数肿瘤细胞出现坏死，血管内皮增生和有丝分裂活跃的肿瘤，则提示有恶性变的可能[8]。电镜下的超微结构显示该肿瘤的细胞胞质内有丰富的多聚核糖体、平行微管、发育较好的高尔基复合体以及由丰富的细胞突起组成的神经毡样结构, 特别是非典型突触的形成及突触内大量清亮的及有致密核心的神经分泌颗粒。免疫组化分析发现其突触小蛋白、烯醇酶、钙调素磷酸酶等集中神经元标记物呈阳性反应[6]。

　　四、影像学检查： CT扫描显示该肿瘤边界清楚、包膜完整、血管丰富、呈暗红色不规则实质性球形。可在侧脑室和/或第三脑室内发现边界清楚的混杂密度团块影，强化扫描效果明显。绝大部分肿瘤患者的CT片上可见肿瘤内有不规则的细小钙化点。瘤体直径一般在3.0-7.0cm，多数伴梗阻性脑积水。MRI扫描显示该肿瘤为等信号，位于侧脑室内，边界清楚，附着于脑室底，壁或透明隔，中等度强化[2，3]。

　　五、诊断方法： 如发现中青年患者以颅内压增高起病的侧脑室内肿瘤，特别是在CT和MRI扫描上显示瘤体较大并伴有点片状钙化者应考虑脑室内中枢神经细胞瘤的可能。对本病的诊断仅通过光学显微镜不能确定其病理特征，必须依赖电镜和/或免疫细胞化学检查方可确诊[4，5，6]。

　　六、治疗方法及预后：易章超等1998年报道2例未经显微镜下切除的中枢神经细胞瘤治疗经验，其中1例大部分切除，另1例因肿瘤巨大，只做了肿瘤部分切除，但因手术后患者反应过重而死亡[4]。张军等2000年报道7例经直接手术切除肿瘤的经验，其中显微镜下全切除3例，大部分切除2例，死亡2例[5]。我们对11例患者均在显微镜下切除，并提出应该对不同部位的肿瘤采用不同的手术入路尽可能全切，手术入路包括经额-侧脑室入路，经顶枕-侧脑室入路及经纵裂-胼胝体入路。在切除肿瘤前打开两侧侧脑室放出脑脊液并打开透明隔，使脑组织塌陷有利于手术操作。暴露肿瘤后显微镜下操作可以清晰的显示肿瘤与周围脑组织之间的界限，减少损伤。对肿瘤基底仔细分离后电凝，分小块逐步切除肿瘤。如果肿瘤较大，与周围丘脑、下丘脑、大脑大静脉等重要结构粘连紧密，则不要求全切除，但要注意务必打通脑脊液循环通路，解除梗阻性脑积水；位于一侧侧脑室内的肿瘤在显微镜下全切除后要将透明隔一并打开，使脑脊液循环通畅，对未能全切除肿瘤的患者必要是做脑室-腹腔分流手术。

　　中枢神经细胞瘤手术切除结合手术后放疗目前被认为是治疗的最佳方法。国外文献报道对未完全切除肿瘤的患者采用r-刀或X-刀治疗，文献报道该类肿瘤患者最长存活时间已达37年。我们对11例患者在手术后常规行放射治疗。剂量为40-60GY。国外亦有文献报道手术及放射治疗后再化疗效果较好的报道[9]。需要注意的是部分肿瘤壁附着处存在着浸润生长的可能性，单纯手术将肿瘤全切不能完全有效防止肿瘤复发，本组1例患者在手术中显微镜下全切除肿瘤，但在一月后因脑脊液循环通路粘连，狭窄和蛛网膜吸收障碍等复出现梗阻性脑积水，再次出现头痛，恶心，呕吐等颅内压增高症状，行脑室-腹腔分流术后症状消失。Yasargil报告单纯肿瘤全切除患者均在3年内复发，而结合手术后放疗，即使肿瘤部分切除，多数患者可以得到长期治愈。Nishio等报告1例手术部分切除的患者手术后放射治疗肿瘤消失，随访18年，仍无肿瘤复发迹象。Barbosa等总结20例中枢神经细胞瘤，除3例手术死亡外，其余17例随访观察均未见肿瘤复发，随访时间最长者约19年。本组11例患者8例全切除，3例大部分切除，手术后常规行放射治疗，通过6-31个月的随访观察，效果良好。