性早熟的病因很多,可按下丘脑―垂体―性腺轴功能是否提前发动,分为中枢性(真性)和外周性(假性)两类。
(一)中枢性性早熟(CPP)
亦称真性性早熟,由于下丘脑―垂体―性腺轴功能过早启动,GnRH脉冲分泌,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。
1、特发性性早熟
又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降,使促性腺素释放激素过早分泌所致,女性多见,约占女孩CPP的80%以上,而男孩则仅为40%左右。
2、继发性性早熟
多见于中枢神经系统异常,包括:肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿,中枢神经系统感染,获得性损伤:外伤、术后放疗或化疗,发育异常:脑积水、视中隔发育不全等。
3、其他疾病
原发性甲状腺功能减低症。
(二)外周性性早熟
亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑―垂体、性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑―垂体―性腺轴不成熟、无性腺的发育。
1、性腺肿瘤
卵巢颗粒―泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。
2、肾上腺疾病
肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。
3、外源性
如含雌激素的药物、食物、化妆品等。
4、其他
McCune―Albright综合征。
(三)部分性性早熟
单纯乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。有些性早熟是由于体内出现肿瘤,这些肿瘤能分泌类似性激素的物质,有时候在肿瘤还较小时,它分泌的性激素的量已经很大,足以引起性发育,所以有性早熟的患儿一定要及时看医生,及早进行诊治。
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