重复肾、重复输尿管畸形发病率约为0、8％， 是小儿泌尿系统常见的先天性疾病之一。重复肾及输尿管畸形可以单侧，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多约四倍，女性较男性多。重复肾畸形疾病的诊治， 重在早期诊断， 延误诊断或误诊，可能导致重复肾功能出现不可逆损害本病对患儿肾脏具有严重的潜在性危险， 因而及早诊断和手术治疗是非常重要的。

　　其病因是在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏，再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少可决定形成完全或不完全、双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。

　　小儿完全性重复肾畸形在新生儿、 婴幼儿期就可有临床症状， 但因其临床症状不典型因此极易误诊，确诊及治疗往往延迟数月至数年。其主要表现如下：

　　1、不完全的重复输尿管畸形或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系统全面检查时才被发现。

　　2、重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状而进行泌尿系统全面检查时才被发现。

　　3、完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常内裤不干；但患者又有正常的排尿活动。检查外阴，可见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形。

　　诊断方法：

　　1、静脉肾盂造影：显影的下肾盂类似正常肾盂，但肾盏数目减少，位置偏低。上肾盂多呈萎缩变小或如囊状。此外，亦可显示有肾盂积水。这一畸形有各种不同类型，其X线表现如下。

　　①重复肾盂但仅有单一输尿管。②肾盂和部分输尿管重复。③肾盂和输尿管全部重复，可并有输尿管开口异位，或一端为盲袋。④单一肾盂但有重复输尿管，重复输尿管一端可为盲袋。

　　2、B超表现：一般只能显示重复肾，除肾长径增长外，可见强回声的收集系统光点群明显分成两组。但重复输尿管除非合并积水扩张，超声显示不清楚。

　　3、CT表现：显示一侧肾有两套肾盂输尿管系统，上肾盂往往发育不良并偏内。下肾盂发育正常具有大小盏，位置偏低偏外。重复肾合并上肾盂输尿管扩张积水常见于输尿管异位开口，追踪扫描至盆部叫见上肾盂的引流输尿管全长扩张，下端不进入膀胱。但CT不能明确指明开口位置。

　　4、MR表现：冠状位可更清楚显示肾盂输尿管重复畸形。除重复肾较正常长外，上肾段因积水呈囊状扩张时，其扩张的引流输尿管段也可部分显示，并可见下肾段受积水肾盂压迫向外移位。

　　治疗方式：

　　1、无并发症或无症状不需治疗。

　　2、输尿管开口异位、有尿失禁、如果肾功能尚好则做输尿管膀胱再植术。

　　3、如重复肾并发结石、结核或肾积水感染、肾功能损害时，或输尿管异位开口行手术治疗，应针对病因及重复肾各部分的功能，病变情况而采取不同方式的手术治疗。传统手术方式有重复肾、重复输尿管切除术。近年腹腔镜技术对于肾脏重复畸形需做上半肾切除的病例已逐渐成为常规手术方式。合并输尿管末端较大囊肿，易可行气膀胱腹腔镜输尿管末端囊肿切除或输尿管膀胱再植。