七成在过去6年报道

　　对国内1981.1.1-2009.12.31淋巴管肌瘤病(lymphangioleimyomatosis，LAM)全部医学文献共200篇的统计分析，我国累计LAM文献报道病例已经超过100例。我国首例LAM的报道见于1981年，其后LAM的病例报道逐渐增多。在有较完整资料、符合欧洲呼吸病学会LAM确诊或拟诊诊断标准的全部111例女性患者中，72％是过去6年间报道的(2004-2009年)。

　　全国共有18个省份报道了LAM病例。这些患者都是女性，中位发病年龄只有34岁。常见症状包括：呼吸困难(93.7％)，气胸(48.6％)，咳嗽(45.7％)，咯血(35.1％)和乳糜胸(33.3％)。发生于结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)的LAM患者11例(9.9％)。胸部高分辨CT表现为双肺弥漫性囊性病变(104/109)。102例(91.9％)经病理检查确诊。

　　资料显示，由于高分辨胸部CT的应用和诊断意识的提高，罕见病LAM的诊断率在近年来有很大的提高。

　　肺淋巴管肌瘤病(LAM)简介：

　　LAM是一种主要发生在育龄期女性的罕见疾病，不少医生也对此所知甚少。它可以散发或与遗传病结节性硬化症(TSC)有关。成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000。LAM患者通常有逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸以及乳糜胸。肺外常见表现如肾脏血管肌脂瘤。由于对其了解少，LAM在临床上常容易误诊或漏诊。

　　胸部HRCT见到特征性双肺弥漫多发、大多在2C5 mm直径大小、薄壁囊性改变应高度疑诊，必要时可以通过活检确诊。目前仍缺乏确切有效治疗方法。病情严重的病例需要接受肺移植手术。

　　对于这种罕见病呼吁国内临床提高认识，加强协作以充分利用有限的病例开展有效的临床研究，促进诊治水平的尽快提高。