HSE是目前脑炎中识别较清楚的一种,也是非流行性脑炎中最常见的一种。HSE主要由单纯疱疹病毒I型(HSV-I)引起,只有4%~6%可有HSV-2引起。HSV感染者中只有1/3患有HSE。成人中多数有血清阳性指标指示HSV感染史,但只有6%~10%有过口唇疱疹史。1992年台湾学者报道的HSE的年发病率为2~4/百万,患者中1/3为少年儿童,2/3为成人。
HSV诱导细胞溶解,损害神经元。少突胶质细胞和星形细胞。边缘叶是病毒抗原最集中的部位,这个区域的出血坏死灶炎症和细胞内包涵体是病理上的确定诊断依据。本病例患者尸检脑在双侧颞叶和海马见到了程度不同的炎症反应:出血、坏死、胶质增生、小胶质结节、血管周围炎症细胞套袖样侵润及细胞内包涵体。符合HSE的病理改变。临床上有感染性脑炎的特征:发热、意识丧失、人格变化、癫痫以及局灶体征。20世纪80年代初美国和瑞典学者认为HSE的失语、偏瘫及癫痫更明显,人格改变更突出。我们见到的10个病例也是以癫痫、精神智能障碍、言语异常为突出表现,早期没有明显的偏瘫。
脑脊液的HSV-DNA检测是确定HSE病原的最有用的技术。脑脊液中的HSV检出数并不一定与临床、MRI表现和预后平行。但病毒定量分析可以检测抗病毒疗法。有病毒PCR检测阴性的报道。本例患者PCR检测病毒阴性,不是否定HSE诊断的依据。脑脊液的细胞计数、蛋白以及糖的含量可以无显著变化。
MRI的主要改变相同于HSE的病理特征:易于累及颞叶中部、海马、额叶眶面、顶叶及扣带回边缘系统。T2像见到这些区域的高信号是影像诊断的早期,较特异所见。本例患者的尸检固定后的脑MRI仍然可以在双侧颞叶见到T2加权像的高信号,符合HSE的MRI所见。
HSE需要迅速诊断早期治疗。早期应用阿昔洛韦,可极大改善预后,反之可能导致严重的后遗症和死亡。我们的经验是:一旦诊断即应用药;如果用药后病情仍有进展,可以重复用药。我们有过发病4d、MRI提示诊断的病例,立即应用阿昔洛韦,未遗留后遗症。也有过发病早期为得到充分治疗,病程半年仍有严重精神障碍来就诊者,再次应用阿昔洛韦症状明显减轻的经验。但应用阿昔洛韦还不能完全避免死亡和致残,至今这个疾病的病死率是30%左右。
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