肢端肥大症系腺脑垂体分泌生长激素过多,引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。一般自20~30岁,起病多发生于30至50岁之间,且发病隐匿,一般无性别与种族差异。仅极少的患者为家族性发病,表现为家族性多发性内分泌腺病。由于症状是逐渐发展的,肢端肥大症的发现一般需要几年时间,在早期不会在身体其他部分形成继发肿瘤,而且疾病早期没有其他不适,因此很多人不把它当成病。
肢端肥大症大多是青春期以后出现的一种疾病,由于垂体前叶过度分泌生长激素,青春期以后骨骰已经闭合,生长激素不能使长骨再增长,体内有软骨的部位如手指(趾),下颌,眼眶,鼻骨等处继续增生,使病人出现肢端肥大症的典型体征。肢端肥大症起病大多数缓慢,病程长。,最早表现大多为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,腰背酸痛等症状,患者常诉鞋帽及手套变小,必须时常更换。当症状发展明显时,有典型面貌。由于头脸部软组织增生,头皮及脸皮增粗增厚,额部多皱折,嘴唇增厚,耳鼻长大、舌大而厚、言语常模糊,音调较低沉。加以头部骨骼变化,有脸部增长,下颌增大,眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出,牙齿稀疏,容貌趋丑陋;后期出现继发性糖尿病,高血压,内脏功能衰退,病人腰背酸痛,肌肉衰弱无力等。也可有头痛,视力减退,视野缺失等定位症状。女性患者可出现经少或闭经现象。
目前我国肢端肥大症的治疗主要为:
一、药物治疗:对于外科手术不能完全治愈或只有暂时的疗效者,由于放射治疗作用缓慢,因此常常需给予药物治疗。重症衰竭病人,药物治疗是唯一的方法。
(一)溴隐亭:本药具有兴奋中枢多巴胺受体的作用,能抑制生长激素和泌乳素的分泌,从小剂量开始,逐渐加量,以避免恶心、呕吐及头昏等副作用。用溴隐亭后,血浆生长激素水平下降,软组织特别是面部、手、足退缩,头痛、多汗减轻,糖耐量,高血压和皮肤多脂改善。约半数病人视野可改善。骨的改变需要3~4年的时间。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗联合应用。
(二)辅助治疗:当生长激素水平回复或接近正常,临床情况稳定,必要时可考虑面部的整形手术,特别是鼻和眼睑,下颌骨可部分切除,以恢复牙齿的咬牙合并改善面容。
二、手术治疗:手术切除肿瘤可迅速的控制和治愈本病。目前最好的手术是从上唇后方或鼻腔经蝶窦从中线进入垂体窝,显微手术切除垂体肿瘤。视野受损为明确原手术适应证,手术可以有效的缓解肿瘤对视交叉的压迫。如肿瘤较小,直径<1.0cm,只要手术得当,多数可完全摘除肿瘤,取得好的治疗效果;若肿瘤较大,则治愈率很低。
三、放射治疗:疗程总量是4500rad,可使临床症状改善,但作用较慢。
肢端肥大症是垂体生长激素分泌型腺瘤引起的隐袭性疾病,主要表现为肢体末端增大---特别是面部、手、脚和内脏器官的生长。当疾病发展到一定程度后,会出现高血压、心脏肥大、糖尿病等并发症,严重威胁患者的生命,缩短寿命,影响生活质量,因而对该疾病的治疗很重要。专家指出,垂体微腺瘤的治愈率显著高于大腺瘤。及早就医、及早诊断,方能抓住最佳治疗时机,避免因瘤体过大或者发生多器官功能障碍而影响疗效,甚至失去治疗机会。因此患者如果发现确实鞋号在不知不觉中变大了许多;声音也好像变粗了;拿出多年前的照片,容貌变化也很大,此时需警惕肢端肥大症的发生。专家估计,目前我国有许多肢端肥大症患者没有被诊断,没有接受治疗。这主要是因为人们对这种疾病缺乏认识,出现症状后自己不知晓,也有部分人认为面容“变丑”不是病,直至出现严重并发症,如失明、心脏病、脑血管疾病、糖尿病才就诊,错过了早期诊治时机。
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