肺有多种功能，如呼吸功能、内分泌功能、代谢功能等，但临床所指的肺功能测定一般是指肺的通气和换气功能测定。对于LAM病病友，一般主要包括肺通气功能、弥散功能、支气管扩张试验(也叫可逆试验)三个主要方面的内容。

　　肺功能检查是一项无痛、无创、准确可靠的反映肺的功能状态的检查。肺功能检查均以受试者的呼吸信号作为信号源进行检查，因此不可避免地受到受试者的影响，尤其是用力肺活量检查，受试者的配合是成功检查的最关键一环。肺功能的数值通常需要重复检查三次以上，以获取准确可靠的结果。

　　所有的测量值(Act一栏)都是与个人正常预计值(也就是Pred一栏)比较，个人正常预计值根据个人年龄、性别、身高、体重等计算确定，在正常预计值的80~120％ (Act/Pred％) 属于正常范围。肺功能可用于评价LAM病对肺功能的损害程度和类型，了解病情的变化以及治疗效果，但不能用于诊断LAM病，定期检查肺功能可以评价疾病是否进展。LAM病患者初期肺功能检查可以正常。

　　以后由于肺过度充气，肺总量增加，逐渐出现阻塞性或混合性通气功能障碍，以及弥散功能下降。

　　(一)肺通气功能

　　可以测量吸入或者呼出多少气体，以及以多快速度呼出。其中最重要的有三个参数(FEV1、FVC和FEV1/FVC)。FEV1即第一秒用力呼出气量，代表一秒钟内尽最大努力能呼出的气体量。FVC即用力呼出气量，是指用力吸气后尽最大力气、最快速度呼气所能呼出的气体量。FEV1/FVC值非常重要，代表个人用力呼出总量中第一秒用力呼出气体的比例，正常值是70~85％，FEV1/FVC值小于70％可以确定气道阻塞。

　　FEV1是一项评价气道是否存在气道阻塞的主要指标，LAM病患者FEV1通常减低，根据FEV1来评价其严重程度，定期复查可以判断预后和评估疗效(见表1)。FVC是另一项评价通气功能的指标。LAM病患者FVC通常正常或减低。

　　呼吸时究竟有多少气体进出肺及多少气体残留在肺内?为了回答这个问题就要在体描箱进行肺容积检查。其中比较重要的有：残气量(RV)---用力呼气后残留在肺内的气体量;和肺总量(TLC)--- 最大努力深吸气后肺能达到的容量。LAM病患者一般肺总量正常或稍增加，残气量明显增加。通常，RV/TLC(％)≤35，36-45属于轻度肺气肿，46-55为中度肺气肿，而≥56为重度肺气肿。

　　但有的病友可能由于气胸行胸膜粘连术等影响，她的肺功能可能会出现限制性通气功能障碍，具体表现是FEV1/FVC正常，但FEV1、FVC和TLC均可以减低。

　　表1 肺功能损害程度的分级判断

　　严重程度

　　FEV1％预计值

　　轻度

　　≥70

　　中度

　　60-69

　　中重度

　　50-59

　　重度

　　35-49

　　极重度

　　<35

　　(二)弥散功能检查

　　弥散功能检查是测定氧气从肺泡进入血液及血液中二氧化碳进入肺的交换能力，反映肺气体交换能力的最常用检查项目。一般采用吸入少量一氧化碳的方法测定，通常检查时需要屏气配合。一氧化碳弥散量(DLCO)是一个的更敏感的早期LAM病肺部受累的指标。文献显示，DLCO损害程度反映病情严重程度，有助于预测LAM病患者预后。

　　表2 弥散功能的异常分级

　　级别

　　占预计值的％

　　正常

　　80-120

　　轻度下降

　　60-79

　　中度下降

　　40-59

　　重度下降

　　20-39

　　极重度下降

　　<20

　　(三)支气管扩张试验

　　支气管舒张实验是通过测定患者吸入支气管扩张剂前后FEV1的变化来判断气道阻塞的可逆性，LAM病患者部分可能存在对支气管扩张剂有效的阻塞性通气功能障碍或者合并慢性阻塞性肺疾病。因此，我们通常会申请这项检查。

　　检查时首先先进行普通肺通气功能测定，一旦常规肺功能检查提示FEV1/FVC小于70％，存在阻塞性通气功能障碍。一般会吸入沙丁胺醇气雾剂15-30分钟后再检测FEV1，如果与基础值相比FEV1升高12％同时改善数值大于200毫升即可判断支气管扩张试验阳性，代表支气管扩张剂对阻塞的气道有舒张作用，提示临床医师可以试用支气管扩张剂帮助缓解呼吸困难。

　　文献报道，大约1/4的LAM病患者此项检查阳性，建议LAM病病友首次行肺功能检查呈阻塞性改变需要常规检查支气管扩张试验。

　　注意事项：

　　1、有肺大疱是否可以检查肺功能?会不会发生气胸?

　　有肺大疱可以检查肺功能，一般LAM病病友肺大疱检查肺功能时气胸发生率非常低，至少在北京协和医院还没有碰到过。

　　2、LAM病病友肺功能的随访间隔?

　　一般刚诊断时，每3-6月复查。如果随访病情稳定，1-2年以后可每年复查一次。

　　3、肺功能检查结果就像我们进行百米赛跑一样，即使每次都竭尽全力，但结果可能仍有不同。它的结果不仅受我们的客观病情影响，也取决于我们的配合程度、检查医师的指导以及检查机器等诸多因素影响。因此，我们在阅读自己的肺功能结果时，需要充分考虑到这一点;定期复查动态比较结合自己的气喘等症状的变化才能更准确反映病情，进而指导我们的治疗。

　　4、在肺功能检查报告单上，有这样一些符号，它们代表的是什么?如Act1、Pred％ 等。

　　Act 指实际测试结果，其中Act1指测试结果1; Pred 代表按照预计公式计算出个人的预计值;Act1/Pred 指实际测试结果1占个人预计值得百分比。