性发育不良是比较常见的一种病症。其中,低促性腺激素性腺功能减退症(IHH)是一种发生在下丘脑的疾病,由于主管全身内分泌激素分泌的“司令部”――下丘脑出现先天性的异常改变,不能正确发布让睾丸发育分泌雄激素的命令,导致20多岁的人睾丸和阴茎还像幼儿一样,没有阴毛、胡须等男子特征,婚后无正常性生活、不能生育,如果同时伴有嗅觉障碍,又称为卡尔曼氏综合征。因体内长期缺乏雄激素还会导致骨质疏松,糖尿病和心血管疾病,危害健康,影响寿命。患者多为男性,其染色体及其他内分泌功能都正常,外表如常人甚至比常人更高大,但是雄激素的不足令其没有强壮的肌肉,缺乏力量而变得外强中干。大部分患者因为种种原因并未得到良好的指导和治疗,因为自己的“与众不同”而难以启齿,自卑、迷茫,不知何去何从。其实,卡尔曼综合征通过及时和恰当的治疗完全可以变成真正的男子汉,而且通过一些特殊的治疗手段同样也可以拥有生育能力。
目前针对男性IHH患者治疗目的主要为:
1、恢复性功能,改善性欲,提高性生活质量和乐趣;2、促进并维持第二性征的发育;3、提高骨密度,预防骨质疏松;4、改善成人生长激素缺乏;5、降低心血管事件发生风险的可能;6、恢复生育能力。
治疗手段为激素替代法,包括促性腺激素释放激素脉冲泵(GnRH脉冲泵,又称生长发育泵)脉冲治疗,促性腺激素治疗以及性激素替代。在这些治疗手段中生长发育泵是治疗本病最理想、最符合生理特点的方法。
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