Guild于1941年在颈静脉球顶和中耳鼓岬发现一种血管性结构,并命名为血管球体(glomus body)。
颈静脉球体瘤(glomus jugulare tumor)首先于1945年由Rossenwasser报道,当时命名为颈动脉体样瘤,以后又陆续有许多类似报道,但命名不统一,有鼓室瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤以及血管球细胞瘤等,后来Winship将之改名为颈静脉球体瘤,使这一名称被普遍接受。
现在研究证实本肿瘤为副神经节发生的肿瘤,故应命名为副神经节瘤(paraganglioma),但由于习惯,颈静脉球体瘤这一名称仍在普遍使用。
颞骨的副神经节在组织学染色上缺乏对铬盐的亲和性,在神经内分泌系统中没有确切的作用,因此也被称为非嗜铬性副神经节。成人颞骨通常仅有2~3个副神经节,但有时也会有更多。
多数颞骨副神经节位于颈静脉窝的前外侧区和中耳内,因此起源于副神经节的肿瘤也主要发生于这二个部位,起源于中耳内者称为鼓室球体瘤,起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤。
颈静脉球体瘤的发病率较低,Lack统计60万人次中,头颈部球体瘤69例,其中颈静脉球体瘤仅8例,发病率为0.012%。但颈静脉球体瘤是原发于中耳的最常见肿瘤,也是累及颈静脉孔的最常见病理类型。
本病以女性多见,男女之比约为6:1,可见于从婴儿到老年的任何时候,但高发年龄在50~60岁之间。发病年龄越小,肿瘤发展越快,越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点。约5%的患者可有多部位肿瘤,但若患者有家族发病史,则这个比例可达50%。
虽然副神经节瘤具有含儿茶酚胺的神经分泌颗粒,但真正分泌去甲肾上腺素的肿瘤只占1-3%,其中颈静脉球体瘤分泌的比例高于鼓室球体瘤。对颞骨副神经节瘤是否需要筛查以了解其功能情况尚有争议,但若患者具有面部潮红、经常腹泻、心悸、头痛、难控制性高血压、orthostasis或过度出汗的病史,应对其检查血清儿茶酚胺以及24小时尿香草扁桃酸和间甲肾上腺素水平。
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