特发性血小板减少性紫癜
特发性或免疫性血小板减少性紫癜又称为原发性血小板减少性紫癜(简称ITP),是一种较常见的一种出血性疾病。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,男女发病率相近。慢性型较常见,以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性,或经积极治疗,常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右,亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻,但易反复发作,每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解,缓解时间长短不一,可数月或数年。
临床表现:急性型:
1、紫癜出现前可有上呼吸道感染或病毒感染史。
2、起病急骤,常有发热,皮肤瘀点瘀斑,甚至出现大块血肿。鼻、齿龈及口腔粘膜常见出血。
3、严重得可有内脏出血,如胃肠道、泌尿道及生殖道甚至颅内出血等。
4、血小板多低于20×10的9次方/L。
慢性型:
1、起病缓慢,有长期皮下出血,齿龈及口腔粘膜出血,女性常以月经过多为主要表现。
2、反复发作者约10%伴轻度脾肿大。
3、血小板中度减少30-80×10的9次方/L。
诊断依据:
1、多次化验检查血小板计数减少。
2、脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3、骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
4、以下5点中应具备任何一点。
(1)糖皮质激素治疗有效。
(2)切脾有效。
(3)PAIg增多。
(4)PAC3增多。
(5)血小板寿命缩短。
5、排除继发性血小板减少症。
用药原则:
1、轻型病例以“A”基本药物为主。
2、中型及重型病例以及合并有缺铁者以“A”基本药物为主,可加以“B”可选药物及脾脏切除。
脾切除的指征:
(1)对皮质激素及免疫抑制剂治疗6个月以上仍无效者;
(2)对皮质激素应用有禁忌者;
(3)有颅内出血者,并经内科积极治疗无效者可考虑切脾术治疗。
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