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作者
一、外生性肝癌
外生型肝细胞癌（extrahepatic growing hepatocellular carcinoma, eg-hcc）是指向肝外生长的肝细胞癌。
多见于成人，50－60岁为高峰。男性多于女性。
外生型肝癌的肝外部分最大横径应大于肝内部分，以此可以区别于常见的巨块型肝癌。
分型：
带蒂型
有明确的瘤蒂，瘤体完全位于肝外，通过瘤蒂与肝脏相连病获取营养。可侵犯周围组织器官并与周围组织建立新的血液循环。
突出型
肿瘤主要向肝外突出，少部分仍然位于肝内，肿瘤也可以侵犯周围组织器官。
带蒂型罕见，突出型相对多见。
影像学表现
影像学表现同普通的肝细胞癌。
发现门静脉癌栓可以提示诊断。
部分外生型肝癌是由于肝硬化再生结节突出肝外恶变而来，因此，发现肝硬化基础及肝内子灶可以提示诊断。
二、纤维板层型肝细胞癌 fibrolamellar carcinoma
多见于左叶，常为单发分叶状病灶，质地较硬，呈膨胀性生长，与正常肝组织分界清楚，可以有包膜，呈巨块型，直径通常大于10cm。
瘤体中央有星状纤维瘢痕向周围放射并将肿瘤分隔是其重要特征。
另一特点是瘢痕中央可有斑点状钙化。
显微镜下，肿瘤细胞至多边形，嗜伊红染色，细跑核大。纤维基质成分较多，有时排列较整齐，将肿瘤细胞分割成条带状或团状，有一定特征性。
纤维板层型肝细胞癌是一种罕见的肝细胞癌类型，仅占总发生率的1％－2％。男女发病率相近，以青少年好发，患者中35岁以下者比例达15％－40％。
临床症状无特征性，以腹块和上腹部不适为主。绝大多数患者无肝硬化基础、少有hbv感染，afp多阴性。
fl-hcc虽然肿块较大，但手术切除率高，有较好的预后。即使术后复发，也可再切除，术后生存期32～68个月，甚至更高。
影像学表现
1、ct表现
平扫为低密度肿块影，边缘清晰，可有分叶。中央瘢痕呈边界清楚星状或不规则更低密度影，可见斑点状钙化。
动脉期肿瘤实质均匀或弥散性早期强化，门静脉期肿瘤实质强化消退快，密度较周围的肝组织低。
中央瘢痕在动脉期及门静脉期大多无明确强化。少数25％fhcc在延时期出现强化。是由于这些少数中央瘢痕内含有血管间质成分所致。
肝门部淋巴结转移率高于普通型肝细胞癌。
2、mr所见
肿瘤t1wi 86％为低信号，14％为等信号，80％的病例信号均匀；t2wi上肿瘤信号不均匀，多为高信号。
中心瘢痕，在所有序列上基本都为低信号，这是一个很重要的鉴别点；然而还是有少数为高信号。（类似fnh的中央瘢痕－－在t2wi上高信号）
鉴别诊断
普通型肝细胞癌内可以出现纤维瘢痕，但是一般数量较少，罕见有钙化，临床常有肝硬化和afp升高；
肝海绵状血管瘤在动脉期可见边缘早期团状或点状强化，并由周边向中央蔓延，延时期肿瘤内强化消退慢，呈等密度或稍高于周围肝组织密度；
肝细胞腺瘤常为单发圆形病灶，有包膜及瘤内出血，动脉期均匀强化，门静脉期为等密度或低密度，临床特点为青年女性患者，有的有长期口服避孕药史。
fl-hcc在ct图像上无明显特异性，但在年轻和无肝硬化的患者中，若发现肝内巨大肿块，除外海绵状血管瘤后，应考虑到fl-hcc的可能性，但应注意与局灶性结节增生(fnh)鉴别。
三、局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia，fnh）
fnh临床特点：肝脏局灶性结节增生为肝细胞良性再生结节，属肿瘤样病变。多见于中青年女性。临床上一般无症状，多偶然发现。
fnh的病理特点：fnh是多血供实质性肿块，其内部结构均匀，出血和坏死少见。fnh由正常排列成结节的肝细胞、纤维间隔、增生的胆管、浸润的炎性细胞、血管组成。特点是病灶中心有星状瘢痕及辐射状纤维分隔，瘢痕内有厚壁供血动脉。
肿瘤内出血、坏死及梗死均罕见，这与肝细胞腺瘤不同。fnh比肝腺瘤更常见，约为腺瘤的2倍，且与口服避孕药无关。约80-95％为单发。
影像学表现
1、ct表现：
平扫： 多数呈孤立的等密度或略低密度肿块，境界清楚，密度均匀，很少有钙化。少数在病灶中可见低密度瘢痕。当肿块呈等密度时，仅表现占位效应或中心之低密度瘢痕。
增强：①肿瘤强化特征：早期肿块呈快速明显的均匀强化（动脉期和门静脉早期），在门静脉后期或延迟扫描可见对比剂迅速退出呈等密度。这种强化特征是由于fnh有丰富的动脉血供及大的引流静脉和血窦。②肿瘤周围血管影：在门静脉晚期和延迟扫描图像上，fnh周围可见血管影，这与肿瘤周围有扩大的血管、血窦有关。③增粗的供血动脉：有人认为fnh 是一种先天性血管畸形，动脉血流灌注增加导致肝细胞增生。在动脉期螺旋ct扫描常常能显示异常动脉。④瘢痕和分隔：部分可以显示瘢痕组织，在平扫时呈低密度，增强扫描动脉期，瘢痕内可显示供血动脉，在门静脉期和延迟扫描时可见瘢痕逐渐强化呈等或高密度。有时在增强时可显示辐射状纤维分隔。
2、mr表现
mri 平扫：t1wi和t2wi可表现为四种情况
（1）都为等信号（典型）；（2）相对低信号和高信号；（3）等信号和相对高信号；（4）相对低信号和等信号。
典型者中央或偏心瘢痕在t1wi和t2wi分别为低信号和高信号，不典型者t2wi上可表现为低信号等。
3、fnh的假包膜
fnh是没有纤维包膜的，但是有假包膜。
假包膜的组成：
fnh压迫周围正常的肝实质；
周围的血管；
炎性的反应。
由于fnh的假包膜为压迫周围正常组织以及一些灶周血管和炎性侵润，因此在t2上为高信号（特征性），而且可能会有延迟强化。
hcc的假包膜主要为纤维成分在t1，t2上为低信号，增强扫描的延迟期呈持续强化。
flhcc与fnh的鉴别诊断
1、fnh一般发生于年轻及中年女性
2、fnh病灶很少超过5cm
3、fnh钙化少见，有文献报道少于2％
4、中心瘢痕信号的不同及强化表现的不同
5、包膜信号的不同
四、肝细胞腺瘤（hepatic adenoma）
病因及发病机制
好发于生育年龄年轻女性。
如果不应用合成代谢类固醇，男性不会发生。
口服避孕药及应用合成代谢类固醇药物导致发病危险性增高。
另外一个危险因素是型糖原累积症患者，常为多发，且易恶变。
肝腺瘤病（liver adenomatosis）。
病理特点：
70％～80％腺瘤为单发，但是多发者并不少见，型糖原累积症患者常多发腺瘤，且易发生恶变。
大体病理－－边界清晰、质地较软、灰白色或者黄褐色，常染有胆汁的结节。
组织学类似正常肝细胞，体积较大，富含脂肪和糖原，细胞内外均可见脂肪沉积，细胞间隔有扩大的血窦，由动脉供血，缺乏门静脉供血，血供丰富。缺乏结缔组织，无中央斑痕，易于出血，有恶变倾向。腺瘤与高分化的hcc有类似的病理表现，有时组织学上鉴别困难。
肿瘤内无中央静脉、汇管区、缺乏小胆管结构－－可以与fnh鉴别。
腺瘤内可见kupffer细胞，但数目少且功能差。
腺瘤可以有或无包膜。
腺瘤细胞体积大，内富含脂肪及糖原，胞质苍白
影像学表现
1、ct表现
平扫，边界清晰、圆形等密度或低密度肿物，部分可见出血及脂肪成分，少数可见钙化。
增强
动脉期，不均匀高密度强化
门静脉期，密度相对均匀，可以是高、等或低密度。
延迟期，均匀低密度。
有时可见包膜的延迟强化。
2、mr表现
t1wi：信号强度不均匀
信号强度增高－－脂肪或者新近出血
信号强度下降－－坏死、钙化或者陈旧出血
t2wi：信号强度不均匀
信号强度增高－－陈旧出血或坏死
信号强度下降－－脂肪或者新近出血
增强mr
gd－dtpa－－与ct增强类似
超顺磁性氧化铁－－腺瘤不摄取
五、不典型血管瘤影像学表现
（一）不典型血管瘤及其伴随病变
1、不典型血管瘤：
大的、不均质血管瘤；
对比剂快速充填的血管瘤；
钙化血管瘤；
玻璃样变血管瘤；
血管瘤伴随液液平面；
外生性的血管瘤。
2、伴随异常：
动静脉瘘；
包膜缩进；
血管瘤也可以发生于局部脂肪肝浸润。
3、伴随病变：
多发血管瘤；
肝腺瘤病；
不典型血管瘤还包括血管瘤进行性的增大及妊娠期间出现血管瘤。
（二）不典型血管瘤的影像学表现
1、大的，不均质的血管瘤（large, heterogeneous hemangioma）－－巨大血管瘤，一般直径大于4cm。
但也有作者以大于6cm或者大于12cm作为标准。
ct平扫为低密度，中心可见更低密度区，动脉期（hepatic artery phase，hap）则可见到边缘的早期、结节状、粗斑点状的典型强化表现。在门静脉期(portal venous phase, pvp)及延迟期则向心性充填，但不会完全充填。
2、对比剂快速填充的血管瘤（rapidly filling hemangioma）
对比剂快速填充的血管瘤并不常见，大约占所有血管瘤的16％。最常见于小的血管瘤，特别是直径小于1cm的血管瘤。
ct、mr表现就是立即均匀的强化。
与其他富血供的肿瘤鉴别较困难，t2wi对鉴别诊断有所帮助，但富血供的胰岛细胞瘤肝转移也可以有类似的表现。
准确的诊断依赖于延迟期扫描，因为延迟扫描血管瘤持续强化，而富血供的转移瘤没有这样的表现。另外一个征象是血管瘤在所有的增强期都和主动脉密度相一致。
3、钙化的血管瘤
体内其他部位的血管瘤如软组织、胃肠道、腹膜后腔retroperitoneum，以及纵隔mediastinum，也会出现钙化（静脉石phleboliths－－诊断血管瘤的特异征象）。肝血管瘤较少出现钙化，但在临床上也会发现。
肝血管瘤的钙化发生于病变的边缘或者中心，可以是多发点状的钙化－－静脉石，也可以大的钙化灶 。一些钙化血管瘤也许强化较轻，特别在ct上。肝内发现非强化的钙化的病变，并不能排除血管瘤可能。在t2wi上非钙化区域的高信号提示血管瘤的诊断。
4、玻璃样变的血管瘤hyalinized hemangioma
有作者认为玻璃样变代表血管瘤退化的末期阶段。
玻璃样变的血管瘤的影像表现与典型血管瘤完全不一样。典型血管瘤t2wi明显高信号，而此种血管瘤在t2wi仅为轻微高信号。
另外，缺乏早期强化的表现。在晚期才会出现外围的轻度强化。mr不能区分此类血管瘤与其他的恶性肿瘤。
病理显示病变的弥漫性纤维组织形成及血管腔的闭塞。
5、瘤内有液－液平面的血管瘤
超声常不能发现液－液平面。
上层液性成分为非凝固状态的血清－－ct上低密度，t1wi与肌肉等信号，
t2wi明显高信号。
下层为红细胞－－ct上为高密度，t1wi高于肌肉信号，t2wi上轻度的高信号。
液－液平面并不是血管瘤的特异性的诊断。
有些作者认为如果ctmr能够发现液－液平面，而超声不能发现的话，那么可以提示血管瘤的诊断。
6、外生性的血管瘤pedunculated hemangioma
外生性的血管瘤确实较少见。
可以是无症状的，但可以由于扭转或者梗塞引起症状。多平面重建可以帮助诊断。
强化方式同典型血管瘤。
7、有动静脉瘘arterial－portal venous的血管瘤
动静脉瘘通常伴随恶性肿瘤，但是在良性肿瘤也可见到。表现就是动脉期病变的早期强化伴随着门静脉早显。
8、伴有包膜皱缩的血管瘤（hemangioma with capsular retraction）
包膜皱缩通常见于恶性肿瘤如胆管细胞瘤、血管内皮瘤和转移瘤。
血管瘤伴随包膜皱缩仅见一例。
9、发生于脂肪肝背景的血管瘤
平扫ct，病变可以高于邻近肝脏的密度，或者见不到明确的病变。对比增强则可见血管瘤的典型强化表现。要注意，在动脉期，血管瘤可以表现为等密度。在这种情况下，mr更有帮助。
10、多发的血管瘤
10％的血管瘤多发。肝内散在分布的多发血管瘤有典型表现。t2wi显示肝内多发高信号病变。
11、血管瘤病hemangiomatosis
血管瘤，即使巨大的血管瘤，边界也是清楚的。但是，有很少的病例，病变较大且边界不清，代替大部分肝脏实质。幼儿常见，伴随心力衰竭，有高的死亡率。
成年人的血管瘤病常无症状。ct上没有典型的表现，但是延迟扫描可以提示诊断。mr有较为典型的表现。
12、血管瘤与fnh的并存
血管瘤与fnh的并存较常见，几率为23％。
现在的观点认为并存并不是偶然发生的。在多发的fnh病例中，并存血管瘤更加常见，有33％的多发fnh伴有血管瘤。
目前认为fnh是由于肝脏局部动脉血流的增加引起的增生反应，因此fnh类似血管瘤，都是血管源性的。
口服避孕药的年轻女性血管瘤和fnh并存的发生率为100％
13、血管瘤的进行性增大hemangioma enlarging over time
大部分血管瘤大小保持不变，或者随时间增大很小。
有文献报道血管瘤的进行性增大：一例在妊娠期，两例发生于应用雌激素患者。影像表现同典型血管瘤的表现。
进行性增大的机制可能是由于血管的扩张（vascular ectasia），应用雌激素也可能起作用，但未得到证实。
文献也报道，妊娠期间出现血管瘤－－也证实血管瘤与雌激素有关。
六、肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma）
肝血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤。它是由不同含量的脂肪组织、平滑肌和异常血管组成，具有一定特征性影像学表现。
肝脏血管平滑肌脂肪瘤可与肾脏血管平滑肌脂肪瘤伴发。
发生于肾脏的aml有20％患者合并结节性硬化。
发生于肝脏的aml有6％的患者合并有结节性硬化。
在影像学上，肝血管平滑肌脂肪瘤因含脂肪，术前可做出定性诊断，但因瘤内所含脂肪、平滑肌及异常血管的比例不同，具有不同的影像学表现。
病理特点
大体病理通常见肿块为球形，质较软，呈淡黄色或灰色，可伴有灶性出血坏死，多无包膜。
光镜下，典型血管平滑肌脂肪瘤由异常厚壁血管、平滑肌细胞和成熟脂肪组织构成，可伴有髓外造血组织。其中平滑肌细胞可呈梭形或上皮样细胞形态，常以上皮样细胞为主，呈多边形，胞浆丰富，伊红色或透明，有时含有色素颗粒。细胞核可出现显著的异型性，并见多核巨细胞，核仁明显。瘤细胞可成片或成团分布或形成梁索状，并有血窦分隔。多形性上皮平滑肌细胞是病理诊断上的难点，常误诊为肝细胞癌或腺癌。
根据瘤内脂肪含量的不同分为四型
混合型（mixed）
脂肪瘤型（lipomatous≥70％fat）
肌瘤型（myomatous≤10％fat）
血管瘤型（angiomatous）
影像学表现
肝血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点主要取决于肿瘤内脂肪的含量及异常血管所占的比例。
肿瘤内存在脂肪是肝血管平滑肌脂肪瘤的特征性表现之一。
肝血管平滑肌脂肪瘤的3 种组成部分在肿瘤中有的可明确区分。通常,当脂肪含量稍多时，影像上可显示其特征。以脂肪为主(脂瘤型) 的血管平滑肌脂肪瘤，应注意与脂肪瘤或脂肪肉瘤相鉴别。当以异常血管为主时，影像学表现与肝血管瘤有些类似之处。50％的肝血管平滑肌脂肪瘤在影像学上因缺乏脂肪而无特征性表现。对缺乏此特征者，ct动态增强扫描对诊断有重要价值。
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