一、前言
　　支气管扩张症是常见的慢性呼吸系统化脓性炎性疾病。近年来，本病的发病率已显着降低。然而，随着HRCT的应用，其检出率不断提高，且发病率随着年龄而增长。
　　二、定义
　　支气管扩张是指一支或多支近端支气管或中等大小的支气管由于其本身及周围的炎症使支气管的管壁肌肉和弹性组织破坏造成不可逆性扩张、变形。分为先天性和继发性两大类，临床主要表现为为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，主要发生于儿童和青壮年。　

　   三、病因及发病机制
　　支气管扩张分为先天性和继发性两种。先天性比较少见，主要是先天支气管发育不良。继发性支气管扩张比较多见，其关键是炎症反复发生，形成恶性循环。支气管-肺组织反复感染、支气管阻塞及支气管壁受胸腔负压牵连，三者相互影响。儿童时期反复发生的各种肺部感染，均可导致支气管变性、扩张。成人时期反复肺部感染以及肿瘤压迫支气管使管腔变窄痰液引流不畅，导致远端支气管扩张；肺结核导致的肺纤维化牵拉支气管同样使支气管扩张、变性。其他呼吸系统疾病如变应性支气管肺曲菌病、支气管哮喘、鼻窦炎等也是引起支气管扩张的重要因素。
　　支气管扩张按形态主要分为囊状和柱状扩张，常常表现为混合性。先天性多表现为囊状扩张，继发性多表现为柱状及混合性扩张。多见于下叶，以左下叶、舌叶及右中叶尤为常见。病情严重者可发展致慢性肺源性心脏病。
　　四、临床表现
　　大多数支气管扩张患者在儿童时期常常有麻疹、百日咳、肺结核或支气管肺炎迁延不愈的病史，此后常有呼吸道反复感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。
　　（一）、症状
　　1、慢性咳嗽、咳大量脓性痰是本病的特征性症状，常常表现在体位变化时大量脓性痰，如晨起时或入夜卧床时咳嗽痰量增多。感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，多者每日可达数百ml。如有厌氧菌感染，则痰液有恶臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为三层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中层为混浊黏液，底层为坏死组织。用痰量估计严重程度：轻度 ＜10ml/d；中度 10-150ml/d；重度 ＞150ml/d。
　　2、反复咯血。咯血可反复发生，咯血可表现为痰中带血乃至大咯血，咯血量与病情严重程度有时并不一致。某些患者只表现为咯血，而没有咳嗽、咳痰，在临床上称为“干性支气管扩张”。此种支气管扩张多位于引流良好的部位，且不易感染，常常是结核病所致。
　　3、反复肺部感染。某些患者同时有胸痛、胸闷。炎症扩展到病变周围的肺组织，可出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。一旦支气管引流通畅，大量脓痰排出后，患者症状可明显改善。
　　（二）、体征
　　疾病早期或干性支气管扩张常常无明显肺部体征。病变严重或继发感染时常可闻部位固定的粗湿簟＝岷艘鸬闹芾┱懦３Ｔ诩珉渭淝偶案墒簟Ｂ灾刂⒅芾┱趴杀硐治投γ飨约跬耍佟⒆乡ぁ橛需谱粗福ㄖ海５背鱿址味龈哐埂⒂倚乃ソ呤笨沙鱿中慕缋┐蟆⒕本猜雠拧⒏尉本猜龌亓髡餮粜浴⑺轮椎取
　　五、实验室检查
　　（一）、X线检查
　　轻症常无异常发现。典型的X线支气管柱状扩张表现为“轨道征”，是增厚的支气管壁影；囊状扩张表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管分布的卷发状阴影，典型者呈蜂窝状或卷发状阴影，即“卷发征”，感染时阴影内出现气液平。部分无明显改变的支气管扩张则需要行胸部高分辨CT（HRCT）。如合并肺组织感染者，X片表现为斑片影。
　　（二）、CT检查
　　能够发现小的支气管扩张，表现为支气管扩张，管壁增厚，直径大于相伴的血管管径。在诊断支气管扩张中HRCT占有非常重要的地位，已经基本取代支气管造影检查。
　　（三）、支气管造影
　　有助于支气管扩张的确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围，为外科决定手术切除范围提供依据。但近年来已被无创的HRCT所取代。
　　（四）、支气管镜检查
　　诊断支气管扩张一般不需要纤维支气管镜检查。当有出血、疑诊异物或肿瘤阻塞、痰液较多等情况时可以考虑行此项检查。可以明确出血和阻塞部位，还可进行局部灌洗，取得冲洗液作涂片革兰染色、细菌培养和抗酸染色、细胞学检查等。对阻塞的支气管可以行纤维支气管镜治疗，主要是进行局部灌洗、抽吸痰液，以达到通畅支气管、排除痰液的目的。
　　（五）、痰液检查
　　所有患者均应行下呼吸道分泌物的微生物学、细胞学、病理学检查，明确病原菌种类，对抗生素的使用和其他相关诊断有指导意义。下呼吸道分泌物持续分离出金葡菌/铜绿假单胞菌应当注意排除变应性支气管肺曲菌病和囊性纤维化。为了提高检出率，应该在入院3h内或进行抗生素治疗前送检微生物学检查。
　　（六）、肺功能检查
　　包括通气、换气功能及血气分析检查。内科治疗的病人，定期复查可比较观察治疗效果，评估预后。一般患者应该每年至少进行1次肺功能检查，对于免疫缺陷和原发性纤毛功能障碍症的患者每年至少进行4次检查。
　　（七）、血液检查
　　血清免疫球蛋白（IgG,IgA,IgM）和血清电泳，以排除抗体缺乏症。
　　疑诊为变应性支气管肺曲菌病时，应进行烟曲霉变应原沉淀抗体、血清抗曲霉特异性IgE、IgG抗体和血清总IgE水平检查，上述三项检查为该病的血清学诊断方法。
　　六、诊断常规
　　（一）、诊断依据
　　1、病史、症状：幼年可有麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等病史；症状为慢性咳嗽、咳痰，痰量和痰的性质不等；部分有咯血，咯血量和诱因各异；反复发作者可有间歇性发热、乏力、纳差、心慌、气急等症状。
　　2、体检发现：口咽部可有慢性感染病灶；早期及轻症者无异常体征，感染后肺部可闻及干湿性艉拖簦砥诳捎蟹纹住⒎味龈哐埂㈣谱粗福ㄖ海┑忍逭鳌
　　3、检查：影像学检查、在稳定期应评估脓痰和24小时痰量、每年感染加重的次数和使用抗生素的情况。
　　支扩急性加重的临床表现为：①痰量和性状的变化；② 呼吸困难加剧；③咳嗽加剧；④发热（体温>38℃）；⑤喘息加剧；⑥不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降；⑦ 肺功能降低；⑧与病情变化一致的肺部影像学改变；⑨肺部听诊变化。上述症状出现4个即可诊断。
　　在下列情况时应考虑支气管扩张可能：①长期咳嗽咳痰，尤其是经常“感冒”或自童年就开始咳嗽咳痰者；②支气管哮喘经正规治疗疗效不好；③有慢性呼吸道症状者，下列细菌痰培养阳性：金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、非结核分枝杆菌、洋葱伯霍尔德杆菌等；④重症肺炎患者，尤其是症状、体征或影像学改善不完全者；⑤百日咳样咳嗽持续6月仍无改善者；⑥反复发生的肺炎；⑦不明原因咯血或干咳，或长期大量咳脓痰；⑧听诊时肺部局部长期存在湿簟
　　对所有支气管扩张患者均应注意排除气管支气管先天性缺陷、气管支气管肥大症、气道异物、长期误吸、结核病等疾病。某些全身性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、克罗恩病、溃疡性结肠炎、免疫缺陷（尤其是抗体缺陷）、原发性纤毛运动障碍综合症（可同时合并支扩、鼻窦炎、中耳炎、不孕症、右位心等，即所谓Kartagener综合征）、黄甲综合征、胃食道反流性疾病等常合并支气管扩张。
　　（二）、鉴别诊断
　　1、 慢性支气管炎：多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，少脓性痰。痰量不多，无反复咯血史，多数两肺底有散在细的干湿簟Ｓ跋裱Ъ觳槲薜湫偷幕纷础⒛抑粗芾┱拧
　　2、肺脓肿：起病急，有高热、寒战、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，可有气液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急性肺脓肿的病史。
　　3、肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核性全身中毒症状，干湿舳辔挥谏戏尉植浚X线胸片和痰结核菌检查可有助于明确诊断。值得提出的是肺结核常常合并支气管扩张。
　　4、肺囊肿：薄壁囊性无肺纹理区，CT检查无炎症。
　　5、弥漫性泛细支气管炎：慢性咳嗽咳痰、呼吸困难、慢性鼻窦炎史，CT检查可见弥漫分布的边界不清的小结节影，随着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张的影像。类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验阳性。病理学检查可确诊。大环内酯类抗生素治疗2个月以上有效。
　　七、治疗常规
　　治疗目的是维持并改善肺功能，防止疾病进展，减少反复感染和急性加重；儿童患者要在此基础上保证生长发育良好。关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物的治疗。部分患者在家治疗即可，对于感染征象严重、呼吸或循环衰竭、缺氧严重、体温大于38℃、呼吸频率大于25次/分、不能口服药物的患者，必须入院治疗。对于支气管扩张所致的慢性呼吸衰竭患者，无创通气可改善生活质量、减少急性加重频率。
　　（一）、一般治疗
　　包括加强营养、增强免疫力、适量锻炼和肺康复训练，避免反复感染。可以注射疫苗及免疫调节剂。
　　（二）、保持呼吸道通畅
　　1、体位引流：体位引流的作用有时较抗生素治疗更重要，使患肺处于高位，引流支气管开口向下可使痰液顺体位引流至气管而咳出。体位引流前应行HRCT检查，明确病变部位，根据病变部位采取不同体位引流。目前建议每天1-2次，每次不超过20-30分钟。体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳，可以配合用手轻拍患部，能够提高引流效果。也有胸外震动法排痰。引流痰量较多的患者，应注意将痰液逐渐咳出，以防发生痰量过多涌出发生窒息；亦应注意量力而行避免过分增加患者呼吸和循环生理负担而发生意外。若患者在院外自我行体位引流，建议3个月至少随访一次。
　　2、可采用支气管镜进行局部支气管灌洗、抽吸痰液。大多数支气管扩张患者自我排痰能力较差，尤其是老年、肺功能差的患者，借助支气管镜帮助患者排痰能够达到很好的治疗效果。大多患者在行支气管镜辅助治疗后呼吸困难都有很好的改善。但对于心肺功能较差者应谨慎。
　　3、祛痰剂：祛痰剂的种类比较多。常用药物有盐酸氨溴索（ambroxol）、乙酰半胱氨酸、溴已新等。亦可用这些祛痰剂溶液雾化吸入，或生理盐水或高渗生理盐水超声雾化吸入减轻痰液的粘滞度。必要时雾化吸入支气管舒张剂，如β2受体激动剂沙丁胺醇、抗胆碱药异丙托溴铵等，以缓解支气管痉挛，再作体位引流，以提高疗效。目前，不建议常规使用糖皮质激素和茶碱类药物。尚无证据表明白三烯受体拮抗剂及其他一些抗炎药如吲哚美辛在支气管扩张中有应用价值。
　　（三）、控制感染
　　患者仅有粘液痰、粘液脓性痰，痰液量无明显变化时，不建议患者长期使用抗生素。当患者出现急性加重、症状恶化时，如咳嗽、痰液量增加或是痰液性状明显变化、意识改变，不论有无气促、喘鸣、咯血，都应该及早使用抗生素治疗。治疗目的是控制细菌感染，减少细菌负荷，阻断支扩的炎症恶性循环，但并不一定能清除细菌。
　　抗菌药物选择主要以覆盖流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、肺炎链球菌为主，根据病情选择口服或静脉用药。经验性治疗一般选择口服β-内酰胺类，如阿莫西林 0.5g 一天3次，或克拉霉素0.5g 一天两次，或头孢曲松 2g 一天1次。对产β-内酰胺酶的耐青霉素的细菌，采用大剂量阿莫西林 1g 一天3次或3g 一天两次。还可选用阿莫西林／克拉维酸，也可用氟喹诺酮类如环丙沙星、左氧氟沙星或莫西沙星；严重感染或合并肺实质炎症时可静脉用药，应选用具有抗假单胞菌活性的抗生素如哌拉西林、头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林／他唑巴坦、头孢哌酮／舒巴坦、环丙沙星、妥布霉素、亚胺培南或美罗培南。如有阳性的痰培养结果，应根据药敏结果调整用药。如果明确是铜绿假单胞菌感染，建议应用具有抗假单胞菌活性的β内酰胺类联合环丙沙星或氨基糖苷类，必要时三者合用。由于抗生素渗透及分泌至支气管黏膜的功能受损，故剂量及疗程均应大于COPD急性加重期治疗，一般推荐疗程为7～14 d。急性加重期的抗生素吸入疗法目前尚无定论。不推荐在急性发作时常规使用抗病毒药物。
　　（四）、手术治疗
　　对于反复呼吸道急性感染或（和）大咯血患者，其病变范围不超过二叶肺，尤以局部性病变反复大咯血，经药物治疗疗效欠佳，年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。若病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，又伴呼吸功能严重损害的患者，则不宜作手术治疗。
　　（五）、咯血的处理
　　对于咯血的患者首先应紧急评估，包括出血量、呼吸频率、脉搏、循环、神志等各项指标。小量咯血患者，指24小时咯血量少于100ml，可给于维生素K6 4mg一天三次、卡巴克络 5-10mg 一天三次，密切观察。大咯血，指24小时500ml以上或是一次咯血100ml以上，应绝对卧床休息、患侧卧位、吸氧等，监测血压、脉搏、心率、血氧饱和度等。应该注意补液、输血以补充血容量。
　　1、常用止血药：⑴垂体后叶素：5～10U加入生理盐水20ml中10分钟缓慢静脉注射（无效可重复），也可直接加入输液滴壶中，继以每分钟0.2～0.4U静滴。总量<40u>70mmHg为宜。垂体后叶素禁忌者可选用。⑶凝血功能障碍者或肝功能不全者：鱼精蛋白注射液50～100mg加入生理盐水40ml中静脉滴注，每日1～2次。一般以每分钟0.5ml的速度静注，在10分钟内注入量以不超过50mg为度。由于本品自身具有抗凝作用，因此2小时内（即本品作用有效持续时间内）不宜超过100mg。连续使用不超过72小时。⑷其他：酚磺乙胺（止血敏）、特诺新（安络血）。维生素K3（4mg肌肉注射）、卡巴克络（5～10mg肌肉注射）、云南白药：0.3-0.5g，每日3次口服。⑸皮质类固醇：氢化可的松琥珀酸钠100～200mg/d，或氢化可的松100～200mg/d、甲泼尼龙琥珀酸钠20～40mg/d、地塞米松10～20mg/d，静脉滴注。
　　2、气管镜止血：经药物治疗无效者可考虑通过气管镜清除积血并止血。4℃冷盐水500 ml加用肾上腺素5 mg，每次10-15ml注入出血肺段，随即反复抽吸，直至回收液变淡或基本澄清，再寻找活动性出血部位，局部再行灌注，待出血停止后拔管。
　　3、支气管动脉栓塞术。
　　4、对于以上方法都无法达到止血目的时则行手术治疗。
　　八、预防
　　防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道感染，增强机体免疫功能和抗病能力，治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎，注意防止异物误吸进入气管，对预防支气管扩张具有重要意义。