脑膜瘤原发于蛛网膜内皮细胞,颅内富含蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处均好发,常附着于大脑凸面矢状窦、蝶骨嵴、嗅沟以及鞍结节等部位的硬脑膜,但国内外报道了一些发生在其它部位的脑膜瘤,如颅骨、头皮、眼眶、鼻旁窦、颈部、皮肤、肺、纵隔及手指等,约占所有脑膜瘤的1%-2%。Cho等把发生在颅骨的硬膜外脑膜瘤定义为原发性颅骨内脑膜瘤。原发性颅骨内脑膜瘤的特殊性在于硬脑膜、脑实质内无肿瘤,颅骨外板破坏重于颅骨内板,属异位脑膜瘤,并非转移,主要是因胚胎期残留在板障内的异位蛛网膜组织发展而成。诊断原发性颅骨内脑膜瘤的诊断标准包括如下条件:①肿瘤具有脑膜瘤的病理特征;②病灶完全或大部分位于颅骨内;③硬脑膜、蛛网膜、软脑膜及脑组织等均为明显受累。鉴别诊断:①颅骨骨瘤:骨瘤多见于颅骨外板,无痛、广基底,病变局部呈圆形或者椭圆形的骨性突起,突出于颅骨外板.颅骨X线平片及CT仅见源于颅板的骨密度影,来见骨质破坏现象。②骨纤维异常增殖症:常源于颅骨外板,病变区颅骨进行性增大。发生于颜面骨可致颜面不对称,影像学检查可见病变骨质弥漫性膨胀增厚,星毛玻璃状。③颅骨嗜酸性肉芽肿:多见于儿童及青少年,表现为局部软组织肿胀,质软,可伴有疼痛。血嗜酸性细胞增多。颅骨X线平片表现为单发单房性骨破坏透亮区,边界清楚,病灶内可见残留小点骨片。治疗以手术治疗为主,扩大范围的手术切除是目前根治治疗的唯一有效方法,早期发现是减少手术创伤的关键。颅骨内脑膜瘤多为良性肿瘤,预后良好。
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