最近读美国一位外科医生--阿图.葛文德写的一本书《医生的精进》，收获颇多，而且很多是与我们患者息息相关的，因此想结合读后感来谈谈我们要如何治病。
　　首先给大家推荐的章节是《钟形曲线》，介绍的是在美国如何评价医院乃至医生的医疗质量，这个评价不仅在中国，在美国也是个难题，毕竟病情轻重、病种情况不一本身就给评价设置了不同的难度系数，因此作者试图用一个病种来进行探讨，这个病就是一种先天性遗传疾病--囊性纤维化（简称CF)。CF多见于西班牙裔，是由于细胞离子通道发生障碍所导致的，特点是全身多脏器功能障碍，在肺里会因为气道内过于粘稠的分泌物导致继发性支气管扩张以及发展成呼吸衰竭，在胰腺里会导致胰液不到排到肠道导致消化功能不良以及继发营养不良，还有糖尿病；在肠道容易发生肠道扩张，肠梗阻。这类患者在五六十年前的平均寿命不到十岁，即使到 了1970年代也只有20岁不到，但现在的平均寿命已经达到了40~50岁之间了。
　　是因为有了新药，还是基因治疗或者肺移植呢？
　　都不是。我曾经美国见过这样的患者，也问过当地医生询问过治疗方法，他们告诉我目前并没有一劳永逸治疗CF的特效药，即使肺移植效果也不理想。至于短短30年前有如此大的进步，完全是由于长期的系统的治疗。CF最主要的死亡原因是支气管扩张、呼吸衰竭，而之所以支气管扩张原因在于分泌物内氯化物浓度过高导致痰液粘稠，不易排出；那么治疗的重点是将痰液稀释后通过物理方法排出来，同时减少和抑制由于支扩继发的感染。于是根据这一原理，首先要稀释痰液，最早一位美国医生想出的办法是让CF的患儿在一个密闭的小床上，将湿化器放在小床上，让小床上的湿度保持在刚好看不清的程度；而现在则是让患者每天进行多次的雾化吸入治疗。
　　其次是要将痰液排出，方法有多种，主要的有（1）靠患者自身的咳嗽排出，（2）通过简易的排痰器，如ACEPELLA，（3）通过电动机器如VEST。这本书里举了一个例子，美国一位专注于治疗CF的医生监督一个患CF的女高中生，要求她坚持每天按他要求的动作排痰。女孩子因为雾化器应用不方便以及自已觉得状况还行，想偷懒少做几次。这位医生先给她讲了一个道理：如果你每天都做排痰，那么你每天发生肺炎的可能性只有0.05％，即你正常的可能性是99.95％；而如果你不做排痰，你每天发生肺炎的可能性就是0.5％，即你正常的可能性就下降到了99.5％；不要小看这0.45％的差别，当积累到一年，前者正常的可能性仍为80％以上，而后者则降至18％。因此你每天坚持看似枯燥的动作都会对你以后的病情的变化带来影响。
　　　这个观念也是我非常推崇的，即坚持才是胜利，在门诊工作的时候我常常会遇到一些不听话的慢性病患者，如慢性阻塞性肺病、哮喘和睡眠呼吸暂停综合征的患者，他们的共性都是要长期坚持治疗--不论是药物还是生活方式。但很多患者都有两个不良想法：一是希望治疗一劳永逸，能有一些根本解决的办法；二是缺乏打持久战的耐心，一想到药物要长期治疗就没有信心，或者自我感觉好些就擅自停药，直到急性加重后到医院里来挂盐水。殊不知只要有一次急性加重都会对预后带来不利的影响，每天0.45％的差别会带来一年后60％的差别，所以坚持才能战胜或者至少是对抗住慢性疾病。
　　至于如何排痰书里也做了一些介绍，它总共是三步，第一步是弯下腰目的是先压缩肺容积，第二步是快速的直起来并向后弯目的是迅速增加肺容积，第三步也就是紧接着用力咳嗽将痰液排出。当然有条件的患者或者体弱的患者可以购买VEST这种排痰机，可以有效地将痰液排出。
　　第三点治疗本病的方法是雾化抗生素，选用的是妥布霉素，不过要告诉大家的是不要随意使用雾化抗生素，一定要选择有循证医学证据的药物。即使到今天，CF雾化用抗生素一直是妥布霉素，还没有另外一种药物，而我们国家的支扩由于发病机制不同，能否用妥布霉素一直没有相关临床研究来证实。