性早熟诊断要点
1、女孩<8 岁乳房发育,阴毛呈现至初潮发生;男孩<9 岁睾丸增大(长径>2cm),阴茎增长增粗,出现阴毛,变声,遗精等。
2、身高、体重加速增长。可伴有性早熟的原发疾病表现。
3、外源性雌激素摄入者(如避孕药),有乳晕及阴唇色素增深,1 月左右见阴道“撤退性”出血,其后1~2 月乳房消退至未发育状态。 嘉兴医学院附属妇幼保健院儿科胡敏
4、血清卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2 )值显著升高。
5、超声检查可见卵巢增大,容积>1ml;睾丸容积>2.5ml。X 线摄片示骨龄提前。颅骨X 线片、CT 或MRI 检查以排除中枢器质性病变。
血浆FSH、LH测定
FSH――卵泡细胞生成素,由腺垂体分泌,可促进卵泡发育。
LH――黄体生成素,由腺垂体分泌,可促进排卵。
特发性性早熟患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常,常常不易判断,需借助于GnRH刺激试验,亦称黄体生成素释放激素(LHRH)刺激试验。一般采用静脉注射Gnrh,按2.5μg/kg/最大剂量≤100μg),于注射前(基础值)和注射后30、60、90及120分钟分别采取测定血清LH和FSH,当HL峰值>15U/L(女),或>25U/L(男);LH/FSH峰值>0.6,LH峰值/基值>3时,可以认为其性腺轴功能已经启动。
骨龄测定
根据手和腕部X线片评定骨龄,评估骨骼发育是否超前,性早熟患儿一般骨龄超过实际年龄。
B超检查
选择盆腔B超检查女孩卵巢、子宫的发育情况;男孩注意睾丸、肾上腺皮质等部位,若盆腔B超显示卵巢内可见多个≥4mm的卵泡;则为性早熟,若发现单个直径>9mm的卵泡,则多为囊肿,若卵巢不大而子宫长度>3.5cm并见内膜增厚则多为外源性雄激素作用。
CT或MRI检查
怀疑颅内肿瘤或肾上腺疾病所致者,应进行头颅或腹部CT或MRI检查。
其他检查
根据患儿的临床表现可进一步选择其他检查,如怀疑甲状腺功能低下可测定T3、T4、TSH,性腺肿瘤睾酮和雌二醇浓度增高,先天性肾上腺皮质增生症患儿血17―羟孕酮(17―OHP)和尿17―酮类固醇(17―KS)明显增高。
性早熟治疗方案
该病治疗依病因而定,中枢性性早熟的治疗目的:抑制或减慢性发育,特别是阻止女孩月经来潮,抑制骨骼成熟,改善成人期最终升高,恢复相应年龄应有的心理行为。
(一)病因治疗
肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗,放疗、甲状腺功能低下所致者予甲状腺制剂纠正甲状腺功能,先天性肾上腺皮质增生患者可采用皮质醇类激素治疗。
(二)药物治疗
1、促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)
天然的GnRH为10个氨基酸多肽,目前常用的几GnRHa都是将分子中第6个氨基酸,即甘氨酸换成D―色氨酸、D―丝氨酸、D―组氨酸、D―亮氨酸而成的长效合成激素,其作用是通过下降调节,减少垂体促性腺激素的分泌,使雌激素恢复到青春期前水平。可按0.1mg/kg,每4周(即28天)肌肉注射1次,用药后,患者的性发育及身高增长,骨龄成熟均得以控制,其作用为可逆性,若能尽早治疗可改善成人期最终身高。
2、性腺激素
其作用机制是采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑-垂体促性腺激素分泌。如甲孕酮又称安宫黄体酮,为孕酮衍生物,用于女孩性早熟,每日口服剂量为10~30mg,出现疗效后减量维持。环丙孕酮为17―羟孕酮衍生物,不仅可阻断性激素受体,并可减少促性腺激素的释放,剂量每日70―150mg/m2,上述两药不能改善成人期身高。
提示:在药物治疗方面,轻度性早熟可采用中药如知柏地黄丸、大阴补丸及其他汤药治疗;中度以上及真性性早熟则可在医生指导下用孕激素、促性腺释放激素类药品治疗。
性早熟预防
1、要预防性早熟的发生,家长还应注意少给孩子吃鸡肉、牛肉、羊肉、蚕蛹等,也不要滥用未经严格检测的所谓儿童食品。
2、勿给孩子滥服营养滋补品,比如蜂王浆、花粉制剂、鸡胚等“补药”,妥善存放避孕药物、丰乳美容品等,以免孩子误服或接触。
3、及早发现,及时治疗。家长除掌握必要的医学知识外,平时应多留心观察孩子是否有第二性征过早出现、10岁以下的孩子身高增长突然加速等现象,一旦发现异常,应及时前往正规医院就诊。
4、对性早熟的儿童应进行月经知识和经期卫生的教育,性教育应根据儿童的理解力及早开始。
总之,如果儿童出现性早熟,作为家长一定要解除顾虑,分析病因,耐心解说,不要让孩子有精神负担,同时积极配合医生,精心检查与治疗,那么,性早熟的儿童仍然可以正常发育,也不会影响今后的结婚与生育。
【附1】女孩发育的早期征象:
(1)身高加速增长和骨盆发育。
(2)乳房下有硬节,肿痛。
(3)乳晕、乳房增大,隆起,着色。
(4)大阴唇。
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