一、 背景:
雷诺氏综合征是一组因血管神经功能紊乱而引起的阵发性末梢动脉痉挛性疾病,尽管因有肢端皮肤颜色呈阵发性“苍白―紫绀―潮红―正常”周期性改变伴疼痛这一典型的症状体征而易于诊断,但常规药物治疗效果多不佳。
鉴于常规的内科治疗效果不佳,目前多倾向于外科手术治疗。常用的手术方法有胸腔镜上胸交感神经阻断术、化学性胸交感神经切断术、星状神经节阻滞术和动脉外膜交感神经末梢切除术等。通过外科治疗可显著改善患者肢体末端缺血症状,促进溃疡愈合,缓解疼痛,降低坏疽及截指(趾)的发生率,提高患者的生活质量。
化学性胸交感神经切断术以其创伤小,恢复快且疗效持久易被患者接受。但胸交感神经链位置深在,徒手操作极易引起气胸,甚至有损伤脊髓的风险。尽管国内已有学者介绍了在C臂机X线引导下的胸交感链阻滞技术,但限于X线定位的模糊性和不精准,仍因风险大而难于在临床治疗中广泛应用。
我们正好有市级立项课题“CT引导下经皮穿刺胸交感阻滞治疗手汗症”在研,因雷诺氏症的发病原因与手汗症相似,遂将我众叛亲离的课题延伸拓展到对雷诺氏症的治疗。
二、方法:
向家属详细交待“CT引导下经皮穿刺化学性胸交感链切断”技术的操作特点、预期效果和可能的并发症并签署知情同意书,碘过敏皮试阴性后静脉留置套管针以开放静脉输液通道。
患者俯卧于CT台上,在胸3、4椎体对应背部皮肤上放置定位栅,用CT定位像准确定位T34椎间隙,并以之为中心对上下两个椎体进行层厚3mm扫描,找到并锁定第4肋肋骨小头上方裸露的层面(椎间孔外无肋骨、关节突、椎板遮档,可用于穿刺的CT层面)作为穿刺进针层面,在该层面上设计穿刺路径:靶点为第4肋椎关节上缘(对应于第4肋骨小头上方的T3椎体下部外缘,选定两侧最佳皮肤进针点,以CT工具尺测录进针点与靶点的距离(进针深度)、进针角度、进针点距中线的距离,记录该层面显示的CT床与机架所成角度及相对距离。
打开定位红线,依前所测量的距中线距离用记号笔在定位红线上分别标示出两侧穿刺进针点。对选定穿刺点局麻后按拟定角度、深度于CT引导下用7号射频针穿刺,进针过程中可再次或多次CT扫描调整,直至针尖紧贴第4肋椎关节上缘抵达靶点。
再次用CT定位像确认穿刺针位于T34椎间隙上方的T3椎体外缘。将患者手汗擦干,测量并记录掌温。回抽无血、液、气,每点注入1%利多卡因3ml(含造影剂30%碘海醇注射液0.3ml),CT平扫示观察所注药液分布情况:若覆盖T3椎体两侧后外缘及第4肋骨小头外的脊椎沟,药液上缘不超过第2肋椎关节水平的壁胸膜外。
且15min后患者下肢无麻木及活动障碍,双侧均无Horner's综合征,双手掌由湿冷变干暖(较用药前上升2°C以上)。左、右分别注入无水酒精各2.5ml(每1ml含无水酒精0.9ml、30%碘海醇注射液0.1ml),退针后再次CT,确认酒精在壁胸膜外包裹第3、4肋骨小头及T3、4椎体外侧,药液上缘不越过T2椎体上缘(如图3、图4)。CT观察肺窗有无血胸、气胸发生。治疗过程中监测患者的脉搏血氧饱和度、血压、心率。术后随访疗效。
三、结果
2010年6月至今,我们已完成了6例雷诺氏症的治疗,取得了预期的效果,无并发症发生。术后随访2~6个月,再将患者双手放入冰水30分钟也不会出现雷诺氏现现象。
因属原创技术,论文已投送《中华风湿病学杂志》审稿。
一、 存在问题和下一步打算
1、雷诺氏症常继发于多种自身免疫性疾病,在治疗雷诺氏症的同时,必须请兄弟学科(风湿免疫科)协同治疗原发病。
2、尽管媒体(嘉兴电视台、南湖晚报、嘉兴日报)对我们用微创技术治愈雷诺氏症做了报道,还有很多患者仍不了解这一信息,仍在痛苦地忍受着雷诺症的折磨。我们还要通多网络等相关媒体多做宣传。
3、争取论文早日发表,能让本技术在国内同行间推广应用,为更多的患者解除痛苦。
附件2:论文(已向《中华风湿病学杂志》投搞并结受:
CT引导下经皮穿刺胸交感阻滞治疗雷诺氏综合征
雷诺氏综合征是一组因血管神经功能紊乱而引起的阵发性末梢动脉痉挛性疾病,尽管因有肢端皮肤颜色呈阵发性“苍白―紫绀―潮红―正常”周期性改变伴疼痛这一典型的症状体征而易于诊断,但常规药物治疗效果多不佳。本文用“CT引导下经皮穿刺胸交感阻滞治疗”取得了良好效果,现报告如下。
临床资料
1、对象:经医院伦理委员会批准并取得患者知情同意后,将2009年10月至2010年6月间来浙江省嘉兴市第一医院接受CT引导下经皮穿刺胸交感阻滞治疗的6例雷诺氏综合症患者作为观察对象:男/女(1/5),年龄41~65岁,平均53.2岁,病史7~26年,平均13.8年,患者均有“双手遇冷后手指出现“苍白―紫绀―潮红―正常”的周期性变化特点,且这个变化期间手指疼痛剧烈,冬春季节发作频繁,有时情绪紧张、激动或夏天由室外进入有冷空调的室内也会诱发。其中2例双足亦有与双手相同的情况。
所有患者均曾接受过多家医院的常规内科口服药(硝苯地平、利血平、前列腺素、维生素E 及复方丹参等温补类中药)治疗,但症状无明显好转。经住院检查,除一例患者抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(A-ss-DNA) 、抗着丝点抗体(ACA )均呈阳性,伴有吞咽困难和手指僵硬被诊断为“CREST 综合征”外,其余患者均无自身免疫性疾病,属于原发性雷诺氏病。双手浸入冰水30min均能诱发出典型的雷诺氏现象。
2.方法:术前查血常规、出凝血时间、凝血酶原时间、心电图、胸部正侧位片均正常后,向患者及家属详细交待“CT引导下经皮穿刺胸交感链阻滞”技术的操作特点、预期效果和可能的并发症并签署知情同意书,碘过敏皮试阴性后静脉留置套管针以备静脉输液使用。嘱患者俯卧于CT台上,用多功能生命体征监测仪测录心电图(ECG)、无创血压(NIBP)、指脉血氧饱和度(SPO2)、双手掌温(T)。
用CT定位像准确定位T34椎间隙,并以之为中心对上下两个椎体进行层厚3mm扫描,选定并标记两侧最佳皮肤进针点,对选定穿刺点局麻后按测定的角度、深度于CT引导下用7号射频针穿刺,进针过程中可再次或多次CT扫描调整,直至针尖紧贴第4肋椎关节上缘抵达T3椎体侧前方的胸膜外间隙,回抽无血、液、气,每点注入1%利多卡因3ml(含造影剂30%碘海醇注射液0.3ml),CT平扫后重建显示所注药液覆盖T3椎体两侧后外缘及第4肋骨小头外的脊椎沟,药液上缘刚达第3肋椎关节水平的壁胸膜外。
观察15min,患者下肢无麻木及活动障碍,双侧均无Horner's综合征,双手变温暖,左、右两侧分别注入无水酒精各2.5ml(每1ml含无水酒精0.9ml、30%碘海醇注射液0.1ml)。退针后再次CT扫描观察所注酒精在壁胸膜外的流布情况,并观察肺窗无血胸、气胸发生即结束手术。治疗过程中监测患者的脉搏血氧饱和度、血压、心率掌温、脉搏容积波波幅等生命体征。术后第二天、第一周、第1、3、6个月分别让患者双手再次浸入冰水30min,观察能否再次诱发出雷诺现象。
二、结果
6例患者均住院接受治疗,术前各项常规辅助检查正常。均在CT引导下顺利穿刺至靶点,无血胸、气胸发生。注入局麻药后CT扫描多可见药液在壁胸膜外沿T3、4椎体外侧流布,部分包裹第3、4肋骨小头,最高向上分布至第2肋骨小头下缘。注入局麻药5min后患者双手均由“冰凉”变“温暖”,掌温平均上升3.1℃,脉搏容积波波幅平均增高55%以上,指脉血氧饱和度亦明显上升,心率、血压无明显变化。试验注药前后患者心率(HR)、无创血压(NIBP:收缩压SBP、舒张压DBP)、指脉血氧饱和度(SPO2)、脉搏容积波波幅(A)、双手掌温(T)变化。
所有患者注入无水酒精后均无Horner's综合征发生,患者步行回病房。术后自觉双上肢温暖,双手手指由僵硬变柔软,能握紧拳头。第二天、第一周、第1、3、6个月分别让患者双手再次浸入冰水30min,不能再诱发出雷诺现象。其中的1例CREST 综合征的吞咽困难无明显改善。1例患者术后出现为下腰背、下腹及双下肢出汗比术前增多,3月后多汗现象渐消失。
讨论
自1862年法国医生Raynaud首先报道了25例因指动脉痉挛引起的发作性手指缺血疾病,并将其命名为雷诺氏病(Raynaud`s disease)以来,人们对这种由寒冷刺激或情绪激动等诱发的、有典型的肢端皮肤颜色呈阵发性“苍白―紫绀―潮红―正常”的周期性改变并伴疼痛的综合症的认识不断深入。
目前认为其病理机制主要为肌性小动脉和指(趾)小动脉剧烈痉挛,引起组织缺血(苍白期)、缺氧和代谢产物堆积(紫绀期),继之血管舒张,组织充血再灌注(潮红期),缺氧改善和代谢产物堆积被带走(恢复正常)[1]。研究显示,血管周围的自主和感觉神经、血管内皮细胞、血管平滑肌等都参与了血管舒缩的调节,其中胸交感神经过度兴奋可能是引起本征的主要原因。
鉴于常规的内科治疗效果不佳,目前多倾向于外科手术治疗。常用的手术方法有胸腔镜上胸交感神经阻断术、化学性胸交感神经切断术、星状神经节阻滞术[5]和动脉外膜交感神经末梢切除术等。通过外科治疗可显著改善患者肢体末端缺血症状,促进溃疡愈合,缓解疼痛,降低坏疽及截指(趾)的发生率,提高患者的生活质量。
化学性胸交感神经切断术以其创伤小,恢复快且疗效持久易被患者接受。但胸交感神经链位置深在,徒手操作极易引起气胸,甚至有损伤脊髓的风险。尽管国内已有学者介绍了在C臂机X线引导下的胸交感链阻滞技术,但限于X线定位的模糊性和不精准,仍因风险大而难于在临床治疗中广泛应用。
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