病理分型的统一对指导临床个体化治疗以及判断预后具有非常重要的意义。1974年WHO第一次提出了关于狼疮性肾炎(LN)的分类,1980年进行了第一次修改,1995年再次修改,2003年由国际肾脏病学会和肾脏病理学会 (ISN/RPS) 第三次修订了LN的分类标准。
2003年LN分类标准将LN分为六型。
Ⅰ型为系膜轻微病变性LN:光镜下表现基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积。
Ⅱ型为系膜增生性LN:光镜下可见系膜细胞增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积,免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物。
Ⅲ型为局灶性LN:受累肾小球少于全部肾小球的50 %,可表现为活动或非活动性病变,局灶、节段或球性病变,毛细血管内或毛细血管外增生性病变。其中Ⅲ(a) 型为活动性病变,表现为局灶增生型LN; Ⅲ(a c) 型为活动性伴慢性病变,表现为局灶增生硬化性肾炎;Ⅲ(c) 型为慢性病变,表现为局灶硬化性肾炎。
Ⅳ型为弥漫性LN:受累肾小球占全部肾小球的50 %以上,典型病例常有弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。根据肾小球的病变分为弥漫节段型 LN(受累肾小球表现为节段性病变)和弥漫性球型LN (受累肾小球表现为球性病变)。
Ⅳs(a) 为活动性节段增生性LN, Ⅳg(a) 为活动性球性增生性LN, Ⅳs(ac)为活动性伴慢性节段增生硬化性LN, Ⅳg(a c)为活动性伴慢性球性增生硬化性LN, Ⅳs(c)为慢性节段硬化性LN, Ⅳg(c) 慢性球性硬化性LN。
Ⅴ型为膜性LN :光镜下可见上皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。免疫荧光或电镜下可见球性或节段性上皮下连续性免疫复合物沉积,Ⅴ型常与Ⅲ型或Ⅳ型共同存在。
Ⅵ型为进行性硬化性LN:90 %以上的肾小球呈球性硬化。
活动性病变是指下列情形:毛细血管内细胞增生,核碎裂,纤维素样坏死,肾小球基底膜破坏,细胞性或纤维细胞性新月体形成、白金耳等。
慢性病变是指存在节段性或全球性肾小球硬化、纤维性粘连、纤维性新月体形成。
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