原发性急性肾小球肾炎(AGN)是一组急性起病，以两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎症为主要病理特征的疾病，常为感染后免疫反应引起。原 发性急性肾小球肾炎根据致病的病原菌不同，可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和非链球菌感染后急性肾小球肾炎，其中以β溶血性链球菌感染后引起者在儿童期最常见，称为急性链球菌感染后肾炎。

　　APSGN 可以散发或流行的形式出现，2005 年发展中国家儿童 APSGN 年发病率为万分之 2.43，发达国家为万分之 0.6。通常认为儿童患者预后良好，但也有报道 APSGN 患儿长期随访尿检异常、高血压和肾功能不全的患病风险显著增加。本文主要讨论 APSGN 型的诊断和治疗。

　　证据来源

　　1、检索文献数据库

　　(1)外文：EMBASE、MEDLINE、Cochrane Library、BMJ、Ovid 循证医学数据库。

　　(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDisc(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库(VIP)、cEBwcCD(中国循证医学 /Cochrane 中心数据库)。

　　(3)手工检索：已出版的国内、国外急性肾小球肾炎 / 急性链球菌感染后肾小球肾炎诊断与治疗指南，截止时间为 2012 年 8 月。

　　2、检索关键词

　　急性肾小球肾炎、急性链球菌感染后肾小球肾炎的分类或病理或治疗或 meta 分析或随机临床试验或儿童。

　　3、检索结果

　　共检索到诊治相关文献 25 篇，RCT8 篇，系统综述 1 篇、meta 分析 1 篇，未检索到急性肾小球肾炎 / 急性链球菌感染后肾小球肾炎分型、病理、诊治指南。

　　证据评价

　　证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水平分为 A、B、C3 个级别，推荐等级分为 Ⅰ、Ⅱa、Ⅲb 级和 Ⅲ 共 4 个等级。见表 1。

　　表 1 证据水平及推荐等级

　　APSGN 的临床表现

　　APSGN 常表现为水肿、血尿、少尿或无尿、高血压，也可出现一系列少见复杂的临床如呼吸窘迫、肺水肿和脑病可作为 APSGN 首发临床表现，先于尿检异常出现。

　　Chiu 等报道 6 例 APSGN 患儿表现为呼吸窘迫，被拟诊为肺炎，其中 2 例因延误治疗发展至呼吸衰竭。Bircan 等报道 44 例 APSGN 伴肺水肿患儿，被当地医院误诊为肺炎或心力衰竭。APSGN 亦有并发脑病的报道，这些患儿出现可逆性后白质脑病，除磁共振成像(MRI)特征性的顶枕叶长 T1、长 T2 信号，Flaire 加权显示高信号外，亦可出现视力减退、病理反射、惊厥等体征。

　　APSGN 的诊断

　　APSGN 满足以下第①、④、⑤三条即可诊断，如伴有②、③、⑥的任一条或多条则诊断依据更加充分：

　　①血尿伴(或不伴)蛋白尿伴(或不伴)管型尿;

　　②水肿，70％ 患儿有水肿，一般先累及眼睑及颜面部，继呈下行性累及躯干和双下肢，呈非凹陷性;

　　③高血压，30％-80％ 患儿出现血压增高;

　　④血清 C3 短暂性降低，到病程第 8 周 94％ 的患者恢复正常;

　　⑤3 个月内链球菌感染证据(感染部位细菌培养)或链球菌感染后的血清学证据(抗链球菌溶血素 O，或抗双磷酸吡啶核苷酸酶，或抗脱氧核糖核酸酶 B，或抗透明质酸酶滴度增加)，疑似 APSGN 的患儿应该完善链球菌血清学检查(敏感性 94.6％)，其敏感性高于有明确的感染史(敏感性 75.7％)和链球菌培养阳性(24.3％)者;

　　⑥临床考虑不典型的急性肾炎，或临床表现或检验不典型，或病情迁延者应考虑行肾组织病理检查，典型病理表 现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。

　　APSGN 的治疗

　　1、一般治疗

　　(1)休息患儿病初 2 周应卧床休息，待浮肿消退、血压正常、肉眼血尿及循环充血症状消失后，可以下床轻微活动并逐渐增加活动量;但 3 个月内仍应避免重体力活动，血沉正常才可上学。

　　(2)饮食一般患儿在水肿、少尿、高血压期间，应适当限制水、盐、蛋白质摄入。水分一般以不显性失水加尿量计算供给，同时给予易消化的高糖、低盐、低蛋白饮食， 食盐以 60 mg/(kg・d)，蛋白质 0.5 g/(kg・d)，尽量满足热能需要。尿量增多、氮质血症消除后应尽早恢复蛋白质供应，以保证小儿生长发育的需要。

　　(3)清除感染灶存在感染灶时应给予青霉素或其他敏感抗生素治疗。经常反复发生炎症的慢性感染灶如扁桃体炎、龋齿等应予以清除，但须在肾炎基本恢复后进行。本症不同于风湿热，不需要长期药物预防链球菌感染。

　　2、对症治疗

　　(1)水肿、少尿、循环充血适当限制钠盐摄入，应用利尿剂，轻症患者可口服氢氯噻嗪，每次 1-2 mg/kg，每日 1、2 次，有利尿降压作用。重症患者如少尿及有明显循环充血者可静脉给予呋塞米强力利尿剂，每次 1-2 mg/kg，每日 1、2 次，再视情况酌增。

　　(2)高血压硝苯地平 0.25-0.50 mg/kg，q8 h，能有效控制患儿的高血压(A，I 级);治疗高血压伴有水肿时呋塞米 [1-8.5 mg/(kg・d)] 效果优于利血平 [每次 0.07 mg/kg，每天 2-3 次(A，I 级)]。ACEI 如卡托普利 [0.2-1.5 mg/(kg・d)] 较呋塞米 [2 mg/(kg・d)] 联合利血平(0.02 mg/kg)，能更好地控制仰卧位和站立位的高血压(A，I 级)。

　　Jankauskiene 等报告，依那普利 5-10 mg/d，6d，控制超声心动图参数改变和高血压的效果比β受体阻滞剂、血管扩张剂、利尿剂效果好(B，I 级)。ACEI 有降低肾小球滤过率和引起高钾血症的不良反应。

　　(3)高血压脑病出现脑病征象应快速给予镇静、扩血管、降压等治疗，可选择以下药物：

　　①硝普钠，可直接作用于血管平滑肌使血管扩张，血压在 1-2 min 内迅速下降，同时能扩张冠状动脉及肾血管，增加肾血流量。开始以每分钟 1 μg/kg 速度静脉滴注，严密监测血压，随时调节药物滴入速度(每分钟不宜超过 8 μg/kg)，防止发生低血压。本品曝光后药物分解变成蓝色时即不能使用，故必须新鲜配置，输液瓶及输液管均用不透光的纸包裹以避光。

　　②肼苯哒嗪，肌肉或 缓慢静脉注射，每次 0.1-0.25 mg/kg，4-6 h 可重复注射。有研究报告 1 名 15 岁男孩因昏迷、惊厥 3d 入院，明确诊断为 APSGN 继发可逆性后白质脑病，经单倍剂量呋塞米、拉贝洛尔和甲基泼尼松冲击(500 mg/d，2d)治疗，神经系统症状 4d 后消失，MRI、补体、尿蛋白 4 个月后恢复正常(C，I 级)。

　　(4)严重循环充血及肺水肿应卧床休息，严格限制水、钠摄入及降压。尽快利尿，可静脉注射呋塞米。烦躁不安时给予血管扩张剂如度冷丁 1 mg/kg、吗啡 0.1-0.2 mg/kg 皮下注射。明显肺水肿者可给予血管扩张剂如硝普钠(用法同高血压脑病)、酚妥拉明(0.1-0.2 mg/kg 加入葡萄糖 10-20 ml 中静脉缓慢注射)可降低及减轻肺水肿。上述处理无效者尽早进行持续性血液净化治疗。目前认为洋地黄制剂易引起中毒，故多不主张应用。

　　(5)肾功能不全和肾病水平的蛋白尿急性(急进性)肾功能不全、严重的体液潴留(对利尿剂反应差)、难以纠正的高钾血症，应予以持续性血液净化治疗;APSGN 表现为肾病综合征或肾病水平的蛋白尿，给予泼尼松治疗有效(C，I 级)。

　　Suyama 等报告 1 例 APSGN6 岁女孩，表现为急性肾功能不全、肾病综合征，肾组织毛细血管袢花环状免疫复合物沉积，伴细胞性新月体形成，经血浆置换(2 周内，5 次)和甲基泼尼松龙冲击治疗(1 g/d，连续 3d)，继之于泼尼松龙 1 mg/(kg・d)，治疗 6 个月，2 周后肾功能恢复正常，3 个月后重复肾活检免疫复合物和新月体消失，尿蛋白转阴。

　　Uchida 等报告 1 例 APSGN16 岁男孩，表现为急性肾衰竭，血尿，少尿，电镜下非典型的内皮下大量致密复合物沉积，经 4 次血液透析治疗肾功能恢复正常，3 个月后肾组织致密复合物消失，继续予以 ACEI 和双嘧达莫治疗近 1 年，尿常规恢复正常。

　　APSGN 预防

　　减 少呼吸道及皮肤等感染是预防急性肾炎的根本。对扁桃体炎、猩红热及脓疱疮患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。有报道应用头孢呋辛 250 mg，bid, 治疗 5d 与青霉素 V5 万 -10 万 IU/d，治疗 10d，随访 6-7 周，APSGN 发生率差异有统计学意义(A，I 级)，提示选用敏感抗生素即可发挥预防作用。

　　预后

　　儿童期 APSGN 经及时诊断、适当治疗，预后良好，在合并严重的并发症如高血压脑病、严重循环充血及肺水肿、肾功能不全和肾病水平的蛋白尿时预后差。95％APSGN 患儿能完全恢复，死亡病例在 1％ 以下，主要死因是急性肾功能不全。Kasahara 等对 202 例急性肾小球肾炎患儿(其中 APSGN138 例)的研究显示，所有患儿血清补体水平在 12 周内恢复正常，尿蛋白在 3 年内转阴，血尿在 4 年内转阴。