老俞是67岁的大伯,他体检发现肺部阴影有7-8年了,以前多次住院,多次诊断肺炎,经过反复多种抗感染药物治疗均没有效果,病灶不仅没有吸收,反而随着时间的变迁有所缓慢扩大。俞老伯自己也很奇怪,没有什么不适的症状,连化验室的各项指标都正常,到底是什么毛病呢?于是他决定到我院检查。笔者本人在查看患者CT的时候发现,患者自7年前的影像学表现为两肺多发实变影,密度均一,增强后强化也不明显,内有支气管充气征,多年来持续缓慢增大。所有的化验包括血常规、生化、肿瘤指标均正常。那么患者到底患了什么病呢?
笔者首先可以排除肺部感染,包括肺结核,因为没有症状进展缓慢,也可以排除肺部恶性肿瘤,考虑肺部原发性淋巴瘤,于是行B超引导下的肺穿刺术,术后示黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤。
笔者最近接连收了三个诊断肺MALT的病例,临床表现可以没有任何症状,也可以只有咳嗽,通常无发热、咯血,化验室指标通常都是正常的,但均由于有实变影接受了短则1月,长达7年的反复抗感染治疗。因此在临床工作中对于临床表现不符合肺炎(如无发热),抗生素治疗效果不佳的情况下,一定要考虑到诊断问题,积极采取措施获得组织学病理,以免耽误治疗也减少不必要的开支和可能的用药所带来的不良反应。
本病是原发性肺淋巴瘤中最常见的类型,约占70%~90%,年龄多为45岁以上,男女比例相当,可以没有基础疾病,也可以有干燥综合征或者类风湿性关节炎,或者与EB病毒感染有关。临床表现上不到一半的患者有症状,如咳嗽、呼吸困难和胸痛,但通常没有全身症状。影像学上肺MALT可以有三种类型:(1)肺炎型,这种类型最为常见,即肺泡实变伴有支气管充气征,特别是在中叶;(2)肿瘤型,孤立的环状的结节影,约有30%以及中央型支气管充气征;(3)浸润型,表现为弥漫的边界不清的磨玻璃影,可能是疾病的早期阶段,这时期肿瘤细胞还没有侵入肺泡组织。胸腔积液少见。
要注意的是MALT往往是多病灶的,这可能妨碍了原发病灶的判断,肺MALT中有10%~20%会合并胃MALT、15%~20%会合并骨髓的病变,因此对这类患者建议行胃镜和骨髓检查。以往诊断主要依赖于手术切除下的标本,现在可以通过针吸活检,但后者有可能不能区分反应性淋巴增殖和淋巴细胞性间质性肺炎。
治疗上如果是单发的病灶可以手术清除,但对于多发病灶且没有症状的患者由于进展非常缓慢,通常不需要积极治疗,主张动态观察即可。对于进展较快的患者可以采取积极的处理方式,如单药化疗、放疗或者抗CD20的单抗。近来有观点认为MALT淋巴冷库可能是粘膜免疫失调全身性疾病的早期表现,因此建议要早期干预。
本病的预后通常较好,5年的生存充高于80%,近来使用美罗华更提高了生存率。治疗后局部和全身的复发率可达50%,但可以被化疗所控制,年龄是一个重要的预后有利因素。
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