1、特发性脊柱侧凸/侧弯概述

　　脊柱矢状面有四个生理弯曲，额状面不应有任何弧度，一旦向两侧出现弧度，则称为脊柱侧凸。脊柱侧凸是多种病因所致的临床症状，可概括为两大类，即功能性脊柱侧凸及结构性脊柱侧凸。功能性脊柱侧凸，即代偿性脊柱侧凸，没有脊柱内部结构破坏。该畸形除姿势不正外，还有某些器官畸形代偿形成，如下肢不等长，骨盆倾斜继发髋关节内收或外展，坐骨神经痛等。X线特征：脊柱结构无破坏，脊柱仅呈C形弯曲。结构性脊柱侧凸：脊柱的骨骼、肌肉及神经病理改变所致。

　　一种脊柱结构性的侧弯，生长发育期间原因不清楚的脊柱侧凸称为特发性脊柱侧凸。60％~80％的病例发生在女孩中。10~16岁儿童中有2％~3％可察觉到脊柱侧凸。当一侧肩胛似乎比另一侧高时，或衣服不能拉直时可能会首次怀疑到有脊柱侧凸，但更多的是在体格检查中查出的，最早的主述可能是长时间坐或站后腰部无力，随后是紧张区域的背部肌肉性疼痛，例如腰骶角。疼痛在青春期的特发性脊柱侧凸中不常见，因此需要进一步的检查。

　　生长发育期间原因不清楚的脊柱侧凸称为特发性脊柱侧凸。根据年龄特点一般将特发性脊柱侧凸分为三种类型：幼儿型（0～3岁），少年型（4～9岁），青春型（10～16岁）。按脊柱侧凸顶椎所在的解剖位置又分为：

　　①颈弯：顶椎在C1～C6之间。

　　②颈胸弯：顶椎在C7～T1之间。

　　③胸弯：顶椎在T2～T11之间。

　　④胸腰弯：顶椎在T12～L1之间。

　　⑤腰弯：顶椎在L2～L4之间。

　　⑥腰骶弯：顶椎在L5或S1。

　　2、青少年特发性脊柱侧凸/侧弯病因病理?

　　于特发性脊柱侧凸占侧凸症的绝大多数，如能了解其病因，则对防治有重要的意义。因此多年来，人们一直致力于特发性脊柱侧凸病因的探索，但至今仍未查到其确切的原因。

　　1979年Herman证明特发性脊柱侧凸患者有迷路功能损伤。1984年Yamada也对特发性脊柱侧凸患者进行平衡功能测试，结果有79％显示有明显的平衡功能障碍，而对照组只有5％。Wyatt也发现侧凸患者有明显震动不平衡，提出侧凸患者的后柱通路中有中枢性紊乱。但这些研究没有阐明特发性侧凸与平衡障碍的关系，更未说明特发性脊柱侧凸病因本身。

　　观察发现特发性脊柱侧凸患者的身高比正常同龄者为高。1984年的普查也是如此结果。因此促使人们去了解生长激素与特发性脊柱侧凸的关系。结果不同的作者结论不一，生长激素含量仍是一争论的问题。更多的文献论述了椎旁肌与特发性侧凸的关系，对椎旁肌的检测包括：肌梭、肌纤维形态、肌生物化学、肌电、钙、铜、锌的含量等。虽有异常发现，但均未直接阐明其病因。人们也从家族性调查，孪生侧凸患者的调查有关遗传基因问题，但更多的患者尚不能用单一的遗传基因异常来解释，因此，特发性脊柱侧凸的病因仍是人们今后努力探索的重要课题。

　　特发性脊柱侧凸发病机理不明，研究发现，其可能与以下因素相关：

　　（一）遗传因素 ：特发性脊柱侧凸的流行病研究表明，其发生存在着明显遗传因素的影响，其具体遗传模式尚不明了， 多数学者认为与常染色体主导和不完全的性连锁以及多样性表达等有关。这似乎可以解释疾病分布的性别特征，在 20 o 左右的脊柱侧凸患者中，男女比例基本相当；然而，大于 20 o 的脊柱侧凸人群中，女：男超过 5 ： 1 ，需要治疗的严重弯曲的患者多为女孩。据统计，父母双亲均有侧凸的子女患病可能性是正常人的 50 倍。

　　（二）激素影响： 特发性脊柱侧凸女孩的身高常比同龄正常女孩高， 这一现象提示脊柱侧凸可能与生长激素有关 ， 但大量的研究 认为生长激素并不是脊柱畸形的真正病因。由于生长需要包括生长因素在内的多种因素相互作用，因而生长的控制非常复杂。

　　（三）结缔组织发育异常 ：特发性脊柱侧凸的患者可以发现结缔组织中有胶原和蛋白多糖的质与量的异常。这究竟是侧凸的原发因素还是继发因素，目前尚未有定论。

　　（四）神经－平衡系统功能障碍 ：人体平衡系统的功能是控制作用于人体上的各种重力和维持在各种不同状态下的平衡，在这个平衡系统反射弧中的某个反射环节上出现功能障碍，脊柱就有可能发生侧凸来调整或建立新的平衡。

　　（五）神经内分泌系统异常 ： 许多学者研究表明褪黑素及 5－羟色胺在is形成过程中起重要作用。鸡摘除松果体后出现的脊柱侧凸模型是研究脊柱侧凸的经典动物模型之一，松果体的主要作用是分泌褪黑素（melatonin），因而有学者推测血清褪黑素（melatonin）的降低可能是发生脊柱侧凸的重要始动因素，并与脊柱侧凸的进展相关 。

　　（六）其它 ：一些临床观察发现，高龄母亲的后代易患特发性脊柱侧凸，且进展较快。另外铜代谢异常在特发性脊柱侧凸的发生中也可能起着某种作用。

　　脊柱侧凸病因不同，病理变化相似，根据病理变化特点分为可逆性与不可逆性。可逆性一般发生于功能性（代偿性）即姿势性脊柱侧凸，常见于胸段或胸腰段，多数凸向右侧，凸向左侧者较少，以单侧凸为主，站立或行走明显，平卧或悬吊时消失，X线检查显示一个侧凸弧，骨质结构无改变。不可逆性侧凸，一般指结构性脊柱侧凸。可逆性脊柱侧凸如延误治疗，长期脊柱一侧软组织挛缩，亦可导致脊柱结构性改变（如椎体楔形变，胸廓畸形等）。结构性脊柱侧凸畸形较固定，不为体味改变而消失或增加，常合并胸廓畸形，脊柱侧凸胸前壁凹陷，后壁隆起；凹侧胸前壁凸起，后壁下陷，肺功能异常。X线正位片显示三个侧凸，亦称S状畸形，中间侧凸为原发，上、下侧凸为代偿。脊柱侧凸同时合并脊柱旋转畸形，脊柱侧凸合并肋骨向后突出形成边嵴，称剃刀背畸形。

　　3、特发性脊柱侧凸/侧弯临床表现?

　　临床表现

　　一、幼儿型

　　特发性脊柱侧凸/侧弯

　　幼儿型脊柱侧凸是指3岁以前出现的结构性脊柱侧凸。这阶段的特发性侧凸比较少见。其特点是男性多于女性，多为胸椎的左侧凸，常并发有其它畸形，最常见的斜头畸形，其次是智力低下，或先天性髋脱位。检查时将幼儿从腋下悬吊起，观察侧凸的僵硬度可屈性，进行神经系统检查，有无肌张力增高或低下，了解有无其它先天性畸形，拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片，观测Cobb角，Mehta征及肋椎角差异。所谓肋椎角差异是指在胸弯的顶椎中心点划一条与终板垂直的线，再在相应肋骨的头颈部划一条正中轴线，两线的交角即为肋椎角。正常脊柱两侧肋椎角差异为0，脊柱侧凸时，凸侧的的肋椎角小于凹侧者，两侧肋椎角差异大于0。另外Mehta描述了两种征象，即在正位X线片，早期幼儿型侧凸的肋骨头不与椎体相重叠，此为Mehta征象Ⅰ。如凸侧的肋骨头与椎体相重叠为Mehta征象Ⅱ。如由征象Ⅰ变为征象Ⅱ表明侧凸有进展，Mehta用此征象与肋椎角差异将幼儿型特发性脊柱侧凸区分为恢复型与进展型。这对预测幼儿型侧凸的预后有一定参考价值。

　　二、少年型

　　生在3岁以后青春期以前的特发性脊柱侧凸约占15％左右。此时见到侧凸一部分系幼儿型侧凸在3岁前未被检出者，多为胸椎左侧凸，而7～10岁期间发生的侧凸常具有青春期侧凸的特性。Koop（1988年）报告，认为少年型特发性脊柱侧凸多系单纯胸椎右侧凸，其次为胸腰段双侧凸。

　　三、青春型

　　特发性脊柱侧凸

　　青春期是骨骼生长发育的迅速阶段，也是侧凸进展增快的时期。影响侧凸进展的因素很多，除年龄外，与侧弯类型、月经初潮、Risser征及Harrington因子等有关。Lonstein普查中关于不同年龄侧凸发生率不同的报道：9岁以下为2.5％，10岁为4.1％，11岁8.8％，12岁19.8％，13岁24.5％，14岁19.5％，15岁以上为20.8％。说明了年龄与发展的关系。

　　Lonstein根据1970-1979年期间普查的结果得出的意见是：侧凸角度的进展与原来角度大小成正相关，同年龄和Risser征呈反相关，如原侧凸角度小于19°者，其Risser征为2、3或4级（或ⅠⅡ、Ⅲ、Ⅳ度），仅有1.6％发生进展，而另组侧凸角为20°-29°，Risser征为0级（未骨化）或1级（Ⅰ度）其进展率高达68％。另外哈林顿因子（Harringtonfactor）与进展也有一定关系：即指侧凸所包括的脊椎节段数除侧凸角度所得值。非进展型者平均值为2.7，如超过3.4则为进展型。在单一因素中侧凸类型也有一定关系。双侧凸比单侧凸发生进展机会大，双侧弯中腰段及胸腰段的侧凸比胸段侧凸发生进展可能性大。因此要根据患者不同年龄、侧凸类型、不同临床表现来选择不同的治疗方法。

　　4、青年特发脊柱侧凸/侧弯的诊断

　　（一）病史

　　1 、早期发现： 脊柱侧凸首次大多被家长或老师无意发现，表现为双肩不等高，单侧肩胛骨向后突出，对于 ais ，初次发现常在 10 ～ 13 岁。

　　2 、临床症状：脊柱向一侧弯曲常为首诊时的主要症状，另外还有站立时躯干不对称如双肩不等高、一侧肩胛骨向后突出、前胸不对称等表现。严重的脊柱侧凸可导致胸廓塌陷、躯干不平衡、躯干缩短和由于胸腔容积下降造成的耐力下降、气促、心悸等，少数病人可出现腰背痛。部分病人的脊柱侧凸是无意中发现的，畸形可以不明显。

　　3 、家族史：虽然目前尚未明确 ais 与遗传的关系， 但临床观察发现 ais 具有一定的遗传倾向。了解平时的健康状况、智力水平、 母亲的妊娠分娩史对于排除非特发性脊柱侧凸有重要意义。例如了解患者的出生史及有无小儿麻痹症病史，可以帮助区分难产引起的脑瘫和脊髓灰质炎后的脊柱侧凸。

　　4 、个人史：详细了解个人史有助于判断脊柱侧凸的自然病程，如要了解脊柱侧凸的发病年龄及病程进展情况。特发性脊柱侧凸大多发病在青春发育期，而且在快速生长期进展迅速。神经肌肉性脊柱侧凸可以在任何年龄发病。

　　（二）体格检查

　　1、前屈试验是特发性脊柱侧凸的重要检查，嘱患者站立，两足并拢，膝伸直，腰前屈，双手并齐，两臂下垂，医生从病人的前、后及侧面观察背部两侧是否有一侧高，一侧低和后凸或前凸畸形。用脊柱侧凸尺测量不对称的角度，如果在5~7o，则x-线上cobb角在15~20o。病人站立位可以检查有无躯干的倾斜，判断脊柱的柔软性，另外需要检查双肩、两侧髂脊是否等高。当有背疼存在时，要注意检查疼痛的部位。

　　2、详细的神经系统检查，仔细检查感觉、运动、肌力、肌张力和反射是否存在异常，是否有腹壁反射的减弱、消失与不对称以及病理征。检查皮肤有无牛奶咖啡斑，皮肤和关节有无过度的松弛，有无marfan氏综合征的表现。有助于排除非特发性脊柱侧凸如：先天性脊柱侧凸，大脑性瘫痪，脊髓灰质炎，脊柱裂，神经纤维瘤病，marfan氏综合征，ehlers-danlos综合征，chiari畸形等引起的脊柱侧凸。

　　（三）影像学检查

　　x线平片是诊断和评价青少年特发性脊柱侧凸主要手段。可以确定侧凸的类型、部位、严重程度和柔韧性，有助于判断病因，进行术前设计。

　　青少年特发性脊柱侧凸的x线特征表现为：①无脊椎骨性结构的改变：少数早期侧凸的顶椎可有轻度楔形变。②侧凸的弯曲度呈均匀性改变，不会出现短弧及锐弧。⑧具有一定的呈均匀变化的柔韧性，从顶椎到端椎柔韧性逐渐增加。④侧凸在胸椎以右侧凸多见，如左侧凸则要考虑非特发性脊柱侧凸的可能性。⑤特发性胸椎侧凸在矢状面上大多表现为胸椎的生理性后凸减少或消失。⑥特发性脊柱侧凸的前柱(即椎体)大多转向凸侧，而后柱(棘突)则是转向凹侧，如旋转方向相反，要排除肿瘤或其他原因所致的侧凸。

　　x线平片要求是站立后前位胸1至骶1全脊柱片，手术者需要拍侧位片和bending片。在冠状面上测量侧凸的角度常应用cobb法，首先在正位片上定出侧凸的上下端椎，端椎在整个弯曲中倾斜最重，沿上端椎的上终板和下端椎的下终板各画一条直线，两线垂直线的交角即为侧凸的cobb角。骨骼成熟度的评价在预测脊柱侧凸进展和决定治疗措施中非常重要，最常采用骼骨骨骺进行估计，即risser。骨化由髂前上嵴逐渐移向髂后上嵴，将髂嵴分成四等分，骨骺移动25％为i级；50％为级，75％为级，移动到髂后上嵴为n级，骨骺与髂骨融合为v级，此时标志骨髂系统发育停止。

　　特发性脊柱侧凸一般不需要进行ct和mri检查。对“非典型性”特发性脊柱侧凸，如胸椎左侧凸，伴有局部感觉或运动的缺失，腹壁反射异常，病理反射阳性，异常的皮肤表现等，mri可排除椎管内病变，如脊髓空洞、 chiari畸形、脊髓栓系和脊髓纵裂等。

　　5、青年特发性脊柱侧凸/侧弯的治疗方案

　　治疗方案

　　功能性脊柱侧凸以预防为主，学龄儿童应保持正确姿势，加强腰背肌，腹肌、髂肌及肩部肌肉锻炼，轻者自行矫正，不需治疗。特发性脊柱侧凸，没有结构异常者，可穿戴支架或有螺旋的短夹克衣，预防畸形发展。患而长至12－16岁即青春生长期，畸形容易恶化，应严密观察，积极采取有效治疗措施。

　　外科手术治疗对脊椎结构异常（如先天性半椎体、脊髓纵裂，颈肋，并肋）、脊椎结构病理改变（如结核、肿瘤等）及脊柱外各种组织畸形，如胸廓成形及烧伤遗留瘢痕等，均应积极采取措施，充分治疗，消除这些病理变化及脊柱外结构畸形，为矫治脊柱侧凸畸形打好基础。

　　矫正脊柱侧凸的手术方法有：（1）特殊矫正器械：哈灵通器械，包括一个撑杆及一个压缩杆；（2）脊柱融合：棘突旁植入松质骨。有时两种方法同时应用。

　　一、幼儿型

　　首先应根据X线片作出治疗计划，如X线片表现为Mehta征第一期，肋椎角差小于20度为恢复型，一般不需要治疗。但每半年复查一次X线片，作随诊检查，直到完全恢复。以后每1-2年拍一次片复查，直至骨骼发育成熟。若X线片表现为Mehta征为第二期，肋椎角差大于20°时，应早期治疗。可考虑在麻醉下行矫正石膏背心固定，待患者长大后改Milwaukee支具固定治疗。若支具不能控制其进展时，可考虑行皮下支撑内固定术，但不作融合。除非不得已，保守方法不能控制的僵硬型侧凸，才考虑脊柱融合的问题。

　　二、少年型

　　特发性脊柱侧凸男女发病率随患者年龄不同而有变化。但大多数学者认为少年型女性多于男性，并多数认为胸弯右侧凸为多见。治疗少年期特发性脊柱侧凸比治疗青春期脊柱侧凸指征要宽，因为少年期侧凸有加重的趋势。对20°以下的侧凸可行体疗。每半年拍站立位片随诊观察。对20°-40°的胸弯和双弯患者应给以Milwaukee支具，若为胸腰弯或腰弯应采用胸腰骶支具治疗。若支具治疗不能控制其发展，侧凸角度大于40°，但侧弯较软，可屈性较大，可采用皮下置棒支撑矫正术。若侧凸僵硬、可屈性差，或无论是支具治疗或皮下置棒支撑术治疗，如侧凸继续加重，Cobb角不能控制在50°之内时才考虑脊柱融合术。否则，应尽可能保守治疗，直到融合的年龄。

　　三、青春型

　　青春期特发性脊柱侧凸是最常见的侧凸，女性多于男性，以胸弯右侧凸为多。对青春期侧凸治疗最重要的是按Risser征评价患者发育时期。对20°以下发育成熟的患者，可不予以治疗。若对未成熟患者，可行体疗，每半年拍片随诊观察直至发育成熟。如侧凸超过25°，生长发育尚未成熟，应尽早给以Milwaukee支具或胸腰骶支具治疗，并配合以体疗或电刺激治疗，直到整个脊柱生长停止和risser征4级（Ⅳ度）以上，才去掉支具。对仍有生长发育的青春期侧凸Cobb角在40°以上者，不应再保守治疗，而应直接行脊柱矫形固定融合术，一般以Harrington器械为最常用。

　　对骨骼发育成熟前发病，于成年后就诊的成年患者，有的作者指出其胸弯角度在50°-80°范围者，仍有进展的可能，而侧弯小50°大于80°则较少进展，主张对骨骼成熟后的进展性胸椎侧凸，如角度达50°，应行手术融合。如胸腰段侧凸角度超过50°时，为防止引起腰疼也可考虑手术治疗。总之，特发性脊柱侧凸的治疗，应根据患者不同年龄，侧凸类型等选择适当的治疗方法。

　　6、青年特发性脊柱侧凸/侧弯保守治疗?

　　非手术治疗包括理疗、体疗、表面电刺激、石膏及支具。但最主要和最可靠的方法是支具治疗。

　　支具治疗的适应征：

　　（1）20～40度之间的轻度脊柱侧凸，侧凸超过40度不宜支具治疗。

　　（2）骨路未成熟的患儿宜用支具治疗。

　　（3）两个结构性弯曲到50度或单个弯曲超过45度时，不宜支具治疗

　　（4）合并胸前凸的脊柱侧凸，不宜支具治疗。

　　（5）节段长的弯曲，支具治疗效果佳，40度以下弹性较好的腰段或胸腰段侧凸。

　　（7）病人及家长不合作者不宜支具治疗。

　　支具佩带

　　开始佩带时，每天需23小时，1小时用于体疗、呼吸练习等。如果不能获得病人和家属的配合，每天应佩带至少16小时，如果带支具后Cobb角能减少50％，则可望获得较好的治疗效果。治疗一年后，如侧凸能减少50％，可开始逐渐减少佩带时间，并随着Risser的增加，可仅在夜间佩带。如侧凸又开始增加５度以上，又需增加佩带时间。

　　7、青年特发性脊柱侧凸/侧弯症手术治疗?

　　目的：手术治疗的目的是通过融合脊柱以阻止畸形的进一步发展，从而使畸形对身体的影响降低到最小。在此基础上，利用器械做一定程度的矫形并促进骨融合的发生，矫形并非主要目的。

　　适应症：

　　1.支具治疗不能控制畸形发展，脊柱侧凸的度数继续增加。

　　2.肺功能障碍以及青少年型脊柱侧凸中的躯干不对称，畸形严重需整形者。

　　3.保守治疗不能控制的较年长患者的疼痛或伴有神经症状者。

　　4.45度以上的青少年型脊柱侧凸。

　　5.Cobb氏角40度，但伴有严重胸前凸、明显肋骨隆起者。

　　外科手术治疗对脊椎结构异常（如先天性半椎体、脊髓纵裂，颈肋，并肋）、脊椎结构病理改变（如结核、肿瘤等）及脊柱外各种组织畸形，如胸廓成形及烧伤遗留瘢痕等，均应积极采取措施，充分治疗，消除这些病理变化及脊柱外结构畸形，为矫治脊柱侧凸畸形打好基础。

　　矫正脊柱侧凸的手术方法有：（1）特殊矫正器械：哈灵通器械，包括一个撑杆及一个压缩杆；（2）脊柱融合：棘突旁植入松质骨。有时两种方法同时应用。

　　一、幼儿型

　　首先应根据X线片作出治疗计划，如X线片表现为Mehta征第一期，肋椎角差小于20度为恢复型，一般不需要治疗。但每半年复查一次X线片，作随诊检查，直到完全恢复。以后每1-2年拍一次片复查，直至骨骼发育成熟。若X线片表现为Mehta征为第二期，肋椎角差大于20°时，应早期治疗。可考虑在麻醉下行矫正石膏背心固定，待患者长大后改Milwaukee支具固定治疗。若支具不能控制其进展时，可考虑行皮下支撑内固定术，但不作融合。除非不得已，保守方法不能控制的僵硬型侧凸，才考虑脊柱融合的问题。

　　二、少年型

　　特发性脊柱侧凸男女发病率随患者年龄不同而有变化。但大多数学者认为少年型女性多于男性，并多数认为胸弯右侧凸为多见。治疗少年期特发性脊柱侧凸比治疗青春期脊柱侧凸指征要宽，因为少年期侧凸有加重的趋势。对20°以下的侧凸可行体疗。每半年拍站立位片随诊观察。对20°-40°的胸弯和双弯患者应给以Milwaukee支具，若为胸腰弯或腰弯应采用胸腰骶支具治疗。若支具治疗不能控制其发展，侧凸角度大于40°，但侧弯较软，可屈性较大，可采用皮下置棒支撑矫正术。若侧凸僵硬、可屈性差，或无论是支具治疗或皮下置棒支撑术治疗，如侧凸继续加重，Cobb角不能控制在50°之内时才考虑脊柱融合术。否则，应尽可能保守治疗，直到融合的年龄。

　　三、青春型

　　青春期特发性脊柱侧凸是最常见的侧凸，女性多于男性，以胸弯右侧凸为多。对青春期侧凸治疗最重要的是按Risser征评价患者发育时期。对20°以下发育成熟的患者，可不予以治疗。若对未成熟患者，可行体疗，每半年拍片随诊观察直至发育成熟。如侧凸超过25°，生长发育尚未成熟，应尽早给以Milwaukee支具或胸腰骶支具治疗，并配合以体疗或电刺激治疗，直到整个脊柱生长停止和risser征4级（Ⅳ度）以上，才去掉支具。对仍有生长发育的青春期侧凸Cobb角在40°以上者，不应再保守治疗，而应直接行脊柱矫形固定融合术，一般以Harrington器械为最常用。

　　对骨骼发育成熟前发病，于成年后就诊的成年患者，有的作者指出其胸弯角度在50°-80°范围者，仍有进展的可能，而侧弯小50°大于80°则较少进展，主张对骨骼成熟后的进展性胸椎侧凸，如角度达50°，应行手术融合。如胸腰段侧凸角度超过50°时，为防止引起腰疼也可考虑手术治疗。总之，特发性脊柱侧凸的治疗，应根据患者不同年龄，侧凸类型等选择适当的治疗方法。