颅咽管瘤是鞍区常见的胚胎残余性的良性肿瘤，但由于其位置深在，周围解剖结构复杂，与下丘脑垂体轴关系密切，并且术后易于复发，长久以来一直是神经外科治疗难点之一。目前对于颅咽管瘤的最优治疗策略仍然存在很多争论，但是在避免严重并发症前提下，手术全切肿瘤是获得理想预后的前提和基础这一观点得到大多数神经外科医生的认可。先后有多种手术术式被运用来切除颅咽管瘤，经蝶窦入路切除颅咽管瘤是最早被采用的手术方式之一，其具有无需牵拉脑组织，安全性高，并且对视神经减压效果明显，对内分泌影响小等优点，但是由于手术视野小，脑脊液漏的发生率高，对鞍上部分切除困难等原因限制了其应用范围，成为一种颅咽管瘤手术切除的补充入路。近年来，随着手术器械的进步，神经内镜、神经导航等新技术的应用，以及扩大经蝶手术方式的发展，经蝶窦入路手术成为治疗颅咽管瘤最为理想的手术方式之一。

　　颅咽管瘤起源，生长方式及临床分型

　　颅咽管瘤起源的部位，生长方式以及与视交叉、垂体柄、第三脑室底之间的关系是选择手术方式的重要参考。目前一般认为颅咽管瘤来自退化不全的颅咽管的残存细胞，因此临床上肿瘤可以起源于第三脑室前端、鞍内、鞍上、蝶窦甚至鼻咽腔后壁，也就是说下丘脑垂体轴的任何部位都可能是肿瘤的起源位置，其中垂体结节部是其最好发的部位。颅咽管瘤的生长方式往往与肿瘤起源部位相关，临床中发现鞍膈下起源的颅咽管瘤向鞍上生长部分被鞍膈所限制，蛛网膜下腔存在，随着肿瘤不断向鞍上生长，鞍上的结构如视交叉、垂体柄、第三脑室底等被肿瘤推挤移位，肿瘤与这些重要结构粘连的情况往往不重。如果肿瘤生长的过程中越过鞍膈孔向鞍上发展则可能形成有“束腰征”形态的肿瘤，突出鞍膈上的肿瘤包膜与周围的解剖结构可形成粘连。起源于鞍膈上的颅咽管瘤与下丘脑垂体轴粘连较重，并且由于肿瘤没有鞍膈的限制，可以向任意方向发展，肿瘤形态多变。第三脑室的颅咽管瘤可以是单独发源于第三脑室也可以为鞍内或鞍上来源的肿瘤向上推挤第三脑室底或者突破第三脑室底而进入脑室生长。根据颅咽管瘤起源与生长方式的特点，同时也为对手术治疗提供有力的参考，很多神经外科专家对颅咽管瘤进行了详细的分类。Hoffman等人根据肿瘤与鞍膈、视交叉、第三脑室底之间的相对关系将颅咽管瘤分为鞍内型、视交叉前型（肿瘤向前生长，将视交叉及大脑前动脉向上、向后方向推挤）、视交叉后型（肿瘤向后方、第三脑室方向生长，将视交叉向前推挤至鞍结节处）、脑室内型和向各个方向生长的巨大颅咽管瘤。Sammi等人则根据肿瘤向鞍上生长程度将颅咽管瘤分成四级，Ⅰ级鞍内或鞍膈下，Ⅱ级进入鞍上脑池，无论是否侵犯鞍内，Ⅲ级肿瘤侵犯至第三脑室下半，Ⅳ级侵犯至第三脑室上半，Ⅴ侵犯至透明隔或进入侧脑室。

　　标准经蝶窦入路手术及经蝶窦-鞍膈手术

　　二十世纪六十年代随着Hardy对经蝶窦入路手术技术改进以及手术显微镜的应用，经蝶手术入路被广泛的应用于包括垂体腺瘤，颅咽管瘤，Rathke囊肿等鞍区肿瘤的手术治疗，具有对脑组织牵拉小，对视神经减压充分，对内分泌干扰小，安全，术后恢复快，手术死亡率和致残率低等优点。但是，由于手术通道狭窄，对鞍上结构暴露差，易发生术后脑脊液漏等缺点限制了标准经蝶手术在颅咽管瘤手术治疗中应用的范围。大多数的作者都认为标准经蝶窦手术适合全切起源于鞍内的颅咽管瘤，因为在这种条件下，肿瘤生长增大受限于鞍隔，肿瘤上表面完整包被扩大的鞍隔，与周围及下丘脑结构之间往往无明显粘连，手术过程中易于拉下全切。而起源于鞍上颅咽管瘤由于周围缺少生长阻力，肿瘤往往向周围脑池及第三脑室生长，形态不规则，如指状侵犯脑实质，多与周围血管神经粘连严重，易钙化，经蝶窦手术难以切除。采用标准经蝶窦手术入路治疗颅咽管瘤病例的筛选有几方面需要考虑：（1）根据颅咽管瘤分型，起源于鞍内鞍隔下的肿瘤较适合采用此术式。（2）肿瘤囊变 肿瘤实质部分位于鞍内，而鞍上囊变明显的病例同样适合经蝶手术切除，但如果鞍上囊壁粘连重则全切困难。（3）肿瘤的发展方向 标准的经蝶手术暴露范围主要为颅底鞍区有限的中线结构，如肿瘤明显向侧方生长，则标准的经蝶手术切除困难。（4）一般情况差，不能耐受开颅手术的患者可通过经蝶部分切除肿瘤来缓解临床症状。一些复发的病例中可以考虑先采用经蝶窦手术治疗。

　　手术方式采用标准的经口鼻蝶窦或单鼻蝶窦入路，切开鞍底硬膜，多可发现压成薄片状的垂体前叶组织，位于肿瘤前方或下方，锐性切开垂体组织，暴露肿瘤，锐性切开垂体组织并不加重垂体的功能损害。穿刺抽出囊液后，剪开肿瘤包膜，进入瘤内分块切除肿瘤。仔细辨认颅咽管瘤的起源部位，最常见的是鞍膈和垂体柄，这些部位往往粘连较重，需锐性分离，以利于全切除，同时应该重视对垂体柄的保护。Maira等人报道了一种经蝶窦-鞍膈的手术方式切除鞍上颅咽管瘤，进一步扩大了标准经蝶入路的适应征，手术需要切开垂体和鞍膈，暴露切除鞍上肿瘤，手术适用于位于视交叉后肿瘤，同时伴有视交叉和大脑前动脉复合体前置，无论采用经额下入路或翼点入路都切除困难的病例。

　　扩大经蝶手术入路

　　1987年，Weiss第一次报道了显微镜下采用扩大经蝶的手术方式成功切除以前认为只适合开颅手术切除的颅咽管瘤的成功经验，在随后的几年里，不断有作者报道利用这一改进的经蝶手术入路成功治疗鞍上、第三脑室等部位的颅咽管瘤案例。扩大经蝶手术具备了经蝶手术所有优点，同时，扩大经蝶手术提供了一种无需牵拉脑组织就可以达到鞍上区的一种途径，术者可以经视交叉上，视交叉下，垂体柄左右等解剖间隙进行肿瘤切除，大大减少对周围正常脑组织，神经等重要结构损伤的概率，减少术后严重并发症的发生。对于颅咽管瘤手术切除最重要的也是最困难的步骤是对肿瘤起源部位与下丘脑垂体轴之间粘连部分的切除，开颅手术中鞍内视交叉下的位置往往是手术的死角，暴露困难，而这个部位由恰恰是临床上肿瘤最容易起源的部分，因此，术后易发生肿瘤残留或垂体柄损伤等问题。扩大经蝶手术入路方向从前下至后上，到达视交叉池后可以根据肿瘤的生长方式以及视交叉的位置来选择经视交叉上-终板入路或者视交叉下入路进行肿瘤切除，手术入路方向与肿瘤生长方向基本一致，尤其是经视交叉下入路可以直接观察视交叉下结构，消除了开颅手术的暴露死角，直视下切除起源部位肿瘤，同时保护下丘脑垂体轴完整，降低术后严重并发症的发生率，减少肿瘤残留。一般来说，扩大经蝶视交叉下入路可以完成大部分类型颅咽管瘤的切除，但是如果肿瘤向视交叉后方向发展，或者为第三脑室内生长的情况下则需要考虑采用经视交叉上-终板入路或者联合这两种入路来进行肿瘤切除。

　　显微镜下扩大经蝶手术操作前期与标准经蝶窦手术一致，当切除蝶窦前壁的时候，应将后组筛窦同时切除，鞍底骨质切除的范围包括向前切除鞍结节和部分蝶骨平台后部，向后至斜坡，鞍结节水平向两侧的切除范围应达到进入视神经管处视神经内侧缘。切开鞍结节处硬膜前常需要处理环窦，以防出现不可控制的出血。纵向直切口或Y状切开硬膜，充分暴露鞍上结构。如果肿瘤向视交叉前发展，视交叉及大脑前动脉复合体被肿瘤向上推挤移位，切开蛛网膜后可直接观察到肿瘤包膜，并且有足够的空间对肿瘤进行分块切除，如肿瘤向视交叉后发展，视交叉及大脑前动脉复合体位于肿瘤前方，一定程度上影响肿瘤切除空间，但经过视交叉下减压切除后，操作空间会逐渐加大，但在一些肿瘤向第三脑室发展情况下，可经视交叉上-终板暴露第三脑室，切除肿瘤，在这个过程中应该注意对大脑前动脉及前交通动脉仔细保护。扩大经蝶手术的最大优势就是允许术者再直视下观察肿瘤在下丘脑垂体轴上起源位置，可以最大限度的锐性切除肿瘤与下丘脑垂体轴紧密粘连部分，保护正常的神经血管解剖结构。

　　显微镜下扩大经蝶手术与传统经蝶手术和开颅手术相比较而言，暴露肿瘤更为直接和充分，利用正常的解剖间隙进行手术操作，降低手术相关管损伤的发生。但是其视野范围仍主要为中线结构，向侧方发展的肿瘤则切除困难，并且手术路径深，窄，对术者操作来说也是一个挑战。近年来，随着神经内镜、神经导航等新技术的成熟和发展，越来越多的术者愿意采用内镜下扩大经蝶手术切除鞍区肿瘤。由于术中可以结合导航定位技术，使用多角度的内镜进行术野观察，从而使手术的安全性进一步提高，也使得扩大经蝶手术适应证也进一步扩大。内镜最早是作为辅助设备而被用于显微镜下扩大经蝶手术，肿瘤切除后用以观察是否有残留，如果发现残留则移走内镜，继续显微镜下切除，随着内镜设备及配套器械的发展以及内镜下手术经验的积累，一些完全采用内镜下扩大经蝶手术切除颅咽管瘤的经验被报道出来。手术过程不需要在鼻中隔粘膜下操作，只需要咬除鼻中隔根部部分骨质以及蝶窦腹侧壁，术中不必置入牵开器，术后也常常不必在鼻腔进行填塞，减轻患者痛苦，但其最大的优势在于，神经内镜可以为术者提供清晰地，多方位的术野图像，同时，结合导航技术允许术者在深在位置进行手术操作。当然，神经内镜技术也有缺点，如只能提供二维的图像，并且图像会有一定的变形等等，这些都可以通过随着术者经验积累而克服。

　　经蝶窦手术中脑脊液漏修补

　　术后脑脊液漏在经蝶窦颅咽管瘤切除的病例中较为常见，这是由于肿瘤生长特点和手术方式所决定的。在标准经蝶窦手术中多采用采用明胶海绵、人工硬膜、脂肪、肌肉、筋膜辅助以生物胶进行漏口修补以及鞍底重建，大都可以取得理想效果。而在扩大经蝶的手术病例中，由于鞍区骨质切除范围广，硬膜切口大，因此进行硬膜修补和鞍底骨质重建十分困难，术后出现脑脊液渗漏的发生率较高，这一缺点一定程度上也影响了扩大经蝶入路的应用。目前临床上多采用脂肪，筋膜或一些生物材料辅以生物胶密封，配合蛛网膜下腔引流和卧床等措施来防止出现术后脑脊液渗漏。Masahiko Kitano和Mamoru Taneda报道了一种采用聚四氟乙烯（ePTFE）补片和自体筋膜制成的双层补片对扩大经蝶术后的硬膜进行防水修补，并且采用羟基磷灰石骨水泥对鞍底进行了重建，取得了理想的结果，采用这种方法进行修补和重建的22位患者术后无一例出现脑脊液渗漏。

　　经蝶窦入路手术治疗颅咽管瘤具有创伤小，恢复快，对视神经减压显著，对内分泌影响小等优点，同时，结合扩大经蝶手术入路及先进的设备和技术，使得以前一些认为只有通过开颅手术才能治疗的颅咽管瘤在一种更为安全，有效的手术方式下进行全切除。因此，选择适合的病例，采用经蝶窦入路治疗颅咽管瘤是一种理想的治疗方法，可以在最小的风险下获得理想的结果，是微创理念的体现。