一、血管平滑肌脂肪瘤(AML)是常见的间叶来源，最多见于肾脏，其次为肝脏，也见于子宫，腹膜后，肺，结肠，阴道，精索，膀胱，骨等组织器官。

　　经典的AML：缺乏弹力纤维的厚壁血管;梭性和上皮样平滑肌细胞;成熟脂肪组织。

　　AML来源于血管周围上皮样细胞(PEC)，PEC是一种围绕血管腔的细胞。目前的进展：

　　1)AML隶属于PEComa家族是一种真正的肿瘤。

　　2)部分AML与上皮样AML(EAML)在临床和病理上易混淆，且易被误诊。

　　3)AML(部分)具有家族遗传性的特点。

　　二、肾AML及分类

　　肾AML占肾肿瘤的2.0％~6.4％，发病率为0.07％~0.3％，男女比例为1：9~4：11，多见于中年妇女。肾AML表现为良性生物学行为，而肾AML伴有上皮细胞样变或肾EAML可表现恶性潜能甚至恶性生物学行为。

　　肾EAML内不含脂肪和异常血管，部分肿瘤胞质表现为嗜酸性及大量核异形和坏死。

　　三、临床医生不应满足于“肾AML”的诊断，作为专科医师在术前应尽可能明确分类。1)家族性或散发性肾AML;2)不典型肾AML的诊断;3)提高对肾EAML组织学和生物学行为的认识。目前的观点：肾EAML目前被认为是一种具有侵袭性生物学行为的恶性潜能甚至恶性潜能甚至恶性肿瘤，术后可出现转移和复发。

　　四、与泌尿系统相关的肾外AML

　　其较为少见，在膀胱、肾上腺、前列腺、腹膜后均有报道。全球Pubmedical检索仅约30例，多表现为经典AML，散发，位于肾周间隙或腹膜后间隙，见于肾脏上方，下方，肾盂附近等部位，多压迫肾脏，但不侵袭。绝大部分不伴TSC，腹膜后肾外AML较肾AML包膜更完整，发生破裂出血比例更高。故应手术治疗。

　　五、AML的治疗

　　肾AML出血原因包括Wunderlichs综合症(肾脏自发性非创伤性出血)，外伤性和怀孕期肿瘤激素相关性快速生长，发生率0.3~3.0％，对于双侧和多灶性的肾AML可采用选择性DSA或保留肾单位手术，腹膜外肾外AML和EMAL应尽快手术治疗。