颅底神经外科是一门技术要求较高的学科，是神经外科学的重要分支，在我国的许多大型医院内是神经外科内的重要亚专业，往往有一个专业团队实施专项的诊断和外科治疗。颅底神经外科针对的病种主要是涉及颅底的各种颅底肿瘤(如颅底脑膜瘤、脊索瘤、垂体瘤、颅眶沟通瘤、蝶筛窦肿瘤、枕骨大孔区肿瘤、颅咽管瘤等)，还包括使用颅底外科的手法进行手术治疗的脑血管病(如经Kawase入路夹闭基底动脉动脉瘤、海绵窦内海绵状血管瘤切除术)、颅骨畸形(如骨纤维异常增殖症)、颅脑创伤(如创伤性视神经病变、顽固性脑脊液漏)等。

　　颅底神经外科与耳鼻喉科、口腔颌面外科等常密切协作，专业有一定的交叉，技术上可以合作，在同一个医院内构成一个跨学科的团队。由于颅底解剖复杂，分为前、中、后三个颅窝，颅底凹凸不平，密布骨孔、骨管、骨沟，有脑血管和脑神经由此出入颅腔，因此手术设备、器械和专业人员的素质都有较高的要求。最近20多年来，由于显微外科技术、颅底修复技术、影像导航、超声与放射介入技术、术中神经监测和射频技术的应用等,为颅底深部高危区域病变的治疗提供了条件。实际上，颅底肿瘤常常需要多学科入路协作处理，这已成为重要的发展趋势。随着应用解剖研究的深入、相关手术设备的改进和人才培养力度的加大，颅底外科已进入一个高速发展时期。

　　一、发展历程

　　广西民族医院神经外科黄安炀国际颅底外科学会成立于1988年，1992年举行第一次国际颅底大会,成立国际颅底外科学会和出版国际颅底外科杂志，汉诺威国际神经科学研究所Madjid Samii教授担任主席。会议决定每四年召开国际会议一次，并发行国际性颅底外科杂志(Skull Base Surgery)。相应地，我国医学界于上个世纪九十年代紧跟这一世界潮流，于1995年在黄山召开了全国颅底外科学术研讨会,有关研究报告逐渐增加。我国的颅底外科起步稍晚，但近十余年来发展较快，以前认为手术困难的海绵窦区肿瘤、斜坡脊索瘤、岩斜坡脑膜瘤、颅咽管瘤、和枕骨大孔前区脑膜瘤等，采用适当的手术入路多能获得全切。

　　颅底肿瘤外科手术的历史可以追朔到20世纪初。1907年，Schloffer第一次经鼻蝶切除垂体腺瘤，不过手术切口是经面部鼻侧切开。1909年，神经外科先驱者Cushing完成了第一例经鼻蝶垂体瘤切除术。1910年，Horsley经额入路做了10例垂体瘤手术。1910年维也纳耳鼻喉科医生Oscar Hirsch报告了第一例经鼻中隔蝶窦垂体瘤切除术。1914年，Cushing又描述了经唇-经蝶手术。House将双目手术显微镜引入经迷路听神经瘤切除术，提高了手术质量。由于手术显微镜极大改善了照明和术野显露，经蝶手术入路再次成为垂体瘤切除术的主要入路。第一个前入路经颅面切除肿瘤的记录是Dandy，他于1941年经前颅窝入路切除眶肿瘤。具有标志性意义的一篇前颅底外科的文章是1954年联合经面经颅入路切除额窦肿瘤，由华盛顿的头颈肿瘤科医生Klopp与Smith和Williams合作完成。

　　而真正揭开恶性肿瘤颅底外科历史的是Ketcham，他于1963年介绍了19例鼻腔及鼻窦恶性肿瘤患者经前颅面联合切除的经验，他所应用的前方开颅及Weber Fergusson暴露成为现代许多前颅窝入路的基础。之后，Tessier和Derome分别于1973年和1977年介绍了低位经额入路，在此基础上发展了许多更直接的入路，其中Raveh于1978报道应用扩大的前颅底入路可良好处理中线部位肿瘤。对于中颅窝及侧颅底区肿瘤外科的发展，瑞士的Fisch教授在上世纪70年代开始推广应用的颞下窝径路手术是本领域中的一个典范。此入路奠定了侧颅底外科手术的基础。这类手术径路能提供更好的颅底显露、分辨并保护颈内动脉、必要时面神经改道以及封闭外耳道和咽鼓管以减少术后脑膜炎的危险。在Fisch的基础上，出现了很多改良Fisch 入路，尤其值得提出的是Sekhar和Schramm，他们成立了第一个综合颅底外科中心，其改进的手术入路能够提供更广泛的暴露，可切除向颅外扩展的侵袭性前中颅底脑膜瘤以及侵及颅内的上呼吸道、消化道肿瘤。1965年，Dwight Parkinson发表了关于海绵窦的文章，在此基础上，Dolence, Kawase等多位学者进行了进一步研究，促进了海绵窦及中央颅底外科的发展。回顾历史，可见颅底外科从其发展之初就是一个团队工作，颅底神经外科的发展就是集体智慧和力量的结晶。

　　二、颅底肿瘤的分类

　　颅底肿瘤多起源于颅底各类组织，并沿颅底增长，累计神经和血管。组织来源常为颅神经、血管、脑膜及其他软组织等结构或颅骨本身,具有侵犯颅底诸结构(如鼻旁窦、眶腔、蝶鞍、鼻咽部、斜坡、枕骨大孔、颅颈区或颞下窝等) 的倾向。颅底肿瘤的传统分类是根据肿瘤所在的解剖部位进行的,分为颅前窝底肿瘤、颅中窝底肿瘤和颅后窝底肿瘤三大类，有时鞍区肿瘤、岩斜区肿瘤和枕骨大孔区肿瘤也单独列类。也有人将颅中窝底及颅后窝底肿瘤进一步分为蝶骨底部、岩颞底部及斜坡肿瘤。侧颅底在颅底的下面，沿眶下裂和岩枕裂各作一延长线，两线的交角约90°，向内交角于鼻咽顶，侧颅底即两线之间的区域。侧颅底可分为6个小区：①鼻咽区;

　　②咽鼓管区;

　　③神经血管区：由颈内动脉管外口、颈静脉孔、舌下神经孔和茎乳孔共4个颅底孔道构成。颈内动脉管外口有颈内动脉及来自颈上神经节的颈内动脉交感纤维通过。颈静脉孔有颈内静脉，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经经过;舌下神经孔穿过同名神经;而面神经出颞骨底部的茎乳孔;

　　④听区;

　　⑤关节区;

　　⑥颞下窝区。侧颅底肿瘤主要有颈静脉球体瘤、斜坡脊索瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、腮腺深叶肿瘤和鼻咽纤维血管瘤等。

　　三、颅底应用解剖研究进展

　　精细的解剖研究提高了颅底外科的认识，使医生得以成功处理以前认为难以接近的颅底病变。海绵窦位于垂体两侧，蝶窦外侧壁的侧方。海绵窦病变常常累及颈内动脉海绵窦段、动眼神经、三叉神经、滑车神经和外展神经，尤其是侵袭性生长的肿瘤，常累及多个结构。海绵窦病变的切除，一直是神经外科手术的难点之一，如何选择手术入路、减少并发症、全切除肿瘤是神经外科医生不断探索的问题。加拿大的Parkinson1967年首先报告切开海绵窦直视下修补颈内动脉-海绵窦瘘，当时需要在深低温体外循环的帮助下控制海绵窦的汹涌出血。随着对海绵窦外科解剖研究的深入，Dolenc于1983年报告直视下修补海绵窦段颈内动脉时，已经不需要深低温体外循环了。

　　现在，海绵窦内的动静脉瘘和动脉瘤已多采用介入方法治疗，而海绵窦区的肿瘤，多可采用Dolenc提出的从前方颞眶颧入路和侧方的颞下入路外科切除，虽然仍伴有较高的神经损伤发生率，已经是可以接受的治疗方法。很多学者通过解剖研究探索更为安全、微创的手术方式。Inoue等通过鼻侧切口经鼻入路对海绵窦内侧壁进行了显微解剖研究，提出经鼻入路处理海绵窦病变的可行性。Romano等通过扩大经鼻-蝶窦入路对蝶窦外侧壁和海绵窦内侧腔进行了显微解剖研究。在扩大经鼻-蝶窦入路时，后组筛窦对入路的扩展有直接影响，如果术中用力向上外侧强力打开鼻牵开器，极易造成视神经管、眶板骨折，损伤视神经，发生脑脊液漏。

　　尹剑等在此入路下对30侧头颅标本的海绵窦进行解剖观察，认为后组筛窦特别是最后筛窦与蝶窦的位置关系决定了手术治疗策略，当后组筛窦形成蝶上筛房时，必须清除蝶筛隔板，将蝶上筛房与蝶窦腔连通，方能真正显露鞍结节与蝶骨平台;颈内动脉海绵窦段与垂体的位置关系变异较大，因此，在处理鞍内向海绵窦扩展的肿瘤时，应考虑垂体与颈内动脉的关系，以免损伤鞍旁段颈内动脉。王守森等对鞍区的显微解剖作了系列研究，并出版了专著鞍区的《显微解剖与手术》(2005)，为鞍区颅底手术提供了良好的解剖依据。其后，王守森和他的学生们就扩大经蝶入路相关的解剖，包括蝶窦、海绵窦、前颅底、筛窦和斜坡作了尸体解剖系列研究，并作了虚拟解剖研究，丰富了颅底解剖的内容。

　　目前，有一些医生采用扩大经鼻内镜手术处理颅底病变，其手术范围几乎涵盖了全部颅底，相应的从这个观察角度有许多新的外科应用解剖研究进展。意大利Napoli的一组神经外科医生详细比较了自上方经颅显露海绵窦和自下方经鼻内镜显露海绵窦，认为经鼻内镜下可以更好地显露海绵窦内、前下方。他们还先后报告了内镜下经鼻到鞍区的解剖和到筛板的解剖，同时还还有许多临床手术经验发表，是内镜颅底手术的研究中心之一。近年来有多篇从内镜手术的角度描述翼腭窝重要的解剖标记和相关血管、神经结构 ，国内也有解剖研究，对经鼻内镜下颅底骨性标记的辨认和蝶腭动脉、颌内动脉、上颌神经等结构有详细描述。

　　解剖研究已经细致到具体的血管和神经，如筛动脉、上颌神经、翼管神经、外展神经等。上颌神经在翼腭窝上部通过，以其做为标记，磨开圆孔和卵圆孔周围颅底骨，可以定位半月节和海绵窦底及侧壁。翼管神经自翼突根部的翼管穿出，有发自颈内动脉的动脉分支伴随，是磨除颅底骨，从下方显露岩骨段颈内动脉和海绵窦的重要解剖标记。侧颅底方面，法国的Roche报告了从不同方向显露颈静脉孔病变的应用解剖，国内也有类似的解剖研究报告，美国佛罗里达大学的Rhoton教授指导的神经外科应用解剖研究在近年的Neurosurgery杂志陆续发表，并已结集成书，其中有详细描述面部经上颌骨入路涉及的颅底解剖结构 。但是，我们看到解剖研究不少，真正临床手术质量高的病例并不太多，说明难度还很大。

　　四、手术入路的演变

　　几十年来，神经外科、耳鼻喉科、头颈颌面外科的医生们一直通过不懈努力探索各种手术入路和完善手术方法，大体上是沿着传统的开放显微外科入路和经鼻内镜入路两条路线发展。传统的开放手术是在头面部侧方或前方设计大的切口，直视下到达和切除颅底病变。从外侧方进入颅底的入路有美国著名耳鼻喉科医生House兄弟提出和完善的经岩骨入路(包括迷路入路和耳蜗入路)，加拿大的Fisch在此基础上向前扩展，设计了经典的颞下窝入路，美国Glasscock将Fisch的Y形切口改进成耳后的大弧形切口，是目前更常用的方法。外侧入路通过切除部分岩骨，必要时离断颧弓和上颌骨，显露和移开面神经，可以显露和处理颞下窝、颈静脉孔区、桥小脑角、岩尖和斜坡的病变。

　　由Derome等设计的经额下入路是另一经典颅底手术入路，通过大冠状切口和双额及眶顶骨瓣开颅，再切开后筛、蝶骨平台和鞍结节，直视下经蝶窦到达斜坡。此入路可以显露颅底中央区直到斜坡中部，两侧则受颈内动脉的限制。上世纪九十年代初香港韦林提出的经上颌骨翻转入路和美国Janecka提出的面部移位入路同属一类，是从前方面部切开，翻开上颌骨或下颌骨直接到达颅底。这种方法几乎可以显露整个颅底，可以在直视下处理范围广泛的巨大恶性肿瘤和病变，缺点是遗留面部瘢痕。这些传统的开放手术入路近30年来不断改良，已经可以处理颅底所有部位的各种病变，并且在临床得到广泛应用。国内大部分开展颅底外科的中心多数已经熟练掌握了这些手段，每年都有大量的病例报告。值得注意的是，以前有不少颅底神经外科大师都在展示复杂而“工程巨大”的去除颅底骨质的手术入路，现在不少专家逐步认识到了入路创伤太大的负面因素，因此有将入路变小、变简单的趋势。换言之，能使用简单的入路就不用复杂的，能用省时的就不用费时的，能使用熟悉的就不用陌生的。

　　经鼻内镜手术入路技术不断成熟，已经用于切除各种侵犯颅底的肿瘤和其他病变，包括脊索瘤和脊索肉瘤、鼻咽纤维血管瘤、嗅母细胞瘤、三叉神经鞘瘤、鞍区的脑膜瘤、颅咽管瘤以及骨纤维异常增生、脑膜脑膨出修补等，甚至有经内镜切除海绵窦内的海绵状血管畸形的报告。内镜经鼻入路手术利用自然存在的鼻咽腔和鼻窦做为通道到达颅底，同时避免了面部切开，较传统的颅颌面切开手术侵袭性小。应该强调，内镜颅底外科只是在手术入路上创伤小些，在切除颅底病变时追求的切除范围和彻底程度与传统开放手术并无不同，导致的组织结构创伤实际上是一样的，因此一些资深专家认为不宜将其称为微侵袭手术，以免造成误导。扩大的内镜经鼻入路通常需要将鼻中隔后部、部分鼻甲、副鼻窦壁等切除，在鼻咽腔内形成必要的手术操作空间，这些破坏是无法复原的。在切除前颅底脑膜瘤等颅内病变时，对颅底缺损修补的要求很高，而且对于病变处理的彻底性方面还有不少微词。习惯于使用手术显微镜的医生，对扩大的内镜经鼻入路可以吸取其部分理念，但对手术方式和结果宜取谨慎态度。

　　五、手术工具的演进

　　颅底外科北京大学第一医院神经外科鲍圣德工具的进步首推手术显微镜的应用，其之于颅底外科的意义不亚于无菌术和麻醉术对于外科的促进。手术显微镜最早在1921年被Nylen用于耳科手术，但经历了40多年的时间，才进入显微外科时代。1961年，耳鼻喉科医生House和神经外科医生Doyle用手术显微镜经中颅窝入路做了第一例听神经瘤手术，在耳鼻喉医师中普及了显微手术，Olivercrona和Harii则分别在神经外科和整形外科界普及了显微外科，这极大地促进了颅底外科的发展。1966年，Hardy将手术显微镜用于垂体腺瘤切除手术，揭开了垂体腺瘤手术新的一页。另外，超声吸引器、磨钻、摆锯以及各种颅底专用的显微手术器械等的发明及应用均在很大程度上促进了颅底肿瘤手术的进步。特别是磨钻的不断改进，为颅底外科的普及提供了基本工具。

　　六、相关技术的发展

　　1、显微操作技术：随着手术显微镜的广泛应用，各种显微操作技术逐步普及，90年代初期欧美国家开始举办各种颅底外科培训班(skull base hand-on workshop)，我国也在90年代末开始在北京、上海等城市举办这类学习班，20多年来已经培养了大批优秀颅底外科人才，遍布全国各地的大医院。另外，不少医生重视颅底解剖研究，并出国进修学习，也促进了显微技术的大幅提高和人才梯队的建设，为我国显微神经外科的发展不断增添活力。

　　2、内镜技术：内镜已成为颅底外科领域重要的工具，可单独或联合用于颅底肿瘤手术，目前单独应用内镜经鼻入路已能处理垂体腺瘤、鞍结节脑膜瘤、脊索瘤等颅底中线部位肿瘤，但有些做法的结果还有待长期观察。内镜切除向颅底侧方扩展的肿瘤，正处于解剖研究及初步临床试验阶段。此外可利用内镜经鼻腔、鼻窦等自然通道取活检，明确病变性质，为制定治疗策略及选择手术入路提供依据;还可用于随访，观察术后颅底愈合情况及有无脑脊液漏，早期查看肿瘤有无复发。随着内镜设备及技术的进步，内镜在颅底肿瘤外科实践中将发挥越来越大的作用。

　　3、血管内介入技术：通过脑血管造影可以在术前了解肿瘤供血以及颈内动脉系统、椎动脉系统及颈外动脉系统之间的交通情况，对于供血丰富的颅底肿瘤可以在术前栓塞肿瘤的主要供血动脉，减少术中出血。尤其是阻断那些位置特殊，只能在肿瘤切除后期才能暴露的血管。在颅底肿瘤手术中球囊闭塞试验(balloon test occlusion，BTO)发挥着重要作用，可以评估患者对重要血管闭塞的耐受性，结合氙CT、SPECT等检查，可以增加其敏感性。

　　4、神经电生理监测技术：目前可监测脑干听觉诱发电位、体感诱发电位、眼震图、术中脑电图等，Ⅱ至Ⅻ颅神经均可做到术中监测，提高手术安全性及肿瘤全切率。目前国内不少大医院开展了术中神经电生理监测，取得了良好的结果。

　　5、颅底重建技术：颅底重建的材料和技术的发展极大地促进了颅底外科的发展，使得几十年前无法手术的颅底肿瘤能够常规切除。尤其自Jacobsen等开创了微血管外科，带血管蒂游离皮瓣移植用于颅底重建，丰富了局部肌皮瓣，邻近带蒂肌皮瓣，人工硬膜、钛板等修补材料和方法。可靠的颅底重建可在颅内外结构间建立屏障，避免脑脊液漏及颅内感染;闭塞肿瘤切除后遗留的死腔;覆盖或隔开颈内动脉，预防肿瘤或感染侵蚀导致血管破裂;利于恢复颅面外形。颅底重建不断进步，已经成为颅底外科的重要组成部分。

　　6、血管重建技术：颅底肿瘤容易累及颈内动脉岩骨段及海绵窦段，若确需牺牲受侵血管，要尽量行血管重建。早在1969年Yarsargil就描述了颞浅动脉-大脑中动脉吻合术，之后Lougheed，Spetzler，Story，Miller，Fisch等描述了不同的血管重建技术，提高了颅底病变的手术疗效。目前可根据所需血管管径、流量的不同，选用大隐静脉、桡动脉、颞浅动脉等做血管搭桥，国内正在逐步开展中。

　　7、影像技术：上世纪70年代CT的应用和80年代MRI的应用对颅底肿瘤诊治的推动作用毋庸置疑。而随着图像处理技术和计算机技术的结合和发展，虚拟现实(virtual reality)技术可以使我们得到三维、立体、互动的影像，详细了解肿瘤与其周围重要神经血管结构的关系，在虚拟现实环境中制定手术计划，优化手术入路，模拟手术操作。神经导航及术中开放MRI等技术能提供术中实时影像，指导手术操作。术中荧光造影或者数字减影血管造影(DSA)可提供血管通畅性等信息。这些影像技术的发展，提高了颅底肿瘤早期诊断率以及手术安全和效果。

　　8、其他技术：立体定向放射外科技术：如伽玛刀、X刀、Cyber刀等精确放疗技术，已成为手术的重要辅助治疗手段，对于有些海绵窦脑膜瘤等病变，也可单独应用放射外科治疗。另外神经麻醉技术的进步，使得手术更安全，操作更方便。

　　七、小结

　　尽管近年来国内的医疗市场比较混乱，恶性医疗纠纷不断有报道，令不少医院和医生对技术创新心存顾虑，但是，颅底神经外科的确也有所发展，主要得益于新技术手段的应用和经鼻内镜颅底外科地位的逐步确立，以及专业人才的大量涌现。越来越多的医疗单位在开展传统的颅底外科开放手术，各种新技术的应用使得颅底已经不再有手术禁区，良性颅底病变手术的治疗效果满意，恶性病变的外科治疗则应该掌握好手术适应证。经鼻内镜颅底外科要求术者具备良好的颅底外科基础和内镜操作技巧，同时要求有多学科密切协作的医疗团队和器械设备条件，因此目前仅有限的一些医疗中心能够成功开展，但已经显示的优越性将使其在颅底外科中占据越来越重要的地位。

　　纵观颅底肿瘤外科的历史，治疗理念在不断转变。曾经颅底肿瘤的手术越做越大，导致创伤大、风险高，患者功能和美观受到很大破坏，但并没能提高患者的生存时间和生活质量。盲目争取恶性肿瘤全切除, 并不能达到根治的目的，而在保证患者安全、功能和美观的前提下尽量全切肿瘤，结合放疗、化疗，提高患者的生存时间及质量是较理想的目标。以神经内镜为代表的微创手术与传统的开放手术并不相悖，而是相辅相成。皮肤切口及骨质切除要做到暴露充分，但不过分，熟练应用和有效扩展经典手术入路、简化复杂手术入路应为一个发展方向。

　　自20世纪80年代开始，我们福州总医院神经外科即开始着力于颅底临床应用解剖研究，注重显微技术的培训，并结合实践不断创新，使颅底外科技术逐步形成了较为突出的技术优势，手术质量达到了国内先进水平。经单侧鼻腔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术、经颞下-天幕入路岩斜区肿瘤切除、经扩大的双侧额下硬膜外入路切除筛蝶岩斜区肿瘤、经胼胝体入路第三脑室肿瘤切除、经天幕上或Popen入路四叠体区肿瘤切除、经乙状窦后锁孔入路桥小脑角肿瘤切除、经颞下入路海绵窦肿瘤切除、经远外侧入路枕骨大孔区肿瘤切除、经前纵裂-胼胝体入路鞍上区巨大肿瘤切除、经口入路下斜坡肿瘤切除或齿状突切除等高难度颅底外科手术业已成为我科标志性技术特色之一。此外，脑深部肿瘤、脑干区肿瘤等疾病的颅底外科手术方面也取得了丰富的经验，手术成功率高，并发症少。特别是近10年来，结合神经导航手术、神经内镜手术、虚拟现实技术、术中神经电生理监测技术、术中B超辅助定位技术、术中荧光造影剂使用、视频脑电监测、术前颅底肿瘤介入栓塞技术等，不断扩大手术适应证，并推进颅底外科手术技术的进步，取得了可喜的疗效。

　　脑静脉窦血栓形成 (cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是一种少见病，具有潜在致死性，血栓可起源于颅内静脉系统的任何部位，可以不断延伸，累及多部位、多血管。由于症状上缺乏特异性，常被误诊。磁共振静脉成像(MRV)和数字减影血管造影(DSA)等现代影像诊断设备的出现和神经放射学诊断水平的提高，使该病的检出率显著增高。南京军区福州总医院神经外科王守森

　　一、病因和发病机制

　　CVST由Ribes于1825年首先报道，是临床少见的脑血管疾病，约占全部脑血栓的50G。CVST致病原因众多，临床表现多种多样，缺乏特异性。发病因素大体可分为两类：

　　①获得性因素：手术、创伤、产褥期、恶病质、口服避孕药、颈静脉插管、放疗、获得性致栓状态 (如肾病综合征)、炎症性疾病。

　　②先天性或原发性因素：如先天性血栓形成倾向。发病机制包括：血管壁损伤、凝血机能异常、血流动力学紊乱或者血液黏滞度增高。CVST 发病机制常取决于多因素的作用。

　　二、临床表现

　　1、首发表现 CVST 的临床表现复杂而无特异性，主要为颅内压增高和皮质受损表现。首发症状主要为头痛(约80％患者有头痛) 伴呕吐(特别是喷射状呕吐) 及视乳头水肿，伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作，也可以视力障碍、肢体无力或精神异常起病。

　　2、各部位发病特点

　　CVST的临床表现与部位有关，各个部位特点如下：

　　①上矢状窦(SSS)血栓形成：是CVST、最常见的发病部位。呈急性或亚急性起病，最主要的临床表现是头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。

　　②海绵窦血栓形成：起病急骤，伴有高热、眼眶部疼痛及眶部压痛，常伴剧烈头痛、恶心和呕吐，并可出现意识障碍。眼静脉回流受阻使球结膜水肿、患侧眼球突出、眼睑不能闭合和眼周软组织红肿。动眼神经常与滑车、外展及三叉神经第 1、2 支同时受累;出现眼睑下垂、眼球运动受限、眼球固定和复视、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。

　　③横窦―乙状窦血栓形成：常由化脓性乳突炎或中耳炎引起。

　　主要的症状包括：

　　①化脓性中耳炎的感染和中毒症状：耳后乳突红肿热痛、发热、寒战及外周血自细胞增高，头皮及乳突周围静脉怒张。

　　②脑神经受累症状：颅内高压或局部感染扩散到局部的岩骨致第Ⅵ对脑神经麻痹，可出现复视;第Ⅸ、X、Ⅺ脑神经可因扩张的颈静脉压迫，而出现颈静脉孔综合征(吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑及同侧胸锁乳突肌和斜方肌无力萎缩)。

　　③颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿等，严重者出现昏迷和癫痫发作。

　　3、影像学表现

　　1、CT特征

　　(1) CT平扫：首次影像检查一般均为CT平扫，捕捉CVST的CT平扫征象很重要。CT平扫可以显示脑静脉 (皮层静脉、深静脉)圆点征或者条索征。以及静脉窦高密度改变，包括SSS高密度三角征。由于不少正常人的 CT片上也可以看到典型的静脉窦高密度三角征(如：红细胞增多症、脱水、红细胞比容增高者)，所以SSS高密度三角征不完全可靠。而SSS增宽时很可能影像不清晰，掺杂有骨性伪影和矢旁静脉湖影。但是，若静脉窦不仅特别宽大，附近又有脑出血、梗死、水肿、皮层表面圆点征或者索条征存在，就提示 CVST可能性大，需要进一步血管造影检查。如果平扫显示弥漫性脑水肿、脑肿胀、双侧大脑半球梗死灶，或者额顶叶多发、散在性出血灶，要高度怀疑静脉窦阻塞，特别是 SSS阻塞;如果双侧丘脑、基底节对称性水肿，则要高度怀疑大脑深静脉系统血栓。但静脉窦内高密度血栓受血栓形成时间的限制，较常见于最初的1～2周。

　　(2)CT增强扫描：能显示伴有窦壁强化的三角形充盈缺损(因为栓子本身不强化)，即空 Delta征，又叫空三角征，这是 CVST的典型表现，有确诊意义。在慢性血栓者栓子部分机化，增强 CT可表现为充盈良好的假像，应注意辨别。

　　(3)CTV(CT静脉显像)：可见静脉窦内充盈缺损、静脉窦中断或消失以及轨道征。

　　(4) CT间接征象：大致包括蛛网膜下腔出血、邻近受累段静脉窦的出血性脑梗死(静脉性梗死)、进行性恶化的散在性脑出血、无法解释的脑肿胀、不容易解释原因的硬脑膜下血肿等，只有散在性脑出血是较为直观，无法解释的脑肿胀和静脉性脑梗死均不容易界定。其他2个间接征象则缺乏特异性。散在性脑内血肿实际上是静脉性充血的结果,为多处小静脉和毛细血管漏血所致。

　　2、MR特征

　　(1) MRI平扫与增强扫描：常比 CT更有诊断价值，但需结合病程长短和不同方位、不同序列综合判断,并排除静脉窦发育不全和血流缓慢。静脉窦血栓的MR信号与血栓形成的时间密切相关，常分为3个阶段：

　　①急性期 (0～5 d)：等T1 短 T 2 信号;

　　②亚急性期 (6～15d )：短T1长T2信号;

　　③慢性期 (>15d)：长T1短T2信号，由于出现再通和壁内侧支循环建立，血栓间可重现流空影，不规则强化。若要明确静脉窦内血栓及其分期，需要结合多个序列综合分析。增强扫描还可显示静脉窦或皮层静脉周壁强化而腔内不强化。多数属于血栓形成，但征象不够显著者还应结合MRV或DSA综合判断，以排除单纯的周壁强化情况。在Tl加权像上，静脉窦内的高信号影不仅可见于血栓，还见于血流减慢和湍流，需结合看T2像上是否有流空影、增强片上是否能被造影剂强化、MRV片上是否有血流中断。但是，即使在增强扫描中，如果血流速度极慢或者原来的血栓已经开始再通，或者血栓并没有完全堵死窦腔，均可能见到静脉窦似乎完整的强化，此对，需要结合血管造影判断。

　　静脉性脑梗死发生于受累段静脉窦的汇流区内，而且与动脉性梗死有一定区别，有辅助诊断价值。静脉性梗死范围不符合动脉灌注区;因为不需要通过周围细小动脉增生来修复，所以不发生花环样强化;因为梗死区是围绕一支或数支主要静脉分布的，所以在增强 MRI 片上均可见中央一束强化索条，这个索条就是血流淤滞或者血栓后再通的静脉。局部软脑膜线样强化常是静脉侧支循环代偿的表现。

　　(2)MRV(MR静脉显像)：可见静脉窦充盈缺损、变细、消失，引流静脉末端消失，该类征象不受血栓时问的影响，特别利于显示多个静脉窦血栓的诊断，也无 CTV那样有骨性伪影的干扰，故不失为良好的筛选手段。在慢性血栓者栓子部分机化，增强MRV可表现为充盈良好的假像，此时应结合MRI平扫或MRV平扫进行辨别，必要时行DSA检查。

　　(3)DSA特征：DSA不仅可以直接显示血流通畅与否(如静脉窦充盈缺损、皮层静脉轨道征)，还能提供大量有价值的间接征象，如循环时间延长，异常代偿血流 (如经蝶顶窦向翼静脉丛的大量 回流通道开放、颈外静脉异常显影、下矢状窦明显显影、枕部头皮下静脉代偿性扩张)，病变区静脉的迂曲、怒张、密度增高、造影剂滞留，血流改道(如Labbé静脉改向前向上引流、上引流静脉改向外侧裂引流) 在 DSA检查中，宜比平时观察更长时间，以判断颈部颈内静脉内充盈缺损、颈外静脉异常显影、颈内静脉循环时间较对侧延长以及颈内静脉下段回流受阻等情况。在自发蛛网膜下腔出血者，若DSA未发现动脉系统病变，即应留心颅内静脉系统病变可能，特别是静脉窦血栓所致的静脉性充血等可能性。

　　(4)静脉窦解剖变异的判断：在诊断CVST时，应排除先天性静脉窦变异可能。有3种解剖变异可能会被误诊为静脉窦血栓：窦闭塞(闭锁或发育不良，多见于横窦)、非对称性引流(枕窦、双窦)、正常窦充盈缺损(蛛网膜颗粒、窦内分隔)，要小心静脉窦先天发育不全所致的“假阳性”。不要发现缺乏血流就认定静脉窦血栓形成，还要看 MR平扫像上是否存在信号改变，增强后是否存在充盈缺损，血管造影片上细小的血流边缘光滑与否，该段静脉窦相关的回流静脉是否回流受阻，以及附近是否存在静脉性充血。在真正的一侧横窦发育不全者，至少Labbé静脉能正常回流，该侧乙状窦通常也是存在的;而一侧横窦静脉血栓时，乙状窦和颈静脉球、颈内静脉上段均可能血栓形成。

　　四、诊断思路和标准

　　临床上在出现以下情况应考虑到有CVST的可能：

　　①患者有静脉窦血栓形成的易患因素;

　　② 进行性颅内高压，而无明显神经系统阳性体征;

　　③无明显原因视力下降、意识障碍，伴或不伴癫痫发作，且病情进展迅速;

　　④头痛、呕吐，脑膜刺激征阳性，脑脊液改变不能用各种脑炎、脑膜炎及出血解释。

　　⑤对于慢性或急性起病并进行性加重的头痛患者，在排除颅内占位性病变、脑血管疾病及颅内感染后需考CVST可能。尤其是诊断“良性颅内压增高综合征”时需相当慎重，需排除CVST后方可考虑。临床上对头颅CT平扫不能用头部症状进行解释时，应及时行增强CT、MRI、MRV及DSA检查是及时确诊CVST的关键，具体诊断步骤可为颅脑CT平扫+强化，如未确诊再行颅脑MRI+MRV，仍不能确诊可行DSA检查。

　　结合患者的临床症状及脑脊液压力检查，如同时具备以下影像学表现者可诊断为CVST形成：

　　①增强 CT或MRI在病变静脉窦连续多个层面显示空三角征;

　　②MRI 平扫：至少 2个不同的方位TlWI 显示流空信号消失，代之以高信号或等信号，其他序列显示相应的信号异常 (因发病时间而异);

　　③MRV：静脉窦信号缺失，伴有局部脑静脉异常(局部稀少、不规则增粗、侧支循环形成);

　　④DSA：静脉窦闭塞，引流区静脉异常(流速减慢、侧支循环形成、静脉闭塞)。

　　五、治疗

　　1、病因治疗

　　对感染性CVST应积极进行抗炎治疗。应参考脑脊液、血液等化验检查结果，予足量、足疗程的抗生素。对非感染性 CVST要根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容量、降低血粘度、改善血液循环。另外应避免各种危险因素，如口服避孕药、长期脱水等。

　　2、对症治疗

　　包括抗癫痫、降颅高压、控制精神症状、止痛等治疗。另外对于意识障碍的患者应加强基础护理及支持治疗，并预防并发症。

　　3、抗凝治疗

　　抗凝治疗可明显改善临床症状，预防血栓的扩展，改善颅内静脉血液回流，降低出血的危险，并为纤维蛋白自行溶解提供了时间。最终可使闭塞的静脉窦部分或完全再通。美国和欧洲CVST的治疗指南都推荐CVST患者采用普通肝素或低分子肝素治疗，甚至对伴有出血性脑梗塞的患者。欧洲将肝素作为 CVST 的一线治疗。通过肝素治疗使APTT延长为正常值的2～2.5倍。一旦患者病情稳定，即可开始华法林治疗。国际上的治疗目标是使INR维持在2～3(正常值0.77-1.29)之间。一般认为，对于继发性CVST，给药持续时间3个月;原发性遗传性血栓形成倾向的病人，给药时间为 6~12个月。对于存在两个或更多的易患因素或“危险事件因素”者，以及严重的遗传性血栓形成倾向的病人，可以选择长期的抗凝治疗。用药期间定期监测凝血。低分子肝素皮下注射与静脉注射比较，具有出血少、不需要监测凝血指标等优点。抗凝治疗可单独应用，也可和其他方法结合使用。

　　肝素治疗禁忌证包括：

　　①既往有出血性疾病，或现有伤口渗血、痔疮出血等出血表现;

　　②1个月内曾行外科手术、分娩、器官活检;

　　③妊娠;

　　④正在使用其他抗凝剂或其他影响凝血功能的药物;

　　⑤严重的心、肝、肾功能不全。

　　4、CVST 的血管内治疗

　　经充分药物治疗后仍有持续性CVST和神经症状恶化的患者可行血管内治疗，血管内治疗常与抗凝治疗同时进行，而非取而代之。

　　(1)经皮股静脉途径接触性溶栓治疗：经静脉途径介入溶栓治疗将微导管通过股静脉入路置于静脉窦血栓内，局部注射血栓溶解剂( 尿激酶或 r t―PA) 溶栓，一方面显著提高了血栓内溶栓药物浓度，做到了接触溶栓，另一方面，经微导管内持续缓慢泵入溶栓药物，使药物反复循环溶栓，增加静脉窦再通率;缺点是对皮层和深部静脉血栓溶栓效果差，而且发生血管壁损伤的可能性较大。

　　(2)机械性破栓：该法是将机械性破坏和药物溶栓相结合，利用微圈套器或塑性微导丝机械性破坏血栓，增加血栓与血栓溶解剂的接触面积，提高溶栓效率，增加静脉窦主干再通率。多用于血栓形成时间较长，尿激酶溶栓效果不显著或伴有颅内出血，严格限制尿激酶使用的患者。近年来发明的颅内血栓抽吸导管，采用高速旋转钻头破坏血栓，负压抽吸将血栓排出体外，进一步降低了尿激酶使用量。

　　(3)动脉溶栓治疗：经动脉途径介入溶栓治疗的优点是，溶栓药物随着血液循环流经皮层静脉和深静脉，促进血栓溶解;其缺点为，当静脉窦闭塞较完全时，血液多经静脉侧枝循环回流，溶栓药物与血栓无法接触，不能较好的起到溶栓作用。

　　(4)静脉窦内支架成形术：对于外伤性、手术损伤或肿瘤累及所致局限性静脉窦狭窄和对尿激酶不敏感的局限性陈旧性血栓形成患者，支架辅助的静脉窦成形术更为有效。静脉窦内支架成形术的关键是术前必须证实颅内压升高是否是由于局限性静脉窦狭窄所致。局限性狭窄静脉窦两侧压力差超过15cmH2O的患者，考虑进行支架成形术。由于静脉窦内血流缓慢，加上血栓后静脉窦壁内皮细胞损伤，支架置入后易发生支架内血栓形成，导致静脉窦再狭窄或闭塞，因此术后必须严格、长时间抗凝和抗血小板治疗。

　　(5)多途径联合血管内治疗：CVST是脑血液循环的流出道闭塞所导致的脑血流动力学障碍。主要病理生理改变包括脑组织静脉压升高，灌注压不足引起的脑缺血和颅 内高压。特殊的静脉解剖结构和血液动力学改变、不同的血栓质地、不同病变范围、不同病因和不同并发症决定了单一的血管内治疗方法疗效有限。因此，视患者具体情况选择不同的血管内治疗方法并联合应用，可提高临床效果、缩短治疗时间、减少药物剂量、降低并发症。

　　(6)CVST的外科治疗：包括开颅静脉窦血栓清除术、静脉搭桥手术、开颅减压术等。

　　六、小结

　　CVST是一类特殊的脑血管病，临床少见，也没有得到足够的重视，许多医院还缺乏相应的诊治经验。大部分CVST病人有明显的遗传因素存在，另部分病人明显有后天因素的参与。该病无特异性临床体征，易误诊，需临床医师(特别是神经内科医生和神经外科医生)对该病有充分认识，提高警惕，尽早确诊并给予规范化治疗，还需作多年的严格随访，这些都是神经科医师所面临的重要问题。我们福州总医院神经外科已经着手CVST的研究多年，2010年获得福建省科技项目重点课题资助，以进一步研究其诊断和治疗手段，取得了不少成功的经验。但是，我们认为，对此病一定要常记心中，在病人症状可疑时，宁可多做一些影像检查，不要漏诊，这才是规范治疗的基础。