自发性颅内低压(Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH)是无特殊诱因(如颅脑外伤,脊椎穿刺等)导致脑脊液压力减低或容量减少(故该疾病亦称脑脊液减少症),是一种先天性的疾患;体位性头痛是其主要临床表现,即患者坐位或站立位出现头痛,平躺后减轻或完全缓解,体位性头痛也常常是特征性首发表现;自发性颅内低压是新发的持续性每日头痛的一个重要病因,除外体位性头痛意外,其它临床表现有颈项强直、呕吐、眩晕、视物模糊、视野缺损、复视、耳鸣、听力减退,下降帕金森综合症、共济失调、额颞叶痴呆甚至昏迷,死亡等。患者如腰穿测压压力降低或为零;也有的患者压力正常;颅脑MRI显示:脑组织下移、硬脑膜强化及硬膜下积液或出血。通过流行病学数据显示SIH年发病率5/10万,高峰年龄在40岁左右,男女患病比率为1:2。
自发性颅内低压的病因和发病机制逐渐明朗,有些SIH患者与结缔组织疾病有一定相关性;一些结缔组织疾病如马凡氏综合征、常染色体显性遗传多囊肾易合并脑脊液漏导致自发性颅内低压;关于自发性颅内低压致病原因,目前研究一般认为自发性颅内低压与脑脊液漏出有关,而脑脊液漏出与脊膜的结构薄弱有关,这些薄弱的结构包括脊膜的憩室、神经根袖的微小撕裂和神经根袖囊肿(Tarlov cysts)等有关,薄弱的脊膜可引起脊膜破损,使得蛛网膜失去支撑而破裂致使脑脊液漏出至硬膜外腔,而这种破损可以通过放射性脑池造影,MRI水成像,MRI或CT造影等多种手段来确定是否有脑脊液漏出或漏出节段,不但可以帮助用于疾病的诊断,还可以用于指导介入手术治疗的术中定位。
脑脊液渗漏出和脑脊液容量的减少导致脑组织的下沉,这种下沉导致颅内各种痛敏结构受到牵拉和扭曲,导致了低颅压头痛,颅内静脉和静脉窦的扩张在头痛的产生机制中也起一定的作用。脑脊液漏可发生于硬脊膜任何部位,但好发于颈段或者颈胸交界处,约占80%。
在发现SIH的很长一段时间,SIH的治疗仅限于内科保守治疗,包括卧床休息、大量补液、静脉用咖啡因或茶碱、皮质激素、腹带。一些患者保守治疗有效,部分患者通过保守治疗破损的脊膜无法自行修复,症状无法缓解,甚至迁延不愈长达数年,出现许多如耳鸣,复视以及抑郁等症状,甚至硬膜下出血,血肿,脑疝等严重合并症,严重影响正常生活和工作,因此积极的干预,通过手术修复破损的脊膜将有助于患者的恢复。
颅内低压的硬膜外介入治疗在手术室无菌条件下完成,通过X线或超声引导下定位,在压力精确调控下向破损节段的硬膜外腔注入自体静脉血或生物蛋白胶或二者混合物修复破损的脊膜,使绝大部分患者得到快速康复,重新恢复正常生活和工作,取得非常满意的治疗效果,该介入手术有一定风险包括感染,脊神经或脊髓的压迫或损伤等,通过多年的经验积累以及和国外先进的治疗团队合作与交流,目前低颅压介入治疗团队完成的病例中只有较低的神经系统损伤等并发症的发生率;由于疾病的自身特点,自发性颅内低压介入治疗后有一定的复发率和再发,但通过早期,及时的介入治疗依然可以获得满意效果。
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