1、病例摘要
患者,男,53岁,离退休,从事防水施工工作12年。既往糖尿病病史15年余,现门冬胰岛素30R早13 IU,晚10 IU皮下注射,血糖控制在8mmol/L左右;糖尿病并发肾病4年余,2008年7月因肾功能衰竭开始腹膜透析治疗,1、5%腹膜透析液2000ml 1次/日+2、5%腹膜透析液2000ml 3次/日,超透量约1700ml;糖尿病并发高血压4年余,口服降压药非洛地平缓释片1片Bid + 可乐定 1片 Bid,血压控制基本正常;糖尿病视网膜病变2年,右眼失明1年半,左眼视力正常。抽烟15年,1-2包/天,2011年3月戒烟;饮酒10年,约5两/天,戒酒15年。否认家族肿瘤史。
2011年3月胸片发现纵膈增宽,右上肺门不规则软组织肿块(图1),患者当时无胸闷、气喘等不适症状,未作进一步检查及治疗。5月下旬患者出现胸闷气喘伴,颜面部、右颈部及右上肢浮肿,就诊于合肥市某医院,胸部CT提示:纵膈增宽,右侧肺门软组织影,大小4、5×4、9cm,气管腔静脉窝内、隆突前方及胸骨后可见多发肿大淋巴结,右侧少量胸腔积液(图2)。拟诊纵膈占位性质待查,转入我科进一步检查及治疗。病程中患者无胸痛、咳血、发热等,近1周患者饮食睡眠欠佳,24小时尿量小于100ml,大便基本正常。
入院体检:T:36、2℃,P:108bpm,R:24bpm,BP:148/94mmHg。神清,贫血貌,右眼失明,浅表淋巴结未及肿大。颈静脉充盈,颜面部、颈部及右上肢高度浮肿,额纹变浅,左上肢轻微浮肿。双肺呼吸音粗,心率108次/分,律齐。余未见异常。
相关检查:
血常规:WBC 5、0×109/L,RBC 3、0×1012/L,HB 94g/L,PLT 216×109/L;
肝功能、电解质未见异常;
肾功能:尿素氮 20、1mmol/L,肌酐 1180 umol/L,尿酸 270umol/L;
肺癌三项:CEA 3、75ng/mL,NSE 89、39ng/mL,CYFRA211 9、93 ng/mL;
心电图:大致正常心电图;
腹部B超:双肾体积缩小(左肾大小7、7×4、3cm,右肾大小7、4×3、3cm),轮廓清晰,包膜完整,皮髓质界限清晰,实质内回声均匀;腹腔积液,余未见异常。
空腹血糖:5、48mmol/L;
治疗经过:
经利尿、激素、抗凝、预防性抗感染治疗2天,颜面部及右上肢浮肿未见明显改善。与家属充分沟通诊断及化疗风险后6月4日予CAV(环磷酰胺 0、8g + 吡柔比星40mg + 长春地辛4mg)方案化疗。化疗结束后2天患者颜面部、右上肢浮肿及呼吸困难症状稍有缓解,为尽快缓解患者症状6月6日行右肺门肿块6MV X线放射治疗,拟4000cGy/20次。6月12日患者上腔静脉综合症症状及体征基本完全缓解,停用利尿、激素、抗凝等治疗,继续放疗。6月30日(放疗19次)复查胸片:右肺中叶内带团状密度增高影,与老片比较明显缩小(图3),7月3日继予CAV方案第2程化疗。8月2日复查胸部CT纵膈肿块基本完全缓解(图4),疗效评价接近CR。
2、讨论:
上腔静脉综合征( superior vena cava syndrome ,SVCS) 是指多种原因引起的完全或不完全性上腔静脉及其主要属支回流受阻,静脉压升高,或伴侧支循环形成,从而产生头面部、颈部和上肢水肿以及前胸壁淤血和静脉曲张等的临床综合征。上腔静脉综合征通常继发于上纵隔的肿瘤或炎症,80%由恶性肿瘤引起,最常见的是支气管肺癌(52%~8l%)及淋巴瘤(2%~20%),乳腺癌、生殖细胞肿瘤、消化道肿瘤如食管癌、恶性胸腺瘤等也可引起。良性疾病如梅毒、结核、特发性纤维性纵隔炎、血栓性静脉炎、充血性心衰、主动脉弓动脉瘤等也可引起[1]。一般的内科治疗有利尿、脱水、抗凝、大剂量激素等,可能起到姑息性治疗的效果。治疗时需注意甘露醇主要通过提高血浆及肾小管渗透压起到脱水、利尿作用,从而减少血容量,缓解上腔静脉综合征症状。肾功能衰竭时甘露醇在体内积聚,不能排出,此时甘露醇的应用不仅起不到治疗作用反而会增加血容量,加重患者症状,应视为禁忌症。利尿剂主要作用于肾脏,促进水钠排泄,从而达到利尿消肿的目的,肾功能衰竭的患者利尿剂无作用“靶点”,亦达不到治疗作用。因此,该患者在常规治疗时症状改善不明显。糖皮质激素属于胰岛素拮抗激素,可以增强肝脏中的糖原异生,促进肝糖原分解,抑制外周组织对葡萄糖的摄取和利用,从而导致血糖升高。我们应用甲强龙(80mg/d)冲击治疗期间连续监测血糖,血糖波动在12mmol/L左右,亦证明糖尿病患者是可以应用激素治疗的。
上腔静脉综合征常见非手术治疗方法主要有化疗与放疗,两者的综合应用已达成共识。但如何结合才能达到最佳疗效:先化疗或先放疗还是两者同时进行,目前尚未达成统一,通常根据肿瘤病理类型及患者个体情况决定治疗方案。该患者胸闷气喘症状危重,难长时间平卧,放射治疗起效相对较慢且早期的放射性充血、水肿可能会加重病情,考虑纵膈占位引起上腔静脉综合征的最常见原因为恶性肿瘤,尤其是小细胞肺癌和淋巴瘤居多[2-3],对化疗均较敏感,所以在无法取得病理的情况下我们选择了先化疗后放疗的方法。化疗方案的选择上采用了小细胞肺癌和淋巴瘤兼顾的CAV方案,患者的疗效证明我们当初的抉择是正确的。
我们曾收治一位以大量腹水、腹部胀痛为主要临床表现,腹部CT发现胰周占位诊断尚不明确的患者。该患者入院时即有肾功能轻度损害,入院后不久出现不明原因的肾功能衰竭。我们考虑患者淋巴瘤可能,在没有更好的治疗手段的前提下,为控制病情我们尝试性予EP(依托泊苷 0、1g d1-5 + 顺铂 20mg d1,30mg d3腹腔化疗)方案化疗1程。化疗结束后患者肾功能迅速恶化,血液透析效果不佳,最终死亡。这提示我们在肾功能衰竭行替代治疗的患者化疗风险较大,因为许多抗肿瘤药物需要经过肾脏代谢清除,肾功能衰竭行替代治疗时化疗药物的代谢和清除规律尚不清楚,药物剂量的选择上更是困难。但本篇病例报道患者在化疗过程中未表现出明显的毒副反应,我们认为肾功能衰竭行替代治疗的肿瘤患者接受化疗时虽然风险较大,但是选择合适的药物及剂量,与肾功能正常患者一样是可以耐受化疗的,亦可获得较好疗效,延长生命。目前该方面研究较少[4],值得临床中进一步探索。
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