重复肾、输尿管畸形

　　肾重复畸形（duplicative kideny），系指正常肾区有两个肾脏，两套集合系统，简称重肾，特指多发育的那个肾脏（上肾）。临床上2~5岁多见，女孩多于男孩，左侧多于右侧，双侧者占5％左右。

　　【病因与胚胎】在胚胎第四周，中肾管下端弯向泄殖腔处，向背面突出一小盲管，称为输尿管芽，它迅速生长，近端将形成输尿管，远端被肾组织块所包埋，似蚕豆状，发育成肾盂，肾盏和集合管，在此过程中如输尿管芽远端分出两支，则形成重复肾盂。如分支过早，则形成不完全性双输尿管，在发育过程中，如在中肾管下端又有另一输尿管芽发出，与正常输尿管并列上升，则发生完全性双输尿管畸形。而远端原始肾组织块形成两个肾。

　　【病理】重复肾外观为一体，共处于一个肾被膜内。重肾病理形态有三型：A型为发育型；B型为积水型，似小儿肾积水的改变，下方多有梗阻，常合并输尿管囊肿；C型为发育不良型，该型常合并输尿管开口异位。重复肾的两条输尿管同在一个鞘膜内，支配血管为一条，偶见两输尿管下行不远汇合成一条，称Y型输尿管。两肾的血供来源于一个肾蒂。主干血管进入下肾，进入上肾者少，且是二，三级分支，从肾蒂直接发出血管进入上肾者少见。

　　【诊断】

　　（一）临床表现

　　1、尿路感染：特点呈间断性，反复性尿路感染，为重肾内尿流不畅，细菌繁殖所致。

　　2、尿淋漓：为开口异位所致，尿淋漓程度与上肾功能成正比，肾功能好，淋漓重。此种尿淋漓特点为患儿有正常排尿，在两次排尿之间有尿淋漓。

　　3、排尿困难：为输尿管囊肿较大造成尿道内口梗阻所致，少数病例，在会阴部检查，看到从尿道内口脱出的囊肿。

　　4、腹腔包块：系重肾和输尿管积液，达到一定程度后，临床上能触及包块，包块处在侧腹部，成囊性。

　　（二）实验室检查

　　1、超声检查  为首选方法，在肾区见到两个集合系统，即双肾盂影像，就可确诊。当重复输尿管扩张，直径大于1、5cm时，B超可显示其走行，输尿管在膀胱后下行，未进入膀胱，应想到开口异位诊断，对大多数输尿管囊肿，B超可以显示。上述两种影像，可作为诊断重肾的辅证。

　　2、IVP  显示有双肾盂，双输尿管影像，就可确诊，但此种影像并不多见，仅占1/4左右，多数重肾不显示影像。此时依据下肾显影改变，有助于重肾的诊断，下肾：（1）肾盏数目少于3个，肾盂受压；（2）该肾向外，向下移位；（3）该肾有肾轴转位；（4）膀胱内见到囊肿阴影。提高了重肾的诊断率。

　　3、核素检查 目前常用SPECT检查，它敏感性高。只要重肾残存5％左右的功能。药物就能进入重肾，仪器就能辨认该肾外形，大小等。

　　【治疗】依据重肾类型，决定治疗手段，发育型重肾不需治疗，在有尿路感染时，药物即可控制。B，C两型重肾，常出现感染，药物不能控制，多采用手术治疗，手术将重肾，重复输尿管切除，术中注意不要损伤下肾及其输尿管，减少术中出血常用方法：(1)找到支配重肾血管，在靠近肾实质处切断；(2)心耳钳阻断肾蒂切除重肾；(3)游离重肾动作要轻，减少肾蒂张力，一般先找到重肾输尿管，在肾下极水平切断，充分暴露上肾。

　　重复输尿管处理：应靠近重复输尿管壁游离，将血运尽量留给下肾输尿管，避免损伤其血运，对于粗大输尿管可分段游离。

　　输尿管囊肿的处理：囊肿过大可经膀胱切除，基底保留0、5cm，避免损伤下肾输尿管开口，囊肿小者，暂不处理，近膀胱处水平切断重复输尿管后年，在输尿管残端结扎前，向内下一硅胶管，深达囊肿内，负压吸出液体，囊肿萎缩；对囊肿脱出尿道外口，合并梗阻者，可采用囊肿去顶术。

　　【预后】本畸形治疗效果比较满意，尿淋漓术后立即消失，尿路感染症状，很快被控制，患儿排尿通畅，生长发育不受影响。

　　下图为我治疗组治疗的1岁3月女孩，双侧重肾，右侧上肾不显影，左侧双肾功能尚可，输尿管均无扩张

　　MR

　　切除重复肾

　　以下4岁女孩双侧重肾重度积水，双侧输尿管末端膨出，患儿术前腹部膨隆明显