颅内低压(Intracranial Hypotension,IH)由于脑脊液绝对或相对不足导致的多种神经系统症状的一种临床综合症;部分颅内低压患者颅内压力测定正常,也不伴有颅脑磁共振特征性改变,但存在典型的脑脊液漏出,所以这种颅内低压也可被称为脑脊液漏出症或脑脊液容量减少症。
颅内低压从病因学分类,可分为(1)自发性或原发性,和(2)继发性;后者可进一步分为(2a)外伤性,多为医源性,如硬膜外穿刺穿破硬膜,蛛网膜穿刺,脊柱手术,神经射频或毁损手术,蛛网膜埋植吗啡泵取出等;(2b)脊柱退行性改变;(2c)机体容量不足,多为机体严重脱水状态;(2d)脑脊液过度引流,多为神经外科操作。继发性颅内低压中,以医源性颅内低压最常见,且最具有临床意义,如硬膜外穿刺穿破硬膜,蛛网膜穿刺,脊柱外科手术撕裂硬脊膜,椎间盘微创手术,神经射频或毁损意外损伤硬脊膜,蛛网膜埋植吗啡泵取出后硬脊膜不愈合等。
自发性颅内低压Spontaneous Intracranial Hypotension,SIH)或亦称原发性颅内低压(Primary Intracranial Hypotension,PIH)最早由德国在1938年首次报道,但当时并未清楚阐明发病机制,从上世纪九十年代初开始,基于影像学的快速发展以及自发性颅内低压的一些特征性的临床表现,如体位性头痛,颅内压力下降以及颅脑磁共振特征性改变(如广泛硬脑膜强化,硬膜下积液,血肿和脑组织下沉等)等,自发性颅内低压才逐渐被越来越多地认识到;自发性颅内低压临床症状繁多,除了典型的体位性头痛,还有一些其它的相关临床症状包括头晕,恶心呕吐,复视,耳鸣,颈部疼痛,意识改变,甚至发生昏迷等。自发性颅内低压年发病率约为5/100000,女性较男性常见(约2:1);目前研究证实自发性颅内低压的发病机制是由于脊柱硬脊膜的异常结构,如憩室,囊肿等薄弱处发生自发性破裂导致了脑脊液漏,这种脊柱硬脊膜的异常结构与潜在的结缔组织疾病有一定相关性,这种自发性脑脊液漏也是自发性漏出,通常发生在颈椎或颈胸交界处,也可发生在中下胸段及腰段,可以是单发,更多情况是多节段的脑脊液漏。
颅内低压的治疗策略为目前为综合阶段性治疗,首先从保守治疗开始,如卧床休息,大量补液(口服加静脉输液),咖啡因摄入以及腹带腹部加压,激素及镇痛药的应用等,但以卧床休息和大量补液为最基本,最重要的保守治疗措施。如果保守治疗无效或病情反复,或保守治疗期间,出现硬膜下积液或血肿快速进展,则采用一些有创或微创治疗如硬膜外自体血介入治疗,纤维蛋白胶介入治疗以及开放手术修补脑脊液漏;如果脊柱磁共振显示:多节段,大量脑脊液漏,也可以缩短保守治疗时间,尽早实施硬膜外自体血介入治疗等;其它有争议的治疗包括硬膜外生理盐水,胶体的间断或持续输注,目前没有准确数据证实这些措施的有效性和安全性。
顽固性自发性颅内低压:自发性颅内低压经严格保守治疗(卧床,大量补液为主)至少2周无临床治疗效果或症状缓解缓慢,或规范保守治疗期间出现意识改变,头痛加重,颅脑影像学出现硬膜下出血增多,中线移位且存在脑脊液漏证据等,或保守治疗期间临床症状未显著加重,但脊柱影像学检查存在持续的多节段脑脊液漏出情况,或保守治疗有效,但容易复发,或硬膜外介入治疗及外科手术修补脑脊液漏有效,但术后复发。硬膜外介入治疗是最早用于硬膜外穿刺穿破硬膜造成的脑脊液漏修补的微创治疗方法,以硬膜外自体血介入治疗最为常用。
顽固性颅内低压硬膜外介入治疗术的定义:在CT,X线或超声引导下或非直视下,借助硬膜外穿刺针或经椎板途径从硬膜外腔注射非抗凝自体静脉全血,成份血(如富含血小板血,新鲜血浆等),生物蛋白胶,或自体血和生物蛋白胶的混合物修补脑脊液漏达到治疗颅内低压的方式,自发性颅内低压可首选生物蛋白胶水,自体血,或自体血和生物蛋白胶的混合物,继发性颅内低压建议首选自体血,无效后可选择生物蛋白胶治疗或自体血和生物蛋白胶的混合物。
硬膜外介入治疗中,应避免穿破硬脊膜,加重脑脊液漏或脑疝程度,当患者出现显著头晕,头痛,严重耳鸣,肢体疼痛,麻木,呼吸抑制,血流动力学不稳定以及其它任何不适影响配合治疗的情况,则应立刻停止注射或减慢注射速度。当出现心率快速下降,患者意识淡漠,意识消失,或躁动无法配合,应立即停止注射,将患者转为仰卧位予以相关支持治疗,待患者缓解后决定是否继续治疗或更换椎体节段治疗。
硬膜外介入治疗术目的:阻止脑脊液漏进一步漏出,恢复脑脊液压力或容量,缓解脑组织的下沉和颅内静脉的扩张充血状态。硬膜外介入治疗术机制:利用自体血离体后凝固性和生物蛋白胶的粘合性封堵向硬膜外腔开放的脑脊液漏漏口。
硬膜外介入治疗适应症:保守治疗二周以上无效,硬膜下大量积液硬膜下血肿进展期,小脑扁桃体下疝(无意识障碍),多节段,大范围脑脊液漏等。
硬膜外介入治疗禁忌症:凝血功能异常,有出血倾向,或合并严重出血性疾病穿刺部位感染,或全身性感染穿刺部位解剖异常硬膜下大量出血,意识障碍骶管囊肿?恶性肿瘤,包括椎体肿瘤?白血病患者。
硬膜外介入治疗并发症:脊髓一过性压迫,呼吸,循环抑制,脊髓损伤,硬脊膜穿破,加重脑脊液漏出,脑疝形成或加重,颅内压力反跳性增高(卧位头晕,头痛),硬膜外出血,血肿形成,压迫脊神经及脊髓,瘫痪硬膜外感染、脓肿形成,全身性感染硬膜外腔粘连、椎管狭窄,慢性根性神经痛,肿瘤转移等,上述并发症只要严格控制手术适应症及谨慎规范手术操作,可以减少及避免发生。
目前国内,颅内低压的介入治疗开展,取得非常显著的疗效,通过严格遵守手术操作规范,较少发生严重的神经系统并发症,促进了颅内低压患者的早期康复;因此我们也期待更多的研究和临床实践来证实颅内低压,尤其是自发性颅内低压硬膜外介入治疗的安全性和有效性,并制定相关的临床路径,尤其是以及多节段大范围自发性脑脊液漏的硬膜外介入治疗策略,以更规范地推广颅内低压硬膜外介入治疗,减少神经系统相关并发症的发生。
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